Ангиомиолипома почки - причины, лечение, симптомы

Оперируется ли ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни, если требует хирургического вмешательства? В некоторых случаях она несет угрозу и требует срочного удаления.

На основании результатов диагностических процедур специалистом разрабатывается индивидуальный план терапии, в котором обязательно учитываются такие важные моменты, как стадия, на которой находится развитие опухоли, ее размер и расположение.

В соответствии с современными стандартами в области онкологии, опухоль, диаметр которой больше 4 см, устраняется посредством выжидательной методики. Такой способ основан на периодическом мониторинге состояния пациента. Пациенту показано проведение ультразвуковой и рентгенологической диагностики раз в год.

Размер опухоли больше 4 см требует радикального лечения.

Помимо превышения порогового размера, показанием к оперативному вмешательству является:

  • выраженная клиника болезни с прогрессом злокачественной симптоматики;
  • быстрое разрастание опухоли;
  • наличие почечной недостаточности, которая приобретает хроническое течение;
  • периодически возникающая гематурия.

В практике онкологов при оперативном вмешательстве предполагается применение следующих методик:

  • Резекция определенной части почки, которая поражена доброкачественной опухолью. Такая операция способна сохранить орган.
  • Эмболизация. При этом способе в артерию вводится специальный аппарат. Артерия питает ангиомиолипому. Такое средство способствует перекрыванию просвета сосуда. Эта методика выступает в роли подготовительного этапа перед оперативным вмешательством. В редких случаях эмболизация выступает как самостоятельный метод терапии.
  • Энуклеация. В ходе операции хирургом удаляется опухоль без повреждения почечных тканей, находящихся по соседству.
  • Криоабляция. Это инновационный способ устранения новообразования посредством воздействия низкой температуры. Такой способ лечения применяется только при больших размерах опухоли.
  • Абсолютная резекция почки. При значительном размере опухоли хирург принимает решение полностью удалить орган.
  • Лапароскопия. Данный метод предполагает осуществление нескольких проколов, которые дают возможность ввести внутрь организма камеры и манипуляторы.

Диагностика ангиомиолипомы

При отсутствии клинической симптоматики со стороны поражённого органа ангиомиолипома правой почки (или левой) становится случайной находкой при профилактическом обследовании. Но, если имеются какие-либо тревожные признаки со стороны почек, для диагностики и выявления заболевания применяются такие методы исследования, как:

  • УЗИ обеих почек – позволяет оценить размеры, структуру, однородность тканей органа, а также выявить имеющиеся уплотнения и определить их размер.
  • МРТ или КТ – с помощью этих методов можно выявить очаги с низкой плотностью, представляющие разросшуюся жировую клетчатку.
  • ультразвуковая ангиография – выявляет сосудистые патологии органа, в том числе деформации и аневризмы.
  • рентгенологическое исследование почек и почечных канальцев – помогает оценить не только состояние мочеточников чашечно-лоханочной системы, но и выявить дисфункцию или изменение строения.
  • биопсия – применяется при уже диагностированном образовании с целью установления его природы. Применяется с целью дифференциальной диагностики с раковыми опухолями.
  • общий и биохимический анализы крови.

Что такое ангиомиолипома левой почки и как лечить доброкачественное образование со сложной структурой

Ангиомиолипома почки представляет собой доброкачественное образование, имеющее сложную структуру. Состоит образование из жировой ткани, изменённых кровеносных сосудов, мышечных волокон. Основная «жертва» опухоли – почки, но ангиомиолипома может поражать поджелудочную железу, надпочечники.

Патология может быть изолированной или врождённой. Последний вид опасен тем, что образования формируются сразу в двух почках в больших количествах. В злокачественное образование ангиомиолипомы перерастают редко, но медицинской практике известны такие случаи. Важно вовремя начать лечить патологию во избежание резко негативных последствий.

Ангиомиолипома: симптомы, лечение и диагностика

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – это доброкачественный процесс, формирующий опухоль почки, которая состоит из сосудов, жировой и малого количества гладкомышечной ткани. Заболевание распространено среди патологий выделительных органов, однако точные данные определить невозможно в связи с тем, что опухоль носит скрытый характер и не всегда проявляется.

Ангиомиолипома обычно диагностируется у женщин возраста от 40 лет. Доброкачественный процесс развивается у 20% представительниц прекрасного пола. Однако возрастные показатели не говорят, возникла ли опухоль недавно или болезнь зародилась давно, но не беспокоила больного.

Заболевание может поражать ткань других органов: поджелудочной железы, печени, селезёнки, толстого кишечника и всех органов с гладкомышечной тканью. В медицинской практике описано около 40 поражений ангиомиолипомой внутренних органов, не считая почек.

Код по МКБ-10 доброкачественной патологии мочевых органов D30.

Ангиомиолипома почки: опасна ли она для жизни, причины, симптомы и лечение

Как развивается ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни? Данное состояние предполагает вовлечение в патологический процесс прослойки жира, мышечных тканей, а также эпителия почки. В большей мере доброкачественная опухоль состоит из жировой прослойки.

Как правило, ангиомиолипома распространяется именно на почки. Заболевание может поразить человека любого возраста, но у пожилых людей оно встречается намного чаще. К группе риска можно отнести людей от 40 до 60 лет. Следует отметить, что случаи заболевания чаще фиксируются у женщин. Насколько серьезно заболевание и как устраняется ангиомиолипома почки? Лечение и опасность, которую несет болезнь, будут описаны в этой статье. При своевременно начатой терапии патология может быть полностью устранена.

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

  • динамическое наблюдение;
  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

  • большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
  • быстрый рост новообразования;
  • ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
  • клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
  • сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
  • опасность озлокачествления;
  • невозможность дооперационной диагностики.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Прогноз

Опасна ли ангиомиолипома? Прогноз и выживаемость имеют положительную динамику. Опухоль относится к разряду доброкачественных новообразований, находящихся в капсуле. Этим и объясняется благоприятный исход лечения. У большинства пациентов после оперативного вмешательства наблюдается полное выздоровление.

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Последствия заболевания

Если терапия не была проведена своевременно, то могут возникнуть последствия, угрожающие жизни пациента. В первую очередь при разрыве сосудов и наличии кровотечений может возникнуть перитонит. При обширном кровоизлиянии в область живота существует угроза летального исхода.

Чем чревата ангиомиолипома почки? Опасна ли она для жизни в случае, если приобретает крупные размеры? В этом случае опухоль может оказывать давление на соседние органы, препятствуя их полноценной работе. К примеру, при поражении правой почки сдавливается аппендикс и даже печень. Новообразование может разорваться, что также несет угрозу жизни.

Еще одним крупным осложнением является некроз или отмирание. При этом почки просто перестают работать.

Не стоит забывать и о том, что доброкачественное новообразование может переродиться в злокачественную опухоль.

Диагностика

Довольно часто выявление новообразования происходит случайно, в процессе ультразвукового исследования либо других диагностических манипуляций, осуществляющихся в отношении других заболеваний. Для определения типа, локализации и взаимоотношения опухоли с другими тканями применяют пальпаторное обследование, ультразвуковое исследование, мультиспиральную компьютерную томографию, магниторезонансную томографию, биопсию почки и ее гистологическое изучение, а также генетическое исследование.

Формы патологии

В основу определения форм ангиомиолипом заложен этиологический фактор. То есть классифицируется болезнь по причине возникновения. Ангиомиолипома левой почки и правой имеет такие виды:

  1. Спорадическая. Возникает внезапно, сама по себе. Распространенная форма, диагностируемая в 78-80% случаев. Практически никогда не выявляется спорадическая ангиомиолипома обеих почек. Определяется случайно во время осмотра по другому поводу. Характер течения бессимптомный, а сама опухоль имеет маленькие размеры.
  2. Наследственная. Основной причиной считается имеющийся у человека туберозный склероз, именуемый еще болезнью Бурневилля-Прингла. Он характеризуется формированием многочисленных опухолей в различных внутренних органах и на коже.
  3. Невыясненная. Выявляется редко и включает остальные виды ангиолипом. Сюда относятся множественные спорадические новообразования, с активным проникновением опухолевых клеток через тканевые барьеры (инвазивный рост).

Есть классификация, разделяющая ангиомиолипомы по содержанию разных типов клеток. Если присутствуют жировая, мышечная, эпителиальная и сосудистая ткани – ангиомиолипома считается типичной; если в материале отсутствует жировая ткань – опухоль атипичная.

Применение лекарственных средств

Есть доказательства высокой эффективности некоторых препаратов, которые относятся к группе ингибиторов. После курса, продолжающегося год, в некоторых случаях новообразование может уменьшиться в размере в два раза.

Если отмечается очень быстрый рост ангиомиолипомы, то прибегают к оперативному методу.

Что касается лечения народными способами, то оно зачастую не даёт никаких результатов.

Симптоматика

Как себя проявляет ангиомиолипома почки? Чем опасно данное заболевание? При своевременно проведенной терапии болезнь можно полностью устранить. Но коварство болезни заключается в том, что на ранних стадиях симптоматика может носить стертый характер. Проявления становятся явными при разрастании опухоли.

К ряду симптомов следует причислить:

  • Чувство тяжести в области левой или правой почки, а также спины. Неприятные ощущения могут отмечаться в области живота и поясницы. Боли могут быть тянущими, ноющими или тупыми. Они отличаются большей интенсивностью при поворотах и прочих движениях. Это объясняется местными кровоизлияниями.
  • Скачки артериального давления. Они могут возникать без видимых причин и достаточно часто.
  • Примесь крови в моче.

Если опухоль приобретает крупные размеры, то ее можно обнаружить посредством пальпации.

Заключение

Как протекает ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни, было описано в этой статье. Патология относится к числу серьезных заболеваний, но поддается терапии. Главным является постановка диагноза и проведение корректного лечения.

Характерная симптоматика

В зависимости от того, присутствует ли генетическая причина опухоли, ангиолипома на почках проявляется по-разному. Правостороннее или левостороннее поражение имеет идентичные клинические признаки.

Если развивается изолированная (спорадическая) форма, то признаки следующие:

  • при пальпации прощупывается уплотнение в брюшной полости;
  • кровь в моче;
  • тянущая боль в боку.

Как и в большинстве случаев с новообразованиями, ангиомиолипома малого размера определенный период протекает бессимптомно. Постепенно она увеличивается в размере и оказывает давление на соседние внутренние органы. У человека начинает болеть поясница со стороны пораженной почки.

При достижении размера в 4 см (это крупная ангиомиолипома) происходят нарушения в работе больной почки и изменения в ее паренхиме. Это провоцирует:

  • потерю массы тела;
  • болевой синдром;
  • высокие показатели артериального давления;
  • слабость и быструю утомляемость.

Постепенно выраженность симптоматики нарастает, что обусловлено увеличением опухоли. Болевой синдром может затрагивать поясницу и бок. Из-за повышения артериального давления, что нередко воспринимается как гипертония или остеохондроз, постановка диагноза усложняется. Зачастую пациенты обращаются к врачу, когда у них начинается гематурия (появляется кровь в моче).

После достижения новообразованием размеров более 4 см существует вероятность кровотечения. Кровь может изливаться как в само новообразование, так и в располагающуюся рядом клетчатку.

Разрыв опухоли и кровотечения всегда проявляются клиническими признаками «острого живота»:

  • выраженная боль;
  • тошнота и рвота;
  • геморрагический шок.

Если имеет место инвазивный рост (прорастание в соседние органы), то говорят о злокачественном течении болезни. В этом случае ангиомиолипома оказывает повышенное давление на соседние органы.

Если допустить разрыв опухоли, у пациента начинает стремительно понижаться артериальное давление, почка прекращает выполнение своей фильтрационной функции, нарушается работа печени, мозга и сердца.

Особую опасность представляет ангиомиолипома почки крупных размеров, даже если она доброкачественная. Ее наличие значительно повышает вероятность осложнений, способных спровоцировать летальный исход.

Опасность ангиомиолипомы почки: симптомы и способы терапии

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Цены на лечение в Москве

Выполнение парциальной (частичной) резекции почки в Москве стоит от 55 000 рублей. Частичная нефрэктомия обойдется примерно в 180000 рублей, цена на полное удаление органа в пределах 100 000 рублей.

Причины

Ангиолипома почки – доброкачественная опухоль, которая состоит из сосудов, жировой ткани и незначительного количества гладкомышечных клеток. Данное новообразование входит в группу самых распространенных опухолевых новообразований, поражающих выделительную систему. Возникновению ангиолипомы почки больше подвержены женщины, чем мужчины, при этом возраст больных варьируется от 40 до 50 лет.

Причины возникновения этого новообразования пока не установлены, специалистам пока даже не удается установить, имеет ли оно приобретенный либо врожденный характер. Предположительно, возникновению новообразования способствует наличие у больного хронического воспалительного поражения органов мочевыделительной системы. Также имеются сведения, указывающие на эндокринную этиологию заболевания, так как ее выявление чаще всего наблюдается у лиц, у которых в этот период отмечаются тяжелые гормональные изменения.

Генетическая предрасположенность также считается, что играет не последнюю роль в развитии этого недуга, так как в большинстве случаев у лиц с ангиолипомой почки, как правило, имеются другие наследственные заболевания.

Специалисты полагают, что в некоторых случаях возникновение новообразований такого типа активируется определенными видами вирусов. Однако эта теория пока не получила клинического подтверждения.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

  • Первичная консультация — 2 700
  • Повторная консультация — 1 800

Записаться на прием

Причины возникновения ангиомиолипомы почек

Однозначные причины развития опухоли до сих пор выделить не предоставляется возможным.

Считается, что источником новообразования служат эпителиоидные клетки, сохранившие активную способность к делению, особенно интенсивно проявляющую себя при воздействии определённых провоцирующих факторов.

Кроме того, отмечается прямая связь развития ангиолипомы с гормональным фоном. Данное новообразование имеет рецепторы к прогестерону, а потому наиболее часто встречается среди женщин.

Наследственная опухоль развивается в результате мутации генов, отвечающих за рост и активное размножение клеток (TSC1 и TSC2).

Провоцирующие факторы заболевания

Ангиолипома почек – заболевание, развитие которого может быть спровоцировано рядом факторов. К основным из них следует отнести:

  • любые заболевания почек с острым или хроническим течением;
  • отягощённый наследственный анамнез;
  • беременность – активный синтез эстрогена и прогестерона –именно эти женские половые гормоны провоцируют развитие опухолевого процесса;
  • наличие новообразований такого же характера в других органах;
  • врождённые или приобретенные пороки развития почки.

Причины появления опухоли

Точная причина, по которой развивается ангиомиолипома правой почки или левой, не определена.

Новообразование чаще выявляется у женщин. Это обусловлено присутствием в организме большого количества гормона эстрогена, под воздействием которого ангиомиолипома растет более активно.

Способствующие факторы развития патологии:

  • острые и хронические заболевания почек;
  • генетическая предрасположенность;
  • опухоли в других внутренних органах.

Особое внимание отводится беременным женщинам. Именно период гестации специалисты определяют как главный провоцирующий аспект. Это обусловлено активной выработкой в организме специфических гормонов (эстроген и прогестерон), а также постоянной сменой гормонального фона.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

  • Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития недуга до конца не установлены, пока не разработано профилактических мероприятий, способных предупредить формирование опухоли.

Чем опасно образование

Ангиомиолипома имеет свойство разрастаться. Запущенное заболевание может привести к различным осложнениям. Если опухоль достигает больших размеров, имеется вероятность того, что она лопнет. На фоне этой ситуации у пациента отмечается сильное внутреннее кровотечение, отсутствие врачебной помощи ведёт к летальному исходу.

Образование считают доброкачественным и поддающимся терапии, но при неблагоприятном течении обстоятельств ангиомиолипома может переродиться в злокачественную опухоль. Интенсивный рост образования ведёт к сдавливанию печени, аппендикса, провоцируя появление тромбов. Ангиомиолипома способна давить на близлежащие органы, приводя к омертвлению тканей. Такое явление опасно отказом почек, дальнейшей смертью больного.

Своевременно лечите патологическое образование во избежание серьёзных осложнений. Откажитесь от домашней терапии, следуйте указаниям лечащего врача.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Эффективные методы лечения

Терапия аниомиолипомы подбирается индивидуально. Меди учитывает расположение образования, его размер, состояние пациента, наличие сопутствующих недугов и осложнений. Новообразования до 4 см не подлежат удалению, зачастую они не разрастаются, осложнений также не вызывают. В качестве лечения выбирают выжидательную тактику, контроль над заболеванием осуществляется дважды в год.

Народные средства и рецепты

Натуральные снадобья не дают опухоли разрастаться, купируют неприятную симптоматику, положительно влияют на состояние пациента.

Проверенные рецепты:

  • используйте сок лопуха. Выдавливайте средство перед его использованием. Первые два дня лечения употребляйте сок дважды в сутки по столовой ложке, на третий день – три столовых ложки. На протяжении следующей недели принимайте по столовой ложке снадобья за полчаса до трапезы;
  • соедините цветки календулы, ягоды и ветки калины в равных пропорциях. Полученное средство (250 грамм) залейте литром кипятка, прокипятите на медленном огне около пяти минут. Выпейте полученное средство на протяжении всего дня. Ежедневно готовьте новое снадобье;
  • возьмите 10 сосновых шишек, залейте 1,5 литрами кипятка, варите 40 минут. После того, как отвар настоится и остынет, добавьте в него столовую ложку мёда, принимайте по стакану в день. Продолжительность терапии длится до четырёх месяцев.

Народные снадобья помогут справиться с новообразованиями небольшого размера, которые медленно растут, не дают осложнений. Все используемые средства народной медицины согласовывайте с доктором.

Оперативное вмешательство

Если опухоль превышает размеры 5 см, неприятные симптомы мешают пациенту вести привычный образ жизни, показано проведение операции. Выбором вида лечения занимается врач, в зависимости от состояния пациента и размера опухоли.

Выделяют несколько разновидностей хирургического вмешательства:

  • суперселективная эмболизация почки. Позволяет сохранить орган, его работоспособность. Операция представляет собой введение в сосуды, питающие опухоль, особых препаратов. После процедуры около 90% пациентов отмечают улучшение состояния;
  • энуклеация – отделение патологических тканей от здоровых. Ткани вокруг повреждённого органа разделяют на слои, затем удаляют образование. Парный орган остаётся неповреждённым, выполняет свои функции в обычном режиме;
  • резекция. Процедура представляет собой удаление участка больной почки вместе с опухолью. Функциональность больной почки будет резко снижена или отсутствовать полностью. Операция проводится только в том случае, если вторая почка в хорошем состоянии, сможет выполнять положенные функции;
  • криоаблация. На опухоль воздействуют низкими температурами (до –40 градусов Цельсия). На фоне этого воздействия опухоль погибает;
  • нефрэктомия. Является самым радикальным методом, при котором удаляют полностью больной орган. Нефрэктомия используется только в крайних случаях, когда имеется риск или образование уже переродилось в злокачественную опухоль, угрожает здоровью и жизни пациента.

Узнайте о причинах повышенного белка в моче у ребенка и о методах коррекции показателей.

Как вывести коралловидные камни из почек? Методы лечения отложений описаны в этой статье.

Перейдите по адресу http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/glomerulonefrit-u-detej.html и прочтите о причинах острого гломерулонефрита у детей и о вариантах терапии патологии.

Ангиолипома почки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой опухолевое новообразование неустановленного генеза и отличающееся доброкачественным течением.

Симптомы

В связи с тем, что в паренхиме почек отсутствуют болевые рецепторы, заболевание отличается бессимптомным течением. У некоторых пациентом может отмечаться в этот период повышение артериального давления. Первые клинические симптомы заболевания возникают в тот период, когда новообразование начинает давить на паренхиму почек, которая снабжена значительным количеством нервных окончаний. На этом этапе у больного могут возникать выраженные тянущие боли в пояснице. По мере развития опухоли боль приобретает четкую локализацию и концентрируется в области пораженного органа.

Практически одновременно с болью у пациента отмечается появление гематурии, которая на начальных стадиях обнаруживается только при проведении лабораторных исследований, а стечением времени и визуально. У таких больных может выявляться затруднение оттока мочи, что обусловлено сдавлением мочевыводящих протоков опухолью и возникновением почечных колик.

Больной нуждается в немедленной госпитализации, если у него выявляется появление резких болей в области живота, бледность кожных покровов, усиленное сердцебиения, так как такие симптомы могут указывать на разрыв новообразования и возникновение массивного внутреннего кровотечения.

Клиническая картина заболевания

Симптомы ангиомиолипомы проявляются одинаково для левой и правой почки, зависят от сопутствующих патологий и мутаций в поражённом органе.

При единичном изолированном новообразовании пациент ощущает следующее:

  • Боли сбоку живота. Зависят от того, какую почку поразила болезнь.
  • При пальпации брюшины обнаруживается припухлость.
  • При мочеиспускании определяется кровь.

Сосудисто-мышечная липома долго развивается и не вызывает проблем со здоровьем. Когда размеры опухоли превышают 4 см, происходят вторичные изменения в паренхиме. Функции почек нарушаются. Больной испытывает определённые симптомы:

  • Боли в брюшине тянущего характера;
  • Снижение массы тела;
  • Артериальная гипертензия;
  • Повышенная утомляемость;
  • Вялость.

Симптомы не проявляются внезапно. Неприятные ощущения долго нарастают. Из области живота боль расходится на бок и поясницу. Пациент отмечает скачки давления. Гипертензия опасна для жизни, потому что показатели тонометра достигают больших цифр. Боль в спине часто путают с остеохондрозом, поэтому больной не обращается к врачу до резкого ухудшения здоровья. Первый поход в больницу среди большинства пациентов происходит после появления крови в урине.

Если с опухолью ничего не делать, симптомы нарастают и развиваются осложнения. Отмечаются кровоизлияния в орган и в окружающее пространство. При разрыве новообразования пациент испытывает:

  • Острую боль;
  • Чувство страха;
  • Тошноту, сопровождающуюся рвотой;
  • Бледность кожных покровов;
  • Холод в конечностях;
  • Резкое снижение температуры;
  • Давление резко падает и стремительно снижается;
  • Отмечается слабость;
  • Обмороки;
  • Прекращается фильтрование мочи;
  • Развивается печёночная и сердечная недостаточности;
  • Нарушаются функции мозга, спутывается сознание.

Возникает опасность развития перитонита, лопнувший орган требует экстренной операции. При тотальном поражении иногда приходится удалять почку.

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

  • тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
  • частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
  • пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
  • слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Признаки и симптомы

Большинство ангиомиолипом протекают бессимптомно. Неприятная симптоматика начинает проявляться, если размер опухоли превышает 4 см. С ростом образования увеличивается риск его разрыва, обусловлено это тем, что опухоли требуется всё больше кислорода, крови для жизнедеятельности. Сосуды могут разрываться случайно на фоне того, что мышечная ткань развивается быстро, а сосуды не успевают за этим процессом.

Ангиомиолипома проявляется следующими негативными симптомами:

  • многие пациенты жалуются на тянущие боли в нижней части поясницы;
  • отмечается резкое повышение артериального давления, что характерно для всех патологий, связанных с почками;
  • головокружения, которые могут перерасти в обмороки, постоянную общую слабость;
  • ангиомиолипома левой почки часто сопровождается бледностью кожи, потерей аппетита;
  • гематурия (наличие кровянистых примесей в урине пациента).

Может ли опухоль перейти в рак

Опасна ли ангиомиолипома для жизни, интересует каждого пациента. Способности малигнизироваться (процесс, при котором доброкачественные клетки становятся злокачественными) у новообразования нет. Избежать осложнений заболевания можно полным удалением опухоли.

Поскольку на почке ангиомиолипома чаще выявляется у женщин, им рекомендуется регулярно проходить обследование. Положительный прогноз, если ангиомиолипома выявлена в малом размере. Когда новообразование перерастает 4 см, терапия усложняется. Но ангиомиолипома не считается смертельной злокачественной опухолью.

Наблюдательная тактика

Если определено, что нет признаков инвазивного роста, рекомендуется наблюдение. При новообразованиях, диаметр которых не более 4-5 см, наиболее подходящим является динамический контроль, позволяющий оценить характер роста.

Не нужно паниковать, если вам предложили наблюдательную тактику лечения. Нередко именно такой подход к терапии позволяет своевременно назначить операцию, если опухоль начала быстро расти.

Медикаментозное и оперативное лечение ангиомиолипомы левой или правой почки не проводится, если опухоль вырастает менее чем на 1 см в год. Медицинская помощь заключается в регулярных плановых обследованиях и соблюдении рекомендаций врача.

Хирургическое удаление

Оперативное вмешательство показано в случае:

  • быстрого роста новообразования;
  • выявления кровотечения в забрюшинное пространство или почки;
  • сильного давления на чашечно-лоханочную зону;
  • выраженного болевого синдрома;
  • непроходящей гипертонии.

Специалисты ставят задачу сохранить максимально полное функционирование органа, поэтому удаление почки показано лишь в крайней ситуации. Зачастую назначается либо парциальная (частичная) резекция, либо суперселективная ангиоэмболизация (малотравматичная методика остановки кровотечения после удаления ангиомиолипомы). Выбор вида операции зависит от особенностей клинического случая.

Медикаментозная терапия

Ангиома почки – довольно серьезное опухолевое образование. В исключительных случаях практикуют проведение таргетной терапии (прием препаратов, целенаправленно воздействующих на ангиомиолипому). Данный метод применяют, если опухоль появилась на фоне туберозного склероза, когда имеет место двустороннее поражение органа.

Медикаментозная терапия приводит к уменьшению диаметра новообразования, что в последующем допускает оперативное лечение.

Назначаются такие препараты:

То же самое показано при больших размерах новообразования и если их несколько, поскольку это не позволяет проводить успешное хирургическое лечение.

Диетическое питание

При выявлении ангиомиолипомы почек, как и с остальными опухолевыми заболеваниями, рекомендуется насыщать рацион антиоксидантами. Эти вещества замедляют рост новообразований и не позволяют им становиться злокачественными.

Риск рака увеличивается на 36% при наличии у человека с ангиомиолипомой избыточного веса.

Ежедневно необходимо употреблять вишни, абрикосы, морковь, чернику, бобовые продукты и капусту. Следует добавлять в каши клетчатку. Нужно меньше употреблять блюд, помогающих набирать вес. Отказаться от употребления большого количества соли, калия, фосфора и животного белка.

Народные средства

Многие пациенты склоняются к народной медицине. Использование домашних тактик – вспомогательный способ. При поражениях почек и других внутренних органов в первую очередь стоит принимать лекарства, которые назначил врач, и соблюдать его рекомендации. По согласованию с доктором пьют простые домашние средства:

  • Сок лопуха, который готовят перед употреблением. Первые двое суток его пьют 2 раза в день по чайной ложке, следующие двое суток три раза в таком же объеме, а далее по столовой ложке 3 раза в день. Курс лечения – месяц.
  • Скорлупу из 12 грецких орехов перемалывают, заливают 0,5 л водки, выжидают 2 недели и на протяжении месяца пьют по чайной ложке перед едой.

Профилактические мероприятия

В настоящее время нет конкретных рекомендация для предупреждения развития ангиомиолипом почек. Но медики выделяют ряд обязательных мероприятий, помогающих предотвратить появление патологий почек в общем. Среди них:

  • достаточный питьевой режим – не менее 1,5 литров в течении 24 часов;
  • рациональный режим труда и отдыха;
  • посильные физические нагрузки;
  • отказ от вредных привычек;
  • лечение хронических заболеваний не только мочевыделительной системы, но и других органов.

Формы заболевания

Ангиолипома в зависимости от времени возникновения может быть:

  • врождённой – характерно двухстороннее поражение. В основе этиопатогенеза лежит туберозный склероз тканей органа. АМЛ представлена множественными образованиями. При её развитии важную роль играет генетическая предрасположенность;
  • приобретённой – патологический процесс поражает одну почку, то есть имеет место ангиомиолипома левой почки или же правой. Эта форма встречается гораздо чаще врождённой и представлена изолированным очагом.

По наличию жировых клеток:

  • типичным – жировая ткань присутствует;
  • атипичным – жировых клеток нет. Свойственно злокачественным опухолям.

Почечная ангиомиолипома и беременность

После зачатия организм будущей матери претерпевает существенные трансформации. Они распространяются на работу всех систем. Эндокринные железы начинают активно вырабатывать женские гормоны эстроген и прогестерон. Под их воздействием ангиомиолипома в почке начинает значительно быстрее увеличиваться.

Перед планированием беременности девушка должна пройти медицинское обследование, а также избавиться от всех выявленных болезней.

Нередко диагностируют опухоль именно в тот момент, когда будущая мама приходит на плановый ультразвуковой скрининг. Хоть новообразование и гормонозависимое, развивается интенсивно, угрозы срыва беременности или неправильного внутриутробного развития плода оно не представляет.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Симптоматика ангиолипомы

  • Стоимость: 10 000 руб.

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Методы диагностики

  1. УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
  2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
  3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
  4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
  5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

Лечение ангиомиолипомы почек

В зависимости от того, насколько запущено заболевание и, какие имеются осложнения, определяется тактика лечебного процесса.

На ранних стадиях развития ангиомиолипомы лечение носит консервативный характер. Более запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.

Консервативная терапия

В основе консервативного лечения лежит тактика наблюдения. Врач регулярно назначает больному обследования, позволяющие следить за ростом и развитием липомы в динамике. Пока размер новообразования не превышает 4 см , необходимости в оперативном лечении нет.

Обязательным считается проведение УЗИ или КТ 1 раз в течение года.

Возможно проведение таргетной терапии. Лекарства, которые применяются при таком методе лечения, способствуют уменьшению образования и помогают подготовить пациента к плановому оперативному лечению. Однако этот метод лечения имеет свои противопоказания и широко не распространён ввиду токсичности препаратов.

Хирургическое лечение

Радикальное лечение при таком заболевании, как ангиомиолипома левой почки или правой показано при увеличении размеров опухоли свыше 50 мм, наличии грозных осложнений (кровотечение, разрыв почечной капсулы), злокачественном перерождении опухолевого очага.

Объём оперативного вмешательства и его характер определяет лечащий врач для пациента согласно индивидуальным особенностям его заболевания. В настоящее время наиболее часто применяются такие методы хирургического лечения почечной ангиолипомы, как:

  • резекция поражённой почки – удаляется та часть, в которой располагается новообразование. Операция может выполняться с использованием открытого доступа (более травматичный), когда хирург проникает к почке через разрез всех тканей в области поясницы. Или же с использованием специального лапароскопического оборудования;
  • энуклеация – применяется при опухолях, которые имеют капсулу. Суть такой операции состоит в сохранении органа и «вылущивании» патологического очага из почечной паренхимы;
  • нефрэктомия – операция, в ходе которой хирурги удаляют часть или всю почку целиком. Может выполняться с использованием как открытого, так и лапароскопического доступа. Чаще всего при больших ангиомиолипомах, поражающих значительную часть почечной паренхимы производят полное удаление почки. Этот метод считается крайней мерой;
  • криоаблация – лечение заболевания путём воздействия на образование температур;
  • селективная эмболизация – проводится под контролем рентгенографии. Суть метода состоит во введении в сосуды (через катетер), которые питают опухоль, специального склерозирующего средства (этиловый спирт, инертное вещество), которое закупоривает их, не давая возможности питать очаг поражения.

Народные средства терапии

Лечение народными средствами многих почечных патологий прочно вошло в современную медицину. Но это не значит, что целебные травы и растения являются панацеей, полностью излечивающей заболевание.

Лекарственные препараты и растения должны применяться одновременно – только такое взаимодействие может дать определённый терапевтический эффект.

В то же время стоит помнить, что консервативная терапия даёт свои результаты только при ангиомиолипоме на ранней стадии ее развития.

Среди наиболее часто встречающихся рецептов народной медицины следует выделить следующие:

  • отвар календулы и калины. Для приготовления следует залить 200 мл крутого кипятка 1 ч. ложку цветков календулы и пару веточек калины, оставить на водяной бане при небольшом огне на 5 минут. Принимать несколько раз в день вместо чая;
  • настойка полыни. 15-20 грамм полыни залить 100 мл водки и оставить в тёмном месте настаиваться неделю. Принимать по 20 капель трижды в сутки натощак;
  • отвар сосновых шишек. 10-15 сосновых шишек залить 1,5 литрами кипятка и оставить на водяной бане на 40 минут. Снять с огня и остудить. Принимать по 1 стакану с 1 ст. ложкой мёда.

Лечение народными средствами должно применяться только одновременно с традиционным лечением.

Терапия народными средствами не должна применяться в качестве самостоятельной монотерапии, так как не принесёт никакого эффекта. Что делать, и какие травы принимать подскажет только квалифицированный специалист после полной оценки состояния здоровья больного и степени запущенности его заболевания.

Диетотерапия

Нельзя недооценивать значимость диетотерапии в лечении болезней почек. При ангиомиолипоме диета выглядит следующим образом:

  • сведение к минимуму количество потребляемой поваренной соли;
  • дробное питание небольшими порциями;
  • полный отказ от алкоголя;
  • отказ от кофе;
  • нормализация питьевого режима – выпивать не менее 1,5 литра обычной воды в течение дня;
  • отказ от жирных продуктов питания. Включение в рацион только нежирных сортов рыбы и мяса, нежирных бульонов;
  • отказ от специй, пряностей, копчёностей;
  • из овощей необходимо строго ограничить или отказаться вовсе от редиса, шпината, чеснока, лука, щавеля, хрена, петрушки;
  • из сладостей можно употреблять только сухофрукты, мёд, варенье и печёные яблоки.

Диетическое питание помогает затормозить процессы развития патологии и предупредить развитие осложнений.

Причины развития

Этиология появления доброкачественного образования до конца не изучена.

Медики выделяют несколько основных негативных факторов, которые провоцируют образование ангиомиолипомы в левой почке:

  • течение беременности. Опухоль считают гормонозависимой, в период вынашивания ребёнка резко растёт количество эстрогенов и прогестерона в крови пациентки, что является пусковым механизмом;
  • генетическая предрасположенность. Патология может формироваться на фоне синдрома Бурневиля-Принла, недуг передаётся по наследству;
  • наличие у пациента других опухолей, например, ангиофиброма;
  • другие сопутствующие заболевания (почечная недостаточность, сахарный диабет, недавно перенесённые инфекции мочеполовой сферы).

Совокупность негативных факторов ведёт к перерождению клеток, образованию ангиомиолипомы левой почки.

Этиология новообразования

Название болезни расшифровывается как сосудисто-мышечная жировая опухоль. Возникновение ангиомиолипомы до сих пор уточняется. Учёные не выяснили, каким является заболевание – первичным или вторичным. Образование уплотнения в почке связывают с генетическими отклонениями, к примеру, с туберозным склерозом, но симптоматика и развитие заболеваний отличаются. Многолетние исследования пациентов со всех стран мира позволяют связать развитие болезни с некоторыми причинами:

  • Хронические воспаления почек, такие как гломерулонефрит, пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При обследовании ангиомиолипомы обнаруживаются сопутствующие патологии, что даёт основания связывать болезнь с воспалительными процессами.
  • Нарушения гормонального фона становятся причиной развития болезни у женщин в период менопаузы. В это время происходит кардинальное изменение в эндокринной системе. По этой же причине опухоль быстро растёт в период вынашивания плода. Беременность провоцирует перераспределение гормонов в организме. Невозможно выяснить, была ли эта патология до гормональных нарушений или опухоль проявилась под их влиянием.
  • Наследственность провоцирует возникновение заболевания при генетической болезни Бурневилля-Прингла. Возникают множественные поражения обеих почек. Единичные формы не зафиксированы при наследственных отклонениях.
  • Существует мнение, что ангиомиолипома возникает на фоне вирусных поражений. На практике случаи не зафиксированы.

Среди врачей представлены теории о возникновении почечной доброкачественной опухоли, такие как нарушение гормонального фона у беременных женщин, в период менопаузы, гормональный сбой при хирургических вмешательствах на матке и яичниках. У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне повышенного уровня женских половых гормонов.

Ангиолипома правой почки диагностируется в 4 раза чаще, чем патология левой почки. Это не связано с какими-либо особенностями, потому что новообразование, носящее мезенхимальный характер, может одинаково поражать оба органа и не отличаться симптомами.

Принято считать, что почечная липома возникает из активно размножающихся клеток эпителия окружающих сосуды. По данным иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований выявлено, что новообразование может состоять из однотипных клеток.

Опухоли ненаследственного характера обычно случайно выявляются при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии внутренних органов.

Внешний вид опухоли на почке напоминает рак, потому что содержит очаги жёлтого цвета из липоцитов. Отмечается повреждение паренхимы почек кровоизлияниями и некрозами. Внутри узел розово-жёлтого цвета имеет чёткий контур, но отсутствует собственная капсула как при большинстве патологий.

Доброкачественный очаг в почке может возникать в корковой и мозговой области. Обычно оно множественное и ограничено одной частью органа. У четверти диагностируемых пациентов отмечается прорастание капсулы почки, что нехарактерно для доброкачественной патологии. Зафиксированы случаи, когда опухоль разрастается в ткани вокруг органа, мышечный слой и внедряется в кровеносный сосуд. Такие признаки свидетельствуют о малигнизации процесса.

При ангиомиолипоме злокачественного типа рост узла прогрессирует до крупного размера. Начинается метастазирование в регионарные лимфоузлы. При поражении надпочечника клетки опухоли распространяются в нижнюю полую вену.

Инвазивное крупное новообразование при разрезе представлено коричневым или серым цветом, кровоизлияниями и частичным некрозом.

При микроскопии выделяют миоциты, липоциты и эндотелиальные сосуды. Элементы бывают в одинаковом количестве и в разном, при котором выделяется преобладающая группа соединительно-тканных клеток.

Злокачественный процесс можно различить, если в опухоли присутствует очаговое омертвление. Подтверждает диагноз наличие метастазов в околопочечном пространстве.

Типичная форма новообразования содержит все группы клеток. При отсутствии липоцитов опухоль считают атипичной и путают со злокачественным узлом. Подозрение опровергает аспирационная биопсия.

Причины развития заболевания

Развитие недуга может быть обусловлено абсолютно разными причинами.

К ряду провоцирующих факторов можно причислить:

  • Беременность. Появление опухоли зависит от гормонального фона. Как известно, у женщины во время вынашивания плода возрастает уровень эстрогенов и прогестерона, что может послужить толчком для развития заболевания.
  • Генетическая основа. Как было сказано выше, данная патология может возникать при наличии заболевания Бурневилля — Прингла. Это заболевание является генетическим. Учеными были обнаружены гены, которые могут передаваться по наследству.
  • Разнообразные патологические процессы в почках, которые наряду с другими факторами вполне могут спровоцировать появление опухоли. Терапия в этом случае предполагает устранение всех сопутствующих заболеваний.
  • Проявление других новообразований. К примеру, развивается ангиофиброма. Эта патология встречается довольно часто. Описываемая в статье болезнь начинает развиваться под ее воздействием.

Почечная ангиомиолипома: признаки, лечение и прогноз

Ангиомиолипома почки – это доброкачественная опухоль, которая образуется из жировой и мышечной ткани органа, а также распространяется на кровеносные сосуды. Ангиомиолипома бывает приобретенной или врожденной. Пока опухоль маленькая, она не дает симптомов. Этот вид доброкачественных новообразований крайне редко переходит в онкологию. Лечение обычно заключается в хирургическом удалении опухоли.

Клиническая картина болезни

Формирование опухолевого очага происходит бессимптомно. На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют.

Так как опухоль состоит из мышечной и жировой основы, а питают их рядом расположенные сосуды, то отмечается одновременный рост и той и другой. Но деформированные сосудистые сети не успевают за быстрым ростом мышечных тканей, и в определённый момент происходит разрыв сосуда в одном или нескольких местах.

Именно в это время появляются ярко выраженные клинические признаки. Кровотечение может быть периодическим – когда повреждается сосуд малого диаметра и успевает самостоятельно тромбироваться. Или же постоянным и быстро прогрессирующим. Основными симптомами, характеризующими начало кровотечения из опухоли почки, являются:

  • болевой синдром, локализующийся в поясничной области. Боль носит постоянный характер, может постепенно нарастать;
  • следы крови в моче;
  • резкие скачки артериального давления, не связанные с приёмом антигипертензивных препаратов;
  • холодный липкий пот;
  • упадок сил, синкопальные состояния (обмороки);
  • побледнение кожи.

По мере роста не кровоточащая опухоль может проявлять себя следующим образом:

  • болезненность в боковой области живота;
  • периодическое появление крови при мочеиспускании;
  • повышение артериального давления;
  • слабость, утомляемость.

В остальных случаях ангиолипома становится случайной находкой при плановом обследовании или же поиске иного заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Ангиомиолипома почки: что это такое, причины, симптомы, как лечить

Ангиомиолипома почки – диагноз, который ставят 1 пациенту из 10 000 здоровых. В этой статье мы поговорим о том, что это такое, и как лечить эту патологию.

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественное почечное новообразование, которое берёт своё начало не только из мышечных, но и жировых клеток орган, а также части его кровеносных сосудов, которые претерпели некоторые деформационные изменения.

Чаще всего этот патологический процесс носит односторонний характер, если речь идёт о приобретённом заболевании.

Врождённая же форма характеризуется поражением одновременно двух почек.

Женская часть населения страдает от этой болезни гораздо чаще, нежели мужская. Это связано с активной выработкой гормонов (при беременности), которые провоцируют развитие опухоли.

Ангиомиолипома почки код по МКБ 10 – D30, что значит, доброкачественные новообразования мочевых органов.

Располагаться она может как в корковом, так и мозговом слое органа. В некоторых случаях отмечается прорастание в почечную капсулу и близлежащие ткани – речь идёт о злокачественном процессе.

Лечение

Если размеры опухоли варьируются от 40 до 50 сантиметров, а также при отсутствии тяжелой формы анемии лечение больному не назначается. Таким больным потребуется систематические контроль специалиста с регулярным проведением профилактического ультразвукового исследования. При значительных размерах новообразования проводят его хирургическое удаление.

В большинстве случаев проводят эндоскопическую селективную ангиоэмболизацию, однако при агрессивном течении заболевания может потребоваться проведение нефрэктомии. К сожалению, на данный момент не разработано консервативных методов терапии ангиомиолипомы почек.

Причины возникновения заболевания

К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

Что такое ангиомиолипома левой почки

Заболевание, которое характеризуется образованием опухоли в почки, называют ангиомиолипомой. Зачастую встречается поражение левой части парного органа. Образование включает жировую и мышечную ткань, изменённые сосуды. Именно наличие жировой ткани отличает ангиомиолипому от злокачественных опухолей.

Согласно статистическим данным, патология встречается чаще у женщин, нежели у мужчин. Ангиомиолипома левой почки диагностируется в 80% у слабого пола, на сильный пол приходится только 20% всех случаев. Активный рост опухоли у прекрасного пола связан с гормональными изменениями в организме, которые наблюдаются в период беременности. Аналогичные гормональные скачки происходят у дам в возрасте более 45 лет (период климакса).

Ангиомиолипома почек – недостаточно изученный недуг. Выводы о причинах развития, конкретной симптоматике, переходе образования в злокачественную опухоль делаются на основе наблюдения за пациентами. Патология опасна спокойным течением, только после появления злокачественных клеток, пациент может запаниковать. Ангиомиолипома левой почки имеет слабовыраженную клиническую картину, что затрудняет диагностику.

Что означает повышенный билирубин в моче и как привести показатели в норму? У нас есть ответ!

О том, могут ли болеть почки при беременности и как избавиться от болевых ощущений узнайте из этой статьи.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Диагностика

Ангиомиолипома почки (причины, симптомы, лечение которой описаны в этой статье) нуждается в своевременной диагностике. Для эффективной терапии следует провести грамотное обследование.

В первую очередь рекомендовано проведение ультразвукового обследования, которое поможет выявить опухоль. В ряде случаев целесообразным оказывается проведение магнитно-резонансной томографии.

Высокой степенью эффективности обладает общий анализ крови и мочи. Он способен отобразить состояние мочевыводящей системы.

Также применяется метод биопсии. Для выяснения природы опухоли из почки берется жидкость на исследование методом хирургии или пункции. Этот способ дает возможность диагностировать наличие онкологии.

Лечебная тактика

Лечить новообразование начинают после исключения онкологического процесса. Лечение зависит от выраженности симптомов и размера доброкачественного узла. При опухоли до 40 мм без признаков нарушений в работе органа рекомендуемо наблюдение за динамикой роста узла с помощью ежегодного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Остановить развитие опухоли позволяет таргетная терапия. Современный метод устраняет риск развития осложнений. Если узел превышает дозволенные размеры, таргетная терапия назначается в качестве подготовительного этапа к оперативному вмешательству. Препарат способен остановить рост и уменьшить ангиомиолипому до размера, позволяющего удалить очаг с помощью радиочастотной абляции. Возможно проведение криодеструкции или удаление опухоли лапароскопическим методом вместо полосной операции.

Таргетное лечение находится на экспериментальном уровне, поскольку зафиксировано токсическое влияние препаратов на организм.

Удаление новообразования без широко инвазивного вмешательства происходит с помощью селективной эмболизации сосудов доброкачественного узла. При этом сохраняется работоспособность почечной паренхимы. Техника проведения операции:

  • В сосуд новообразования вставляют катетер;
  • В опухоль вводится этиловый спирт;
  • Сосуды опухоли склеиваются.

Манипуляция довольно болезненная, поэтому пациенту назначают анальгетические средства. Процедуру проводят только квалифицированные ангиохирурги, потому что техника выполнения достаточно сложная.

После эмболизации возникает риск развития осложнений, к примеру, попадание отмирающих клеток опухоли в кровоток. Развиваются острые симптомы:

  • Быстрый рост температуры;
  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Боль в брюшине.

Если ангиомиолипома выражена крупным размером, она не сможет исчезнуть самостоятельно. Врачи проводят удаление новообразования с поражённой частью органа или с целой почкой.

Инновационные методы с применением роботизированной техники сохраняют почку и её функции. Малоинвазивный доступ сокращает риск развития осложнений.

В крайнем случае, проводят нефрэктомию. Опухоль удаляется вместе с повреждённой почкой при открытой операции через стенку брюшины. Увеличивается возможность развития вторичной гипертонии. Пациенту назначаются медикаменты для снижения артериального давления. Если удаление органа сопровождается нарастающей почечной недостаточностью, пациенту проводят гемодиализ.

При разрыве новообразования оперативное вмешательство проводится в ургентном порядке. Хирурги перевязывают сосуды, иссекают поражённую ткань и устраняют результаты перитонита.

Прогноз жизни

Почечная ангиомиолипома опасная для жизни в том случае, если она имеет тенденцию быстрого роста. Это заболевание опасно разрывом, как самой опухоли, так и органа (при больших размерах новообразования).

Кроме того, это образование доброкачественного генеза имеет тенденцию к озлокачествлению и в таком случае речь идёт уже о раковом процессе, который без медицинского вмешательства имеет неблагоприятный прогноз.

Перерождаясь в раковую опухоль, ангиолипома со временем провоцирует нарушение работы других органов (в том числе печени).

Во время диагностированное заболевание и своевременно начатое лечение даёт большие шансы на полное выздоровление, а, следовательно, и благоприятный прогноз для здоровья и жизни больного. Так как процесс, чаще носит односторонний характер, то ангиомиолипома правой почки или же левой на ранних стадиях развития хорошо поддаётся лечению.

Что такое ангиомиолипома почки

Примерно в 75% от всех клинических случаев диагностируется односторонняя ангиолипома почек, то есть поражается один орган. Размеры доброкачественного новообразования колеблются от 1 мм до (в очень редких случаях) 20 см. Характерной особенностью является спорадическое возникновение опухоли, то есть случаи болезни единичные.

Ангиомиолипома, состоящая из видоизмененных кровеносных сосудов, жировых и мышечных тканей, в четыре раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Не исключение – ангиомиолипомы, которые развиваются при наличии других опухолевых новообразований в организме.

Иногда встречается инвазивный рост, то есть клетки опухоли проникают сквозь тканевые барьеры (через почечную или нижнюю полую вену, лимфатические узлы). Это явление считается злокачественным, опасным для жизни.

При выявлении ангиолипомы почки пациент должен четко следовать врачебным рекомендациям. Любые терапевтические действия, не согласованные со специалистом, станут причиной осложнений и усугубят состояние.

Ангиомиолипома быстро увеличивается в размерах, однако сосуды, питающие ее и развивающиеся медленнее опухоли, могут разорваться. В результате открывается кровотечение. Это состояние очень опасно.

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Профилактические рекомендации

До настоящего времени медики не установили чётких профилактически правил в отношении данного заболевания. Учитывая, что около 80% случаев появления опухоли считают приобретённым, наилучший вариант – ведение здорового образа жизни, отказ от чрезмерной нагрузки на органы выделительной системы.

Рекомендации:

  • пейте ежедневно не меньше 1,5 литра жидкости, откажитесь от газированных напитков, кофе;
  • запрещено злоупотреблять алкогольными напитками;
  • нормализуйте рацион, придерживайтесь режима питания;
  • не допускайте переохлаждения органов мочеполовой системы;
  • своевременно лечите заболевания выделительной системы, почек, других недугов инфекционной природы.

Подробнее о том, что такое ангиомиолипома почки расскажет специалист в следующем видео:

Разновидности заболевания

Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль в почке. Заболевание также получило и другое название — «почечная гамартома». Новообразование относится к категории мезенхимальных патологий, поражающих мягкие ткани.

Выделяется две формы патологии: первичный спорадический вид и генетическое заболевание.

В первом случае опухоль поражает организм сама по себе, без генетических факторов, а во втором случае ведущая роль отводится наследственности.

Также существует абсолютно отдельное заболевание Бурневилля-Прингла, или туберозный склероз. При нем отмечается поражение почек, но также отмечаются и другие симптомы.

В случае локализации опухоли в левой или правой почке диагностируется одностороннее поражение. Если же патология диагностируется в обеих почках, то врачи говорят о двустороннем виде. Односторонняя форма развивается в 75 % случаев.

Помимо этого ангиомиолипома может быть типичной и атипичной.

При типичном виде новообразование в большей мере содержит мышечную ткань или же жировую прослойку, что в медицинской практике встречается намного чаще.

При атипичном виде жировой ткани нет. Это затрудняет терапию. Ведь жировая ткань удаляется с минимальными последствиями. Также эта форма затрудняет диагностику. В этом случае велика вероятность ошибочного разграничения доброкачественного новообразования и злокачественной опухоли.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит