Болезнь Педжета - симптомы, лечение, причины

В свежих элементах в эпидермисе — акантоз с удлинением и расширением эпидермальных выростов, в старых элементах эпидермис истончен. Характерно наличие среди эпителиоцитов клеток Педжета — крупных, лишенных мостиков клеток со светлой цитоплазмой и крупным ядром. Их обычно особенно много в базальном слое эпидермиса, они вызывают его дезорганизацию. Как правило, в дерму опухолевые клетки не проникают. Когда клеток Педжета очень много, они образуют ячейки, оттесняя и деформируя клетки эпидермиса. В их цитоплазме выявляются гликоген, нейтральные гликозаминогликаны и вещество типа сиаломуцина. Некоторые клетки могут содержать меланин, проникающий в них из соседних меланоцитов, сами же клетки Педжета ДОФА-отрицательные.

В сосочковом слое дермы отмечаются различной интенсивности воспалительные инфильтраты. В эпидермисе, вблизи молочных ходов, иногда определяют клеточные тяжи из атипичных клеток. При электронной микроскопии выявлено, что клетки Педжета малодифференцированные, имеют десмосомы и микроворсинки. Подобная картина напоминает структуру клеток эпителия протоков апокринных или эккринных желез. Гистохимически в этих клетках обнаружены признаки апокринной дифференцировки.

Патогистологические изменения при экстрамаммарных формах болезни Педжета аналогичны таковым при локализации в молочной железе.

Гистогенетически болезнь Педжета маммарной локализации связывают с клетками рака молочных ходов, а также карциномы из модифицированных апокринных желез. При экстрамаммарной локализации возможно развитие опухоли из клеток инфундибулярной области волосяных фолликулов и апокринных желез в связи с эктопическим расположением клеток придатков в эпидермисе.

Дифференциальный диагноз следует проводить с микробной экземой, чесоткой, первичным) сифилисом, хронической пиодермией, поверхностным кандидозом, базалиомой, грибковым микозом, нейродермитом, герпетической инфекцией, меланомой. Дифференцировать болезнь Педжета следует от болезни Боуэна, при которой также можно обнаружить вакуолизированные эпителиоциты. Однако в отличие от последних клетки Педжета не имеют межклеточных мостиков и содержат ШИК-положительные вещество и сиаломуцин, дающий метахромазию при окраске толуидиновым синим и тионином. Кроме того, при болезни Боуэна в отличие от болезни Педжета наблюдаются комкообразование ядер внутри гигантских многоядерных эпителиальных клеток, а также явления дискератоза. От педжетоидной злокачественной меланомы болезнь Педжета отличается тем, что опухолевые клетки проникают в дерму; в некоторых клетках злокачественной меланомы имеется небольшое количество меланина, и они дают положительную реакцию с моноклональными антителами НМВ-45.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:

  • воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
  • гнойные или водянистые выделения из соска;
  • зуд;
  • жгучая боль;
  • незаживающие трещины сосков;
  • изъязвления в пораженной зоне.

В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.

Первичные изменения на соске

Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.

Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).

Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!

Патогенез

Патогенез болезни Педжета может быть описан в рамках 4 стадий:

Первоначально отмечается заметное увеличение скорости костной резорбции в локализованных областях, которое вызвано большими и многочисленными остеокластами. Эти локализованные участки патологического разрушения костной ткани (остеолиз) можно выявить рентгенологически в качестве опережающего литического режущего клина в длинных костях или черепе. Когда это происходит в черепе, этот процесс называется опоясывающим остеопорозом. Остеолизис сопровождается компенсаторным увеличением в формировании костной ткани, что вызвано клетками, формирующими кости, которые называют остеобластами, и именно они используются в данном регионе. Это связано с ускоренным осаждением пластинчатой кости в дезорганизованном порядке. Эта интенсивная клеточная активность создаёт хаотичную картину губчатой кости (в форме мозаики), а не нормальный линейный пластинчатый рисунок. Резорбированные кости заменяются, и пространство в головном мозге заполняется избытком волокнистой соединительной ткани с заметным увеличением кровеносных сосудов, что вызывает гиперваскуляризацию костей. Повышенное содержание паренхиматозных клеток в костях может затем снижаться, оставляя плотные «педжетные кости». Сэр Джеймс Педжет впервые предположил, что заболевание вызвано воспалительным процессом. Некоторые данные свидетельствуют о том, что инфекция парамиксовируса является первопричиной болезни Педжета, что поддерживает идею о возможной роли воспаления в патогенезе. Тем не менее, пока что ни один инфекционный вирус не был выделен в качестве причинного агента; другие данные свидетельствуют о том, что причиной заболевания являются гиперчувствительная реакция к витамину D и лиганду RANK. По этому поводу необходимо провести исследования 7) .

Распространенность болезни Педжета

Болезнь Педжета немного чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Обычно заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Не существует четких доказательств того, что болезнь Педжета является наследственной, тем не менее, описаны неоднократные случаи ее возникновения у членов одной семьи. Как утверждают западные эксперты, болезнь Педжета чаще поражает выходцев из Кавказа и северо-западной части Европы. В США это заболевание изредка встречается среди афроамериканцев. По данным разных источников, частота болезни Педжета варьирует от 1,5% до 8% населения, в зависимости от региона мира.

Болезнь Педжета молочной железы

Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез. Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы). Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Причины болезни Педжета

До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.

Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени. В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы. Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.

Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.

Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Причины болезни

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий – это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Что происходит с костями при болезни Педжета?

Чтобы понять этот вопрос, нужно представить себе разницу между нормальными процессами в костной ткани, и патологическими, которые наблюдаются при этом заболевании.

Кость – это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани – это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов – артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются – увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

  • Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
  • Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
  • Утолщение костей черепа в 2 раза;
  • Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
  • Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
  • Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
  • Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Диагностика

Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.

В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.

Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.

Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.

Гистопатология

Отмечаются акантоз, папилломатоз, полиморфизм шиповидных клеток, наличие исджетовых клеток (крупные клетки со светлой цитоплазмой и бледно-окрашиваемым или гиперхромным ядром). Клетки лишены межклеточных связей. В дерме наблюдается воспалительная реакция, состоящая преимущественно из лимфоцитов, плазматических и немногочисленных тучных клеток.

Разновидности и локализация рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы. Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее. Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.

Болезнь Педжета: мамиллярная форма

Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.

Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Анатомия болезни

Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета – кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах. В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости. При ранней диагностике и своевременном лечении большинство людей с этой болезнью способны вести активную и независимую жизнь.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

  • деформация костей;
  • вторичный артрит;
  • неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
  • снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
  • сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
  • протрузии;
  • переломы;
  • опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Профилактика

Меры первичной профилактики не разработаны, поскольку достоверно не установлена причины болезни. Вторичная профилактика заключается в своевременном обращении в больницу при первых симптомах, а также в лечении на ранних стадиях.

Нужно стараться восстановить нормальную структуру кости, пока не возникли тяжелые осложнения.

Несмотря на то что патология развивается медленно, не стоит медлить с лечением. Болезнь может повести себя непредсказуемо и в короткий срок привести к инвалидности.

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

  • первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
  • вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
  • третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Симптомы

Учитывая вышесказанное можно понять, что симптомы болезни Педжета могут быть различными и зависеть от локализации процесса и стадии его развития. На ранней стадии патология может проявляться лишь развитием частых переломов, которые возникают вследствие истончения костной ткани. При прогрессировании заболевания появляются боли, которые могут быть разной степени интенсивности. Обычно отмечается боль ноющего характера, которая после отдыха только усиливается.

Другие симптомы заболевания это:

  • деформация в области поражённой кости – в частности, если поражены кости черепа, голова становится несимметричной, если поражён позвоночник – отмечается сутулость, сколиоз, если поражаются кости конечностей появляется Х или О-образные искривления и т. д.;
  • вовлечение в процесс близлежащих суставов с нарушением их подвижности;
  • сдавливание нервных окончаний, из-за чего развиваются типичные симптомы неврита.

У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.

Иногда людям кажется, что симптомы этого патологического состояния не слишком страшны, поэтому они пытаются лечиться самостоятельно в домашних условиях. Такое халатное отношение к своему здоровью недопустимо, поскольку заболевание не просто ухудшает качество жизни пациента, но и может стать причиной развития серьёзных осложнений. Именно поэтому своевременная диагностика даёт шанс пусть не на полное выздоровление, но на долгие годы качественной жизни. В противном случае у человека могут возникнуть такие осложнения, как частые переломы, из-за которых он будет вынужден большую часть времени проводить в гипсе, вышеупомянутые проблемы со слухом и зрением. Но самое страшное – это способность клеток костей при этой патологии перерождаться в злокачественные, с развитием саркомы. Именно озлокачествление процесса является самой важной причиной своевременно обратиться за врачебной помощью.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

  • наследственная предрасположенность;
  • проживание в экологически загрязненных районах;
  • курение и алкоголизм;
  • возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
  • раннее менархе, поздняя менопауза;
  • позднее материнство;
  • длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • диета, богатая животными жирами;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
  • частое пребывание на солнце;
  • другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).

Диагностика рака Педжета

Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.

К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания. Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.
Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.

Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Прогноз рака Педжета

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.

На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика и лечение

Диагностика этого патологического состояния несложная и заключается она в проведении исследования крови, в которой определяется уровень щелочной фосфотазы, кальция, фосфора и магния. Эти данные позволяют врачам судить о степени дистрофических процессов в кости. Также диагностика включает в себя рентгенологическое исследование, позволяющее наглядно увидеть костные деформации. Рентген требуется пациентам с такой патологией, как болезнь Педжета, периодически – его применяют не только с диагностической целью, но и с целью контроля течения заболевания при лечении.

Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.

Если говорить про лечение болезни Педжета, то выше уже было сказано о том, что излечить заболевание в современном мире не представляется возможным, поэтому оно направлено на улучшение качества жизни пациента и предотвращение прогрессирования симптомов. Лечение обычно длительное – в течение года человек должен принимать основные препараты для замедления процесса ремоделирования костей. Это такие препараты, как: Остеотаб, Остак. Курс лечение подбирается индивидуально врачом, как и его длительность, и повторяется он по мере необходимости.

Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.

Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.

Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.

Причины и патогенез болезни Педжета

Болезнь Педжета относится к предраковым состояниям. Считают, что экстрамаммарные формы связаны с карциномой потовых желез. Очаги в области молочных желез считают как метастазы путем per continutatem рака молочной железы. В качестве провоцирующих факторов болезни Педжета могут быть травма, рубцовые изменения и другие эндо- и экзогенные факторы.

Медицинский эксперт статьи

Болезнь Педжета (син.: экстрамаммарная болезнь Педжета, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) — рак in situ, локализуется, как правило, вокруг сосков или на сосках молочной железы, реже в области половых органов, подмышечных впадин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить

У людей какого возраста чаще всего появляется заболевание, связанное с разрушением костей, а также причины возникновения и последствия развития патологии. Профилактика и диагностика болезни Педжета, возможные осложнения.

В том случае, когда нарушается процесс восстановления костной ткани, а на месте нормального участка кости появляются аномальные фрагменты, значит можно говорить о развитие такой серьезной патологии, как болезнь Педжета.

Недуг может поражать любые кости скелета человека, но в процессе деформирующей остеодистрофии участвуют, как правило, более трёх костей. При позднем обращении к доктору возникают осложнения, устраняемые только специальным лечением.

Почему возникает патология

До сих пор причины болезни не известны современной медицине. Как правило, первопричиной считается генетическая предрасположенность, негативное изменение фосфорно-кольцевого метаболизма или вирусное заражение, в числе которых корь. В основном страдают представители мужского пола в возрасте 40 лет и выше. У детей же болезнь встречается в исключительных случаях.

Симптоматика

Существует прямая связь между симптомами, тяжестью заболевания и затронутыми в патологическом процессе костями. Чаще всего страдают кости таза, черепа, позвоночника, рук и ног.

Заболевание может развиваться по-разному:

  • Бессимптомное течение, при котором признаки недуга не заметны или вообще не проявляются;
  • Тяжёлое течение, при котором ощущается глубокая боль и заметная деформация костей.

Но чаще всего доктора отмечают промежуточный вариант, которому характерна:

  • болезненная пальпация;
  • утолщённые участки костей, которые обнаруживаются при прощупывании;
  • тупая, ноющая боль в спине в области поражённой кости, которая не прерывается;
  • ломота костей;
  • жёсткость суставов;
  • гиперемия тканей.

При болезни Педжета наблюдается вторичный суставной остеоартроз и деформация костей. Если говорить о голове, а точнее о черепе, при патологии сильно выпирают вены в области свода, так как их стенки расширяются.

По симптоматике заболевание можно спутать с остеоартритом, но все же есть разница. При деформирующей остеодистрофии происходит:

  • Усиление боли в состоянии покоя, ограниченная двигательная способность суставов и их жёсткость после отдыха.
  • Утолщение и последующая хрупкость костей с их скорым разрушением.
  • При несущественных ушибах или травмах, повышен шанс переломов.
  • Ломота в пояснице и горбатость из-за деформации скелета.
  • Нарушения естественной формы черепной коробки.
  • Кривизна ног, похожая на «X» или «O», проявляемая при изменении костей таза.
  • Шанс защемления нервов кровеносных сосудов и позвонков из-за патологических процессов.

Как диагностировать

Результаты анализа крови на щелочную фосфатазу и рентген позволят поставить диагноз. Первый показатель основной и очень важный во всём обследовании! Почему же? Уровень щелочной фосфатазы отображает прогрессивность болезни, которая иногда передаётся по наследственной линии, в связи с чем родственникам раз в пару лет необходимо сдавать анализ крови.

Методы лечения

Заболевание можно излечить. Поэтому при появлении болевых ощущений в костях необходимо незамедлительно записаться на приём ко врачу. И если все же диагностировали болезнь Педжета, больной должен не создавать напряжение на пострадавшую кость. В тяжёлых случаях накладывают шину во избежание переломов.

В медицинской терапии нет необходимости при бессимптомном протекании заболевания. Если боль сильная, для её снижения назначают НПВС. Бисфосфонаты с кальцитонинами используют для сохранения костных тканей от разрушения. Вместе с медикаментами нужно употреблять кальций с витамином D, например, Кальцемин или Холекальциферол.

Нужна помощь хирурга, если лечение было предпринято уже к сильно разрушенной костной ткани. Хирурги предложат больному остеотомию или протезирования сустава. При остеотомии кость специально ломается, чтобы хирург мог ее правильно зафиксировать. Таким образом можно попытаться восстановить функцию деформированной из-за недуга части тела.

Если больной утратил слух, то устанавливается специальный аппарат, если он не видит – операция на глаза.

Негативные последствия развития болезни

Могут возникнуть осложнения, если патология достигла конечной стадии:

  • Деформируются кости;
  • Появляется артрит вторичного типа;
  • Нарушения неврологического характера: окклюзионная гидроцефалия, потеря зрения, слуха и равновесия, частые головокружения и головные боли, нарушение ориентации;
  • Низкая чувственность частей тела, их онемение и покалывание, по всем конечностям ходят «мурашки»;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой системы;
  • Частые переломы;
  • Риск развития онкологии, которая появится на поврежденной кости;
  • Протрузии.

Очень часто встречаются пациенты, страдающие от остеосаркомы, она поражает кости плеч, бёдер и черепа. Остеосаркома весьма агрессивна. Малигнизация происходит в исключительных случаях – всего один процент. Но если она все же случается, то больной погибает примерно через три года.

Болезни Педжета не свойственно прогрессирующие течение. Возможна ремиссия на длительный срок, благодаря чему осложнения в виде опухолей отмечаются весьма редко.

Как предотвратить развитие болезни

Из-за отсутствия информации о возможных причинах появления патологии каких-то конкретных профилактических мер предотвратить деформирующий остеит просто нет. Но можно принять меры вторичной профилактики: лечить заболевание нужно на первых стадиях и вовремя обращаться в больницу при появлении первичной симптоматики.

Хоть недуг и развивается медленно, откладывать лечение нельзя. Нужно попытаться остановить деформацию кости еще на начальной стадии. В редких случаях патология протекает аномально, что в кратчайшие сроки приведёт к инвалидности.

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

  • здоровый образ жизни;
  • избегание факторов риска;
  • выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

  • самостоятельное ежемесячное обследование груди;
  • регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
  • регулярное прохождение маммографии;
  • самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
  • ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.

Лечение

Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.

При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.

Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.

Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.

Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.

При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

  • Нижних конечностей;
  • Черепа;
  • Плечевого пояса;
  • Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

  • Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
  • Ноющие боли в костях;
  • Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит