Болезнь Бюргера - классификация, симптомы, причины

Абсолютный отказ от курения сигарет и табака — единственная проверенная стратегия, которой можно предотвратить прогрессирование болезни Бюргера. Даже курение одной, двух сигарет в день, или даже курение электронных сигарет с никотиновыми картриджами, может держать болезнь Бюргера активной.

Внутривенное введение илопроста (аналога простагландина), может быть несколько эффективным в улучшении симптомов, этим препаратом также можно ускорить улучшение трофических изменений и тем самым значительно уменьшить риск ампутации конечностей у лиц с болезнью Бюргера. Илопрост также может быть наиболее полезным препаратом для замедления прогрессирования потери тканей у больных с критической ишемией нижних конечностей в период. В любом случае, этот препарат необходимо назначать только тем лицам, которые полностью бросят курить.

Пероральные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и некоторые анальгетики также можно применять для смягчения ишемической боли, а соответствующие антибиотики должны быть использованы для лечения язв на конечностях.

Помимо экспериментального применения илопроста, антибиотиков и НПВП, все другие формы фармакологического вмешательства, в целом, неэффективны в лечении болезни Бюргера, это в том числе касается стероидов, блокаторов кальциевых каналов, резерпина, пентоксифиллина, сосудорасширяющих средств, антиагрегантов и антикоагулянтов.

Гипербарическая кислородная терапия в настоящее время применяется в качестве добавочной меры, которая, как было показано, может обеспечить значительное клиническое улучшение у пациентов с язвами от сахарного диабета, с остеомиелитом, с острой ишемией конечности или с некротическими инфекции мягких тканей. Его применение в лечении лиц с болезнью Бюргера остается экспериментальным. Имеющиеся данные крайне ограничены. Гипербарическая кислородная терапия, тем не менее, является многообещающим альтернативным вариантом лечения, который стоит исследовать в более широких масштабах.

Из-за диффузного сегментарного характера болезни Бюргера и склонности этой болезни к нанесению повреждений малым и средним артериям, хирургическая реваскуляризация, как правило, не представляется возможной. Тем не менее, все усилия должны быть направлены на улучшение дистального артериального кровотока в обход больших атеросклеротических сосудов.

В самом тяжелом и крайнем случаи, хирурги могут поднять вопрос об ампутации конечностей. Такое радикальное вмешательство, как правило, проводится у лиц с незаживающими язвами, гангренами или с неутихаемыми тяжелыми болями. Однако, хирурги должны избегать ампутации всегда, когда это возможно, но, если это необходимо, она должна быть выполнена, но с сохранением как можно большей части конечности.

Болезнь Бюргера. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Бюргера, также известная как облитерирующий тромбангиит, является воспалительной васкулопатией, характеризующейся развитием воспалительного эндартериита, который вызывает протромботические процессы и последующие сосудисто-окклюзионные явления. Эта болезнь поражает мелкие и средние артерии, а также вены верхних и нижних конечностей. Состояние, в значительной степени связано с курением сигарет и табака. Болезнь, в большинстве случаев, поражает молодых и взрослых мужчин.

Пациенты часто страдают от умеренной и тяжелой перемежающейся хромоты, которая может быстро прогрессировать до критической ишемии конечностей, на данном этапе человек будет или испытывать очень сильную боль в состоянии покоя или у него будет происходить потеря ткани. Особенности острой ишемии конечности (например, боль, парестезии, крапинки под кожей, парез) практически всегда возникают в условиях чрезвычайных ситуаций.

Фармакологическая терапия, как правило, неэффективна, воздержание от курения является единственной мерой, благодаря которой можно предотвратить прогрессирование заболевания. Учитывая то, что артериит происходит в основном в мелких и средних сосудах, проведение хирургической или эндоваскулярной реваскуляризации, скорее всего, будет невозможным. По мере развития заболевания, ампутация может быть единственным жизнеспособным вариантом для пациента.

Болезнь Бюргера. Фото

Ноги пациента с болезнью Бюргера. Обратите внимание на ишемические язвы на дистальной части большого, второго и пятого пальцев правой ноги. И хотя левая нога пациента имеет нормальный внешний вид, ангиография показала признаки начала развития этой болезни и в левой ноге.

Поверхностный тромбофлебит большого пальца у пациента с болезнью Бюргера.

Пятна табачного дыма на пальцах пациента мужского пола предполагают возможное наличие болезни Бюргера. У данного пациента имеются небольшие, но болезненные язвы на кончиках пальцев.

Артериограмма нижних конечностей пациента с болезнью Бюргера демонстрирует классические множественные окклюзии небольших и средних артерий.

Болезнь Бюргера. Прогноз

Смерть от болезни Бюргера наступает редко. Между 1999 и 2007 годами, только в США было зарегистрировано всего 117 смертей.

В одном из исследований, среди пациентов, которые полностью бросили курить, 94%-ам удалось избежать ампутации. В противоположность этому, 43% пациентам, которые продолжали курить, пришлось ампутировать конечности в течении последующих восьми лет.

Причины заболевания

Заболевание возникает, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к клеткам эндотелия (внутренней стенки) собственных сосудов. Также болезнь Бюргера усиливается спазмом сосудов из-за повышенной выработки гормонов надпочечниками и специфических изменений в нервной системе.

Практически всегда заболевшие имеют долгий стаж курения. Болезнь встречается преимущественно у мужчин, хотя, в связи со все большим распространением курения среди женщин, учащаются и случаи облитерирующего тромбангиита у представительниц прекрасного пола. Впервые облитерирующий тромбангиит дает о себе знать в возрасте до 45 лет. Благодаря этому в англоязычной литературе даже встречается такое определение болезни Бюргера, как «disease of young tobacco smokers», что в переводе означает «болезнь молодых курильщиков».

Факторы, повышающие риск развития заболевания:

  • Наследственная предрасположенность. Не исключено существование генетических особенностей, которые предопределяют склонность к данному расстройству иммунитета. Болезнь чаще встречается среди лиц азиатского и средиземноморского происхождения.
  • Заядлое курение с раннего возраста. Ученые склоняются к тому, что облитерирующий тромбангиит возникает из-за хронического отравления двумя компонентами сигаретного дыма: монооксидом углерода (угарным газом) и котинином (алкалоидом табака).
  • Холодовые травмы. Согласно наблюдениям медиков, у многих пациентов впервые возникают симптомы облитерирующего тромбангиита через некоторое время после переохлаждения или обморожения.
  • Хроническая интоксикация мышьяком.

Профилактика

Чтобы не заболеть облитерирующим тромбангиитом:

  • Не курите и старайтесь не находиться в местах, где воздух загрязнен сигаретным дымом.
  • Тепло одевайтесь в холодную погоду.
  • Используйте только качественную воду для питья. В некоторой питьевой воде лаборатории обнаруживают малые дозы мышьяка. Хроническое его попадание в организм может вызвать болезнь.

Если ваш отец, дед или прадед страдал этим заболеванием, относитесь к профилактическим мерам особо внимательно.

Болезнь Бюргера. Симптомы и проявления

Поскольку болезнь Бюргера достаточно трудно подтвердить, то на сегодняшний день было создано определенное количество различных диагностических критериев, а именно в 1990 году. Следующие критерии должны быть проверенны для того, чтобы с достаточной степенью уверенности можно было поставить правильный диагноз:

  • Возраст моложе 45 лет
  • Человек курит сигареты или табак
  • Наличие ишемии в конечностях (ишемия проявляется в виде хромоты, болей в конечностях в состоянии покоя, в виде ишемических язв или гангрены)
  • Аутоиммунные заболевания и диабет должны быть исключены

Большинство пациентов с болезнью Бюргера (70-80%) испытывают тяжелую ишемическую боль в состоянии покоя или они имеют ишемические язвы на пальцах, ступнях. Прогрессирование заболевания может привести к тому, что более отдаленные артерии тоже могут пострадать. Очень редко могут страдать и крупные артерии.

Пациенты, которые обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, могут проявлять инфекции ног и, иногда, они могут иметь сепсис.

Болезнь Бюргера характеризуется сужением или блокировкой (окклюзией) небольших артерий и вен конечностей, что приводит к снижению притока крови к этой области (заболевания периферических сосудов). Болезнь Бюргера, как правило, протекает в виде неожиданных (острых) эпизодов, которые могут длиться от одной до четырех недель. Болезнь может иметь рецидивирующее течение. В большинстве случаев, первым признаком болезни Бюргера является очень тяжелая боль в нижних частях конечностей во время отдыха. Некоторые лица могут также испытывать судороги в ногах при ходьбе, что в редких случаях, может привести к хромоте. Другие физические особенности, связанные с болезнью Бюргера могут включать в себя язвы на руках и ногах, бледный цвет кожи рук, онемение, покалывание и отсутствие нормального притока крови к пальцам рук и / или ног при воздействии низких температур (явление Рейно) и воспаление, свертывание некоторых вен (тромбофлебит). Сухие темные язвы, которые часто образуются на кончиках пальцев рук или ног, могут быть очень болезненными. Боли, связанные с этими язвами, могут ухудшиться. В тяжелых случаях, люди с болезнью Бюргера могут начать развивать отмирание тканей (гангрена) пострадавших участков. В некоторых случаях, артерии и вены кишечника также могут пострадать. Это может привести к развитию чрезвычайно тяжелой боли в брюшной полости и к потере веса. В очень редких случаях (например, менее чем у двух процентов), у пациентов могут наблюдаться неврологические нарушения.

Лечение болезни Бюргера

В настоящее время эффективных методов лечения болезни Бюргера не существует. На ранних стадиях облитерирующего тромбангиита специалисты рекомендуют осуществлять консервативное лечение, связанное с:

  • Устранением воздействия на болезнь этиологических факторов (в частности, прекращение курения);
  • Снятием болей;
  • Устранением спазма сосудов с помощью ганглиоблокаторов и спазмолитиков;
  • Нормализацией процессов свертываемости крови, улучшением ее реологических свойств;
  • Улучшением метаболических процессов в тканях.

В случае отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии возникают предпосылки к проведению оперативного вмешательства. С целью снятия спазма периферических артерий хирургами осуществляется поясничная симпатэктомия. В случае вовлечения в патологический процесс сосудов верхних конечностей проводится грудная симпатэктомия. Имеется также информация о положительном воздействии на течение болезни Бюргера гипербарической оксигенации и плазмафереза, однако, данные методы общепринятыми не являются.

Эффективность альтернативной методики лечения болезни Бюргера, проходящей клинические испытания — инъекций стволовых клеток — пока еще официально не подтверждена.

Появление некрозов и гангрены на пораженных конечностях является показанием к ампутации. По статистике, примерно 35% пациентов, имеющих данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления конечностей.

Рекомендации

Человек, страдающий болезнью Бюргера должен немедленно бросить курить — в противном случае заболевание будет только прогрессировать. Кроме того, пациенту следует избегать повреждений кожи по причине воздействия высоких или низких температур, химических веществ, поражений, связанных с ношением неудобной обуви, проведением мелких операций (например, удалением мозоли), грибковых инфекций.

Всем больным (кроме пациентов с наличием язв и гангрены на пораженных конечностях) рекомендуется непродолжительная ходьба (20-30 минут) несколько раз в день.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Причины болезни Бюргера

В настоящее время точная причина болезни Бюргера не установлена, но известно, что ее развитие обусловливается следующими факторами:

  • генетическим, поскольку наблюдается эндемичность болезни. Облитерирующий тромбангиит чаще встречается среди жителей Средиземноморских регионов и стран Азии, у которых обнаруживаются специфические гаплотипы человеческих лейкоцитарных антигенов, являющихся возможной причиной данного заболевания;
  • инфекционным. Болезнь сходна по своему течению с сальмонелезной, вирусной, риккетсиозной, стрептококковой, хламидийной инфекциями;
  • нейроэндокринным. По причине высокого содержания адреналина, который вырабатывается в результате повышенной функции надпочечников, в системе микроциркуляции крови происходит спазм;
  • аутоиммунным. При болезни Бюргера вырабатываются аутоантитела к эластину, коллагену, ламинину, эндотелиоцитам с образованием циркулирующих иммунных комплексов и антифосфолипидным синдромом;
  • неврогенным. Спастическая дистрофия и закупорка артерий происходит вследствие органических изменений в нервных стволах;
  • табакокурением. Оказывая токсическое и гипоксическое действие на клетки эндотелия, табакокурение ведет к уменьшению производства вазоактивных пептидов, развитию спазма и закупорке периферических артерий;
  • повреждающими факторами – травмы, аллергии, интоксикация мышьяком, отморожение.

Исследователи в последнее время больше склоняются к тому, что данное заболевание в большей степени обусловливается аутоиммунным и генетическим факторами.

Как проявляется недуг на разных стадиях

Интенсивность симптомов заболевания нарастает по мере его прогрессирования.

Стадии и симптомы болезни:

Стадия Проявления
Первая – ишемическая стадия У больного начинают быстро мерзнуть ноги, время от времени появляется покалывание или жжение в пальцах и стопах. Ноги быстро устают. Человек может пройти всего километр, прежде чем появится боль в стопах и голенях. При обращении к врачу он сразу отмечает ослабевание или отсутствие пульса на стопах.
Вторая – стадия трофических расстройств 2А стадия: больной уже не может пройти без боли на расстояние дальше 200 метров.
2Б стадия: болевые ощущения беспокоят при ходьбе менее чем на 200 м. Кожа стоп и голеней становится неэластичной, сухой, начинает шелушиться. На пятках появляются грубые мозоли и трещины. Ногти приобретают тусклую или бурую окраску, перестают расти с прежней скоростью, утолщаются и грубеют. Количество подкожной жировой клетчатки на ногах уменьшается. Начинают атрофироваться мелкие мышцы голени и стопы. Пульс на артериях ступней отсутствует.
Третья стадия – язвенно-некротическая 3А: Кроме всех описанных симптомов, появляется боль в покое.
3Б: Все также болят ноги в состоянии покоя, часто отекают. Кожа становится тонкой, ее легко повредить. Из-за мелких травм (легких ушибов, натирания, пореза при стрижке ногтей) образуются болезненные трещины, которые долго не заживают. Атрофия жировой клетчатки и мышц ног прогрессирует.
Четвертая – гангренозная стадия 4А: Начинают отмирать пальцы ног.
4Б: Интенсивность боли нарастает и вынуждает больного отказаться от ходьбы. Образуются язвы с грязно-серым налетом. Развивается гангрена, требующая ампутации ноги.

Эти же симптомы (зябкость, боли, ослабевание пульса, изменения кожи, ногтей, мышц, язвы, а на последней стадии – гангрена) применимы и для рук.

Полностью вылечить данную патологию очень тяжело.

Хирургическое лечение

При облитерирующем тромбангиите эффективны такие операции:

  • Поясничная симпатэктомия. С помощью нее нейтрализуют нервные волокна, которые посылают импульсы к сосудам ног, заставляя их сжиматься. Операция помогает расширить сосуды нижних конечностей и улучшить кровообращение в них.
  • Грудная симпатэктомия. Выполняется по тому же принципу, только на других нервах. Нормализует кровообращение в руках.

Если у больного развилась гангрена, чаще всего требуется ампутация конечности.

Операция симпатэктомия

Классификация и симптомы болезни Бюргера

В зависимости от расположения области артериального русла, где кровоток затруднен, выделяется три типа болезни Бюргера:

  • дистальный. Происходит закупорка мелких артерий предплечья, кисти, стопы, голени (около 65% случаев);
  • проксимальный. Поражаются артерии крупного и среднего диаметра: бедренная, аорта, подвздошная (около 20% случаев).
  • смешанный. Представляет собой сочетание двух вышеназванных типов заболевания (15% случаев).

Болезнь Бюргера может развиваться медленно, включать светлые периоды, которые могут длиться до нескольких лет, либо стремительно прогрессировать и довольно быстро приводить к гангрене конечностей.

Выделяют три стадии облитерирующего тромбангиита:

  • ангиоспастическую;
  • ангиотромботическую;
  • ангиосклеротическую (гангренозную).

Симптомы заболевания развиваются постепенно. Сначала пациент чувствует усталость в конечностях, частое покалывание в пальцах, ощущение холода.

Затем возникает боль при ходьбе, которая не ослабевает во время отдыха. При поражении рук возникают боли в предплечьях и кистях во время выполнения действий ими. Наблюдается цианотичность пальцев, повышается чувствительность стоп и кистей к холоду, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев.

Тяжелые ишемические поражения конечностей проявляются отсутствием пульсации на артериях рук и стоп, болями в покое, изъязвлениями, гангреной пальцев.

При вовлечении в процесс венечных артерий развивается стенокардия, инфаркт миокарда.

Поражение брыжеечных артерий ведет к появлению резких болей в животе, кровотечениям пищеварительного тракта, язвам и некрозам кишечных стенок.

При вовлечении сосудов мозга может развиваться инсульт, ишемический неврит зрительных нервов.

При тромбозе почечных артерий происходят инфарктные изменения паренхимы почки.

Течение болезни обостряется при курении и переохлаждении.

Болезнь Бюргера. Эпидемиология

Болезнь Бюргера является очень редким расстройством, которое в большинстве случаев поражает молодых или среднего возраста мужчин курильщиков. Средний возраст появления симптомов – до 40-45 лет. Однако, в последние годы появляется все больше больных этой болезнью женщин. Некоторые ученые полагают, что это связано с увеличением общего количества женщин курильщиц. Некоторое время назад, отношение мужчин и женщин с болезнью Бюргера составляло 100:1, но уже сегодня, некоторые исследователи полагают, что это соотношение может составлять 10:1. В очень редких случаях, люди, которые не курят и которые вообще никогда не курили, также развивали болезнь Бюргера. Болезнь Бюргера крайне редко встречается в Соединенных Штатах и Европе, но она более распространена в других частях мира, особенно в некоторых частях Азии и на Ближнем и Дальнем Востоке.

Клиническая картина болезни Бюргера

Патоморфологически наблюдается постепенное снижение кровообращения рук или ног, начиная с дистальных отделов (кончиков пальцев) и распространяясь проксимально (вверх). Воспаления артерий характеризуются клеточно-инфильтративными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки: поражением интимы, расщеплением клеточных мембран, гиперплазией эндотелия и выраженным тромбозом.

Различают две основные формы поражения: периферическую и смешанную. При первой форме болезни Бюргера поражаются сосуды или главные артерии конечностей с характерными симптомами артериальной ишемии ног, мигрирующего тромбофлебита, акроцианоза, образованием язв. При смешанной форме наряду с признаками поражения сосудов конечностей наблюдаются симптомы поражения сердца, сосудов мозга, почек, изменения в легких, абдоминальная симптоматика.

В начальный период болезни Бюргера наблюдаются функциональные изменения в конечностях: зябкость ног, чувство онемения, ощущения «мурашек». Больные отмечают потерю чувствительности пальцев, посинение и болевые ощущения. При поражении сосудов ног появляется симптом перемежающейся хромоты — резкие болезненные ощущения в икроножных мышцах во время ходьбы.

На фоне развития болезни Бюргера могут наблюдаться трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, гиперпигментация, отеки, атрофия кожи, мышц, некрозы, трофические язвы, гангрена.

Болезнь Бюргера. Причины

Как уже отмечалось, развитие болезни Бюргера прочно ассоциируется с заядлым курением сигарет и табака. Прогрессирование заболевания также тесно связано с дальнейшим курением.

Некоторые ученые также считают, что болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях, травмы рук и ног также могут внести свой ​​вклад в развитие этого расстройства. Генетические факторы также могут играть роль в развитии и в тяжести болезни Бюргера, потому что распространенность этого состояния существенно различается между некоторыми этическими группами.

Болезнь Бюргера. Осложнения

Возможные осложнения болезни Бюргера включают:

  • Язвы
  • Гангрены
  • Инфекции
  • Ампутации
  • Редкие окклюзии отдаленных крупных артерий

Диагностика болезни Бюргера

Часто диагностика болезни Бюргера носит исключающий характер (в случаях, когда доказана невозможность существования других болезней при вышеперечисленных симптомах). Диагноз облитерирующего тромбангиита может быть поставлен при наличии следующих аспектов:

  • Возраст пациента моложе 40-45 лет;
  • Наличие признаков недостаточного кровообращения в тканях конечностей с болями, хромотой, язвами, выявленное с помощью неинвазивных методов исследования (к примеру, УЗИ с эффектом доплера);
  • Исключение заболеваний, связанных с нарушением свертываемости крови, аутоиммунных болезней, сахарного диабета;
  • Патологические процессы аналогичного характера выявляются как в больной, так и в кажущейся здоровой конечности.

В отношении функциональных проб, которые бы свидетельствовали о нарушениях кровоснабжения конечностей, применяют следующие:

  • Симптом плантарной ишемии Оппеля (побледнение поднятой вверх пораженной конечности);
  • Проба Гольдфлама (больной в положении лежа на спине выполняет упражнения по сгибанию и разгибанию коленного и тазобедренного суставов. При выраженном нарушении кровообращения пациент чувствует усталость уже после 10 манипуляций);
  • Коленный феномен Панченко (больной в положении сидя, запрокинув больную ногу на здоровую, начинает испытывать ощущения онемения, боли в пораженной конечности).

Три основных типа патологии

Можно выделить основные типы заболевания:

  1. Дистальный (в 65% случаев). Это поражение маленьких и средних сосудов, расположенных в стопах, кистях, голенях, предплечьях.
  2. Проксимальный (в 15% случаев). Заболевание приводит к изменениям в крупных артериях: подвздошной, бедренной, аорте и других.
  3. В 20% случаев диагностируют смешанный тип болезни Бюргера, для которого характерно поражение и мелких, и крупных сосудов.

Болезнь Бюргера: Чем проявляется и как лечить

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) относится к редким формам васкулита, развивается чаще у молодых мужчин-курильщиков 20-40 лет.

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) — то системное хроническое заболевание с воспалением стенок артерий (среднего и мелкого калибра) верхних и нижних конечностей. Примерно у третьей части заболевших параллельно присутствует мигрирующий поверхностный флебит (воспаление стенки вен). Тяжелые случаи ведут к инвалидности, поскольку приходится ампутировать верхние или/и нижние конечности. Значительно реже встречаются висцеральная и смешанная формы, когда в воспалительный процесс вовлекаются сосуды внутренних органов: головного мозга, кишечника, почек, сетчатки. Такая форма может привести к смертельному исходу.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера представляет собой облитерирующий тромбангиит — сужение вен и артерий среднего и маленького размеров в области верхних и нижних конечностей в результате воспалительного процесса. В редких случаях патология проявляется в коронарных, церебральных и висцеральных артериях.

Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей.

Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Несмотря на предположения специалистов, этиология заболевания до конца не выяснена: имеются указания относительно влияния на организм пациентов наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — В5 и А9, а также наличия у больных антител, направленных против ламинина, эластина и коллагена I, III и IV типов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит