Болезнь Уиппла - симптомы, причины, диагностика

В процессе патогенеза болезни Уиппла макрофаги слизистой тонкого кишечника оказываются нашпигованными возбудителем — инфильтрация. Они здесь активно размножаются и накапливаются, постепенно проникая в лимфоузлы. А далее по лимфостволам проходят и в другие органы.

Слизистая повреждена и выполнять свою работу по всасыванию питательных веществ (мальабсорбция) не может. В ее межклеточном пространстве каплями скапливается жир.

Кровеносные капилляры, а за ними и лимфопути постепенно сдавливаются инфильтрированной стенкой кишечника, которая к этому времени уплотняется, отекает, и на ее оболочке появляются желтоватые узелковые высыпания.

При рассмотрении под микроскопом кишка имеет пятнистый вид. Стенки ее утолщены, растянуты, ворсинки также утолщены и укорочены, поверхность слизистой зернистая. Брыжейка утолщена, мезентериальные лимфоузлы увеличены.

Болезнь Уиппла. Лечение

Основным методом лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Хирургия не применяется в лечении болезни Уиппла.

Реакции или аллергия на антибиотики может произойти у некоторых пациентов.

Особенности лечения

Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

  • Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
  • Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:

  • Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
  • Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
  • Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
  • Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
  • Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

Прогноз и профилактика

При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни Уиппла условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный. При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов. Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.

Болезнь Уипплаинфекционное системное заболевание, к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii.

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией. Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг. Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, диареи, мальабсорбции кишечника (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.) после биопсии. Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ, например, полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Критерии эффективности

Без необходимой терапии болезнь Уиппла быстро прогрессирует, итог — летальный исход. Применение антибактериальных средств позволяет через месяц добиться устранения болей в суставах, лихорадки. Восстановление нарушений кишечника происходит медленно.

Результативность терапии оценивают не только по клиническим наблюдениям, но и с помощью повторных исследований биоптата слизистой оболочки кишки. Основной признак эффективности — исчезновение макрофагов.

Под влиянием лечения восстанавливается структура ворсинок слизистой оболочки кишечника, из межклеточного пространства исчезают бациллы. В некоторых случаях остаются очаги макрофагов с расширенными сосудами и скоплениями жировых включений.

О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.

Диагностика

Клинически болезнь Уиппла можно подозревать у пациента с болями в суставах и диареей. Это особенно важно, если человек быстро худеет, сохраняется температура неясного происхождения, пальпируются увеличенные лимфоузлы, тип поражения суставов установить не удается.

Лабораторные признаки болезни

Лабораторным путем удается подтвердить косвенные признаки поражения внутренних органов.

  • В общем анализе крови наблюдается: гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов и эозинофилов.
  • В анализе мочи: возможна умеренная протеинурия.
  • Копрология показывает: массивное выделение кала, значительное количество жиров (стеаторея), наличие непереваренных мышечных волокон, возможна положительная реакция Грегерсена на скрытую кровь.

Биохимические тесты подтверждают нарушение всех видов метаболизма: значительно снижено количество общего белка за счет фракции альбуминов, повышаются трансаминазы, билирубин, падает концентрация в крови железа, кальция, натрия, калия. Определяется падение уровня глюкозы (гипогликемия), протромбина.

Что выявляют с помощью инструментальных методов?

Ультразвуковое исследование при болезни Уиппла мало информативно, поскольку оно нацелено на выявление изменений в плотных тканях. Помогает обнаружить увеличенные группы лимфоузлов кишечника в брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных, околопеченочных).

Рентгенологическим способом проверяют тонкий кишечник с помощью приема пациентом бариевой взвеси. Тонкий кишечник выглядит расширенным, контуры образуют крупнозубчатый рисунок, иногда увеличенные лимфоузлы дают картину дефекта наполнения.

Складки на слизистой оболочке утолщены и расширены инфильтрацией. Снижена эластичность. На увеличение ретроперитонеальных лимфоузлов указывает расширенный дуоденальный изгиб.

Лимфография — метод связан с введением контрастного вещества в общий лимфатический проток с последующим контролем рентгеновскими снимками. Позволяет обнаружить явления воспаления, застоя в лимфатических протоках. На фиброэзофагогастродуоденоскопии можно выявить сопутствующий гастрит.

Метод исследования биоптата

Биопсия участка слизистой оболочки тонкой кишки — пока единственный способ уточнить диагноз болезни Уиппла и провести дифференциальную диагностику с другими похожими поражениями.

Забор материала проводится при осмотре эндоскопом двенадцатиперстной кишки. Считается, что эта зона содержит максимум гистологических доказательств уже в начальной стадии заболевания.

Наиболее ценными являются следующие признаки:

  • выявление «пенистых» макрофагов в собственном слое слизистой оболочки;
  • подтверждение наличия в макрофагах PAS-позитивных гранул с помощью окраски бриллиантовым фуксином;
  • обнаружение в ходе электронной микроскопии «телец Уиппла», палочкообразных образований внутри макрофагов и во внеклеточном пространстве;
  • накопление жировых включений в слизистой оболочке, лимфатических узлах;
  • расширение просвета и застой в лимфатических сосудах.

Диагностические мероприятия

Патологию можно заподозрить при сочетании диареи и артралгий. Температура сохраняется, больной истощается, лимфоузлы увеличены, но признаков по типу артрита не устанавливается.

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является анализ биоптата из ДПК. Другие исследования могут только оценить тяжесть течения, стадию заболевания.

ОАК выявляет анемию. Биохимия крови определяет белковые фракции, содержание электролитов крови — железо, натрий, калий, кальций витамины. Визуализация слизистой кишечника возможна при проведении эндоскопии. Анализ крови помогает обнаружить стеаторею.

ПЦР обнаружит возбудителя. МРТ и КТ дает информацию о состоянии внутренних органов. УЗИ сердца проводится при поражении сердечной мышцы.

Ирригоскопия – рентген с барием тонкого кишечника: при рассматриваемом заболевании тонкий кишечник расширен из-за инфильтрации, ворсинки воспалены, контуры крупнозубчатые. Складки слизистой утолщены и неэластичны.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно старше 30 лет

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 4

Cимптомы, течение

3. Симптомы поражения органов дыхания:
непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом (в 50% случаев);
— боль в грудной клетке (в результате плеврита или перикардита).

5. Повышение температуры тела (в 45% случаев), сопровождающееся ознобом с последующим выраженным потоотделением.

6. Симптомы поражения кожи:
сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация в основном на открытых участках тела (у 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул);

— ломкость ногтей, выпадение волос.

7. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы (в 30–55% случаев). Наиболее часто отмечается эндокардит, возникающий на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца. Повышение температуры тела при эндокардите может не наблюдаться.

— нарушения памяти и мотивационной сферы.

Стадии заболевания. Симптомы болезни Уиппла

В течении болезни Уиппла различают три стадии:

  • Первая стадия, характеризующаяся проявлением внекишечных симптомов. На данной стадии заболевания основными симптомами являются полиартрит, лихорадка неясного происхождения, боль в мышцах, кашель с выделением мокроты. Первая стадия заболевания может длиться от 3 до 8 лет;
  • Вторая стадия заболевания характеризуется проявлением гастроинтестинальных симптомов. Основными симптомами болезни Уиппла второй стадии являются хроническая диарея с обильным стулом до 10 раз в сутки, абдоминальная боль, болезненные ощущения при пальпации (возможно обнаружение увеличенных лимфатических узлов), снижение аппетита, снижение массы тела, атрофия мышц и их слабость. Наиболее серьезными изменениями при болезни Уиппла являются нарушения жирового и углеводного обменов, полигиповитаминоз, гипокальцемия, развитие тяжелого синдрома мальабсорбции;
  • Третья стадия болезни Уиппла характеризуется развитием внегастроинтестинальных симптомов, системных проявлений. Для третьей стадии заболевания характерны нарушение функции надпочечников (пониженное АД, тошнота, рвота, анорексия, пигментация кожи), признаки поражения ЦНС (расстройство слуха и зрения, поражение черепно-мозговых нервов), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), кожные изменения.

Механизм развития

О системном характере патологии говорит выявление пенистых макрофагов не только в кишечнике, но и в печени, головном мозге, легочной ткани, лимфоузлах, сердце, надпочечниках, суставах. Видимо, при болезни происходит распространение инфекции по организму.

Путь внедрения возбудителя остается неясным. Учитывая максимальные изменения в кишечнике, можно предположить, что здесь начинается специфическая реакция. После инфильтрации собственного слоя затрудняется всасывание необходимых веществ через энтероциты. Кровеносные капилляры и лимфатические пути находятся в сдавленном состоянии.

Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.

Однако замечено, что макрофаги с включениями в слизистой толстого кишечника обнаруживают в прямой и ободочной кишке не только при болезни Уиппла, но и у здоровых людей, при меланозе и гистиоцитозе. Воспаление листков брюшины (перитонит) — одна из тяжелых форм ответной реакции на инфицирование.

Диагностика болезни Уиппла

Разнообразие клинических изменений в пораженном организме затрудняет диагностику болезни Уиппла. Основным методом диагностики является анализ биоптата (иссеченная стенка слизистой оболочки верхних отделов кишечника), наблюдение морфологических изменений кишечника при эндоскопии. Наиболее точным является метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции), позволяющий определить возбудителя болезни Уиппла, как в биоптате, так и в других биологических средах.

Болезнь Уиппла. Фото

Болезнь Уиппла. Тяжелая ситуация. Опухшая, серо-желтоватая и с несколькими красноватыми пятнами (небольшие кровоизлияния) слизистая оболочка.

Опухшая слизистая оболочка тонкого кишечника с серо-розовыми и беловатыми районами, а также, с небольшим количеством крошечных кровоизлияний.

Эндоскопическая картина проксимального отдела тонкой кишки. Характерные беловатые участки.

Детальный вид белых бляшек на вершине складки.

Тонкая кишка. Характерные беловатые участки.

Опухшие поперечные складки.

Поверхность слизистой оболочки, с виду как будто посыпана мукой.

Серо-розовая с мелкими беловатыми областях слизистая тонкой кишки.

Формы заболевания

Различают 3 формы патологии, которые являются и ее стадиями, проходят последовательно:

  1. Первая стадия – симптомы внекишечные, температура повышается до 38,5 градусов и выше. Диагностируются артриты и лимфадениты.
  2. Вторая стадия – вследствие поражения органов пищеварения возникает гиповитаминоз, дефицит питания, больной быстро истощается.
  3. На третьей стадии присоединяются поражения других органов и систем.

Список антибиотиков

Они должны быть бактерицидными и хорошо проникать через ГЭБ. В основном – это препараты тетрациклинового ряда:

  • «Тетрациклин», «Доксициклин», «Тайгециклин», «Метациклин»;
  • производные пенициллина — «Ампициллин»;
  • аминогликозиды — «Стрептомицин»;
  • цефалоспорины.

При поражении головного мозга применяют «Рифампицин» и «Левомицетин», пенициллин со стрептомицином с последующим бисептолом по схеме. Сочетание антибиотиков с «Бисептолом» очень эффективно.

Лечение антибиотиками не меньше 2-5 месяцев. Их периодически меняют для исключения привыкания. Следующие 9 месяцев терапия носит интермиттирующий характер — (3 дня прием, 4 дня перерыв и повтор). «Бисептол» идет как поддерживающая терапия на протяжении 1-2 лет. Введение препаратов исключительно парентеральное, поскольку всасываться в кишечнике они не будут.

При болях в животе показаны спазмолитики. Для уменьшения перистальтики назначается «Имодиум» или «Лоперамид».

Клиническими рекомендациями по болезни Уиппла считается поддержка пищеварения ферментными препаратами с липазой — «Пангрол», «Ораза», «Мезим», «Фестал», «Панзинорм», «Креон» и пр. Для выведения шлаков – используют препараты висмута и энтеросорбенты. В лечение обязательно включают ГКС. Симптоматическая терапия проводится и для лечения, и профилактически — это витамины (группы В, А, Е, Д, С, К, фолиевая кислота), железосодержащие препараты, инфузионная терапия.

При правильном подборе антибиотика уже к концу первой недели сила кишечных проявлений падает, температура нормализуется. Суставной синдром также нивелируется в течение месяца, улучшается глазная симптоматика и общее самочувствие, появляется аппетит. Однако неврологические симптомы болезни Уиппла только смягчаются, но чаще не устраняются.

Назначается прием «Ко-тримоксазола» на 1-2 года. Он хорошо профилактирует неврологическую симптоматику.

Даже при самом хорошем лечении не исключаются рецидивы. Терапия проводится до исчезновения T. whippeii в биоптатах из ДПК.

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), оно должно контролироваться реакцией ПЦР во время и после терапии.

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение, клинические рекомендации

В мире существует огромное количество кишечных инфекций. Одни очень распространены, а другие — представляют собой редкие патологии, поражающие не только органы пищеварительной системы. Таковой является болезнь Уиппла или липофагический кишечный гранулематоз. Рассмотрим, каковы ее основные симптомы и лечение, выясним, положена ли группа инвалидности страдающим тяжелой формой недуга.

Специальная диета

Показан стол № 5. В рационе содержание жиров должно быть уменьшено до 30 г в сутки, белков – до 150 г. Разрешены: вчерашний хлеб, компоты и чай, овощные супы и нежирный творог, постное мясо, каши, некислые фрукты.

Запрещаются: животные жиры — сало, жирное мясо и рыба, щавель и сдоба, острые приправы, кофе, шоколад и мороженое, спиртное, жареные блюда. Назначают специальные питательные смеси для еды и в/венное питание «Альбумином» и аминокислотами.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.

Симптомы

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

  • длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
  • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
  • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
  • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

  • длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
  • практически постоянное вздутие живота;
  • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
  • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
  • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:

  • признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
  • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
  • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продукты Нерекомендуемые продукты
  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлетасуфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

Главная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорины;
  • меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

  • ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
  • энтеросорбенты;
  • поливитаминные комплексы;
  • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
  • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
  • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Пути заражения

Даже значительное заражение стоячих вод и почвы массовой заболеваемости не вызывает. Чаще патологии подвергаются люди, часто контактирующие с почвой и животными.

Путь попадания бактерии к человеку также неясен. Близкие контакты с больным роли не играют. Дополнительные факторы заражения оставляют вопрос открытым. От больного инфекция не передается. Период инкубации неизвестен.

Осложнения и последствия

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и летальность с присоединением кишечных проявлений неизбежна.

Также главной причиной смерти становится недостаточность надпочечников, отек мозга, воспаления сердечной мышцы, анемии и кахексии.

Рецидивы заболевания – чаще всего из-за некорректности лечения. Как осложнение развивается полиорганная недостаточность, наступает потеря трудоспособности.

Лечение

Пациент с нарушенным всасыванием питательных веществ из кишечника нуждается в диетическом питании. Для коррекции диета должна содержать животные белки до 150 г/сут, но ограниченное количество жиров (30 г/сут.). Больному назначаются специальные смеси из питательных компонентов для еды и дополнительно внутривенно вводят раствор Альбумина, аминокислот.

Поддержка пищеварения нуждается в применении ферментных препаратов с липазой — Пангрола, Мезима. В лечении болезни Уиппла применяются антибактериальные средства.

Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.

Используются антибиотики: Тетрациклин, Доксициклин, Тайгециклин, Метациклин, производные пенициллина, Ампициллин, Стрептомицин, препараты цефалоспоринового ряда. При поражении головного мозга применяют Рифампицин и Хлорамфеникол.

Лечение проводят длительно от 2 до 5 месяцев. Антибиотики меняют, чтобы не вызвать привыкания. Затем 9 месяцев пациенту предлагается интермиттирующая терапия (3 дня принимать препараты, 4 дня перерыв и повтор). Ко-тримоксазол назначается на 1–2 года в качестве поддерживающего лечения.

Все препараты вводятся внутривенно и внутримышечно, учитывая нарушенную всасывающую способность кишечника. При болях в животе показаны спазмолитики, они также способны замедлить кишечную перистальтику. С целью снижения поступления в кишечник воды и электролитов назначают Имодиум, Лоперамид.

Для выведения шлаковых веществ применяются энтеросорбенты и препараты висмута. Устранить иммунные нарушения при болезни помогают курсы кортикостероидов. Пациентам необходима симптоматическая терапия: витамины (группы В, С, К), препараты железа, коррекция электролитного баланса.

Болезнь Уиппла. Эпидемиология

Болезнь Уиппла встречается крайне редко. Только несколько сотен клинических случаев было зарегистрировано в Северной Америке и в Западной Европе. Теоретически, частота может составлять менее чем 1 случай на 1 000 000 человек.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики нет. Могут быть только общие рекомендации по болезни Уиппла: меры направлены на предупреждение рецидивов, поэтому постоянный контроль гастроэнтеролога необходим ежеквартально, каждые полгода нужно обследоваться у инфекциониста.

Осмотр кишечника проводится эндоскопом регулярно. При гиповитаминозе показан профилактический прием поливитаминов с минералами. Также должен быть регулярным прием ферментных препаратов.

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

  • потеря веса;
  • полиартрит;
  • диарея;
  • мальабсорбция;
  • лихорадка;
  • лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii. Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки, но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

  • лихорадку;
  • боль в животе;
  • полиартралгию (боль в суставах);
  • артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

  • потеря аппетита;
  • стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
  • водянистая диарея;
  • прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

  • периферический отек;
  • лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
  • воспаления глаз;
  • плеврит;
  • рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный эндокардит, перикардит сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

  • Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome — IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание: в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
  • Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

  • серонегативный полиартрит;
  • анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
  • эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
  • васкулит;
  • синдром мальабсорбции;
  • лимфома;
  • цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
  • деменция;
  • ВИЧ-инфекция;
  • атипичный микобактериоз;
  • саркоидоз.

Симптоматические проявления

Начало заболевания острое – озноб, миалгии и артралгии, артриты – у 48 % больных, лимфадениты. Суставные боли мигрирующие.

На 2 стадии пищеварение нарушено из-за поносов — в 75 % случаев. Каловые массы пенистые, или мазевидные, обильные и зловонные. Стеаторея у 13 % больных.

У каждого восьмого больного – вздутие живота. У половины больных околопупочные колики в животе в виде приступов после еды.

Нарастает потеря веса тела у 80-100 % больных. Из-за развития мальабсорбции нарушается питание тканей и возникают поражения ротовой полости: глосситы, хейлиты, гингивиты. Вечерняя слепота.

Еще позднее, спустя 1,5-2 года, симптоматика оказывается в стадии манифестации – диарея до 10 раз в сутки, с большим количеством жира. Иногда стул может быть темным, поскольку снижена свертываемость крови и внутри кишечника могут быть кровотечения.

Кожа становится сухой и пигментированной, появляются эритемы, выпадают волосы и ломаются ногти. Инфекция задевает и органы дыхания, возникают в 50 % случаях плевриты, трахеиты и бронхиты, они постоянно рецидивируют. Частым симптомом становится непродуктивный кашель.

В 30–55 % случаев поражается миокард – возникают воспаления любых оболочек сердца и венечных сосудов.

Неврологическая симптоматика чаще всего развивается через несколько лет, знаменует собой ухудшение прогноза и проявляется в:

  • развитии слабоумия у половины пациентов;
  • поражении мозжечка и нарушений походки (25 %);
  • параличе мышц глаза (50 %);
  • миоклонии — непроизвольных движениях из-за поражения мозговых структур; судороги (25 %).

У 50 % больных могут возникать аффективные расстройства в виде депрессий и тревоги.

Со стороны органов зрения — односторонний птоз (23 %), анизокория (18 %), увеиты, ретиниты, кератиты, иридоциклиты.

К этим всем проявлениям присоединяется недостаточность надпочечников – снижение АД, сахара и натрия в крови, бронзовый оттенок кожи, отсутствие аппетита.

Болезнь Уиппла. Диагностика

  • Необходимо провести лабораторные исследования, которые помогу в определении мальабсорбции, к ним можно отнести: уровень каротина в сыворотке, уровень сывороточного альбумина, протромбиновое время
  • Нарушения любого из этих уровней укажет на нарушение всасывания, но они не являются специфическими для болезни Уиппла.
  • Результаты проведения КТ тонкого кишечника, могут также указать на нарушения мальабсорбции, но этот подход не является специфическим для болезни Уиппла.
  • Единственным методом диагностики этой болезни является обнаружение ДНК Т.whippelii путем проведения ПЦР.

Дифференциальный диагноз

Следует предполагать наличие всех заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции (хронической диарея, потеря веса, анемия), а также синдром раздраженного кишечника, хронический панкреатит с секреторной недостаточностью.

Хроническое поражение эпителия кишечника, как правило, наблюдается при амилоидозе, болезни Крона, радиационном энтерите, ишемии кишечника, тропической мальабсорбции, целиакии, кишечной лимфангиэктазии.

Болезнь Уиппла также должна быть дифференцирована с кишечной инфекцией, в особенности — с инфекцией, вызванной Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), ввиду схожести гистологических признаков. При обработке кислым красителем MAI окрашиваются позитивно. Диагноз может быть подтвержден при помощи ПЦР.

Гистологические изменения тощей кишки при определенных мальабсорбционных нарушениях

Нарушения Гистологические особенности
Норма
Мальабсорбция при целиакии (без лечения)
Кишечная лимфангиэктазия
Тропическая мальабсорбция умеренная
Тропическая мальабсорбция тяжелая
Болезнь Уиппла

Симптоматика

Липофагический кишечный гранулематоз имеет несколько стадий развития, последовательно переходящих одна в другую. Они отличаются областью поражения, основными симптомами, свидетельствующими о прогрессировании болезни и постепенном ухудшении самочувствия.

Внекишечная стадия

Первая стадия болезни Уиппла в большинстве случаев сопровождается резким подъемом температуры. Она характеризуется поражением крупных суставов и лимфатических узлов, что является причиной развития блуждающих полиартритов. Кратковременные периоды обострений болезни сменяются ремиссиями. Пациента мучают приступообразные боли, сопровождающие воспаления суставных сумок.

Кишечная стадия

Вторая стадия болезни Уиппла развивается постепенно и характеризуется нарушением процесса пищеварения. Больной испытывает схваткообразные боли после еды, тошноту. Формируется синдром раздраженного кишечника с диареей, частыми позывами к дефекации, отвращением к еде. Отсутствие аппетита ведет к тяжелому истощению.

На этой стадии происходят изменения стенки кишечника. Она уплотняется и растягивается. Столбчатые эпителиоциты (кишечные ворсинки) меняют свою форму, становятся значительно толще и короче. Тем самым существенно ухудшается качество переваривания пищи.

Системные поражения

Третья стадия болезни Уиппла характеризуется множественными проявлениями. Присоединяются неврологические симптомы (нарушения координации, потеря чувствительности конечностей), развивается глухота, ухудшается зрение. В дальнейшем в процесс вовлекаются бронхи и легкие, вследствие чего развивается сухой кашель, болезненная одышка. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны воспаления околосердечной сумки (перикардит).

Эта стадия заболевания опасна неврологическими осложнениями. Дальнейшее вовлечение в процесс мозговых структур вызывает клинические признаки деменции. Пациент жалуется на плохую память, может страдать речевая функция. Начинаются нарушения сна. Возможно развитие судорожных состояний, параличей.

Причины

В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.


С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.

Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

  • случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
  • генные аберрации и хромосомные аномалии;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • мужской пол.

Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

Причины развития

В большинстве случаев проникновение возбудителя болезни Уиппла в организм происходит в детском возрасте (фекально-оральным путем), после чего человек на долгие годы становится носителем инфекции. Значительное снижение иммунитета дает толчок к развитию хронической формы заболевания и его активному прогрессированию.

Исследования показали, что Троферима Уиппла может выявляться и в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Необходимыми условиями появления первых симптомов болезни Уиппла является наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:

  • нарушение иммунной защиты;
  • хронические болезни желудочно-кишечного тракта;
  • несбалансированный рацион питания;
  • болезни желез внутренней секреции (чаще всего надпочечников).
  • тяжелые гельминтозы.

Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма. Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц. В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).

Так бактерия Троферима Уиппла получает возможность укрепиться в иммунных клетках и начать свое размножение, постепенно меняя их структуру. Зараженные макрофаги образуют инфильтраты (скопления) на слизистой тонкого кишечника, ухудшая способность органа усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, отчего в кишечнике образуются значительные жировые отложения (липодистрофия). Постепенно замедляется процесс усваивания необходимых организму питательных веществ – белков, витаминов, минеральных элементов.

Дальнейшее распространение инфекции происходит лимфогенным путем. С током лимфы возбудитель разносится по всему организму, провоцируя появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы. В дальнейшем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что становится причиной развития артритов. Зараженные макрофаги оседают на внутренней поверхности сердечных клапанов, глазных яблоках, слизистых бронхов и легких, структурах головного мозга. Заболевание приобретает признаки системной патологии.

Симптомы болезни Уиппла

В течение болезни различают 3 стадии, имеющие свои признаки. I — начинается с внекишечной симптоматики, в 65% случаев первыми появляются непостоянные боли в мелких и крупных суставах. При этом признаков воспаления (опухоли, покраснения) нет.

Полиартрит носит мигрирующий характер, боли возникают то в одних, то в других суставах. В отличие от ревматоидного артрита нет стойкой деформации. Одновременно у пациента повышается температура, возможен затяжной трахеобронхит с кашлем. Болезнь Уиппла в этой форме протекает от трех до восьми лет.

II (развернутая) — стадия выраженного поражения кишечника. Для нее типичны:

  • Диарея носит хронический мучительный характер, стул обильный до 10 раз в сутки, каловые массы содержат много жира, возможны кровотечения с типичной «меленой» (черный жидкий кал). Живот вздут.
  • Кровотечения связаны со сниженной свертываемостью крови, вызванной потерей витамина К, прекращением его всасывания из пищи.
  • Пациенты жалуются на постоянные боли вокруг пупка, чувство распирания в животе, они уменьшаются после отхождения газов и стула. С острым приступом больного доставляют в хирургическое отделение. При осмотре врач обращается внимание на увеличенные лимфоузлы на периферии и в брыжейке кишечника. Их удается пропальпировать в животе. Узлы безболезненны, подвижны, не спаяны с кожей.
  • Постепенно нарастают признаки белковой недостаточности, гиповитаминоза: снижается аппетит, пациент сильно худеет, возникает слабость и атрофия мышц, появляются отеки на ногах, непереносимость молока. Из-за нарушенного всасывания необходимых веществ страдают все виды метаболизма.

III (стадия системных проявлений болезни) — характеризуется развитием внекишечных проявлений. Их можно разделить в зависимости от конкретного поражения органов. К признакам надпочечниковой недостаточности относятся: гипотензия, отказ от пищи (анорексия), появление пигментации кожи на лице, шее, кистях, тошнота, рвота. В анализах крови при этом выявляют гипогликемию, снижение уровня натрия.

Признаки поражения кожи: возможно развитие эритематозных высыпаний в виде узелков. Офтальмологические симптомы: воспаление глазных оболочек (увеит, кератит, ретинит). Нарушение деятельности сердца и сосудов проявляется: фиброзным эндокардитом, перикардитом, миокардитом, полисерозитом. Коронариит дает типичную картину стенокардии.

Поражается периферическая и центральная нервная система. У больных возникает потеря зрения, слуха, парез лицевого нерва с характерной асимметрией лица, нарушение чувствительности, подвижности, болевые ощущения в руках и ногах по типу полинейропатии.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительной бактерией Tropheryma whippelii.

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность: при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

  • Мужчины: болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
  • Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров, контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

Болезнь Уиппла — это редкое системное заболевание. В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

Этиология и патогенез

Отдельные авторы полагают, что возбудителем болезни Уиппла могут быть анаэробные коринебактерии, гемофильные бактерии, L-формы стрептококков.
Таким образом, вопрос об этиологии заболевания остается открытым.

Патогенез
Инфицирование бактериями слизистой кишечника приводит к массивной инфильтрации собственной пластинки и, как следствие, блокаде лимфатических путей кишечника. Аналогичные изменения, в частности — блокаду лимфатических путей, выявляют в серозных оболочках других органов (печени, суставов, плевры перикарда). Изменения обнаруживают в миокарде и головном мозге. Изменения в кишечнике, в свою очередь, вызывают нарушения всасывания и транспортировки всех питательных веществ и развитие тяжелой мальабсорбции. Высокое гидростатическое давление в лимфатической системе и нарушение проницаемости слизистой способствуют экссудации воды и белка в просвет кишечника и развитию у больных тяжелой белковой недостаточности.

Наряду с генерализацией инфекции, большое значение в патогенезе болезни Уиппла придается иммунологическим нарушениям, в частности — изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и прочим.

Основные методы обследования

На начальных стадиях диагностировать болезнь Уиппла очень трудно, поскольку во многих случаях она протекает бессимптомно. В большинстве случаев точный диагноз ставится уже тогда, когда ее проявления приняли системный характер.

После сбора анамнеза, для подтверждения инфекционного характера болезни проводят следующие исследования:

  • Общий анализ крови проводится с целью подтверждения изменений, характерных при наличии липодистрофии кишечника (высокое СОЭ, лейкоцитоз, анемия, гипокальцемия).
  • Эзофагогастродуоденоскопия помогает увидеть морфологические изменения слизистой оболочки прямой кишки, вызванные болезнью. Метод позволяет выявить деформацию стенок, наличие воспаления.
  • Рентгенологическая диагностика кишечника подтверждает наличие и характер морфологических изменений.
  • Биопсия верхнего отдела тонкой кишки дает возможность получить представление об особенностях болезни, определяющих ее патогенез (увидеть скопления видоизмененных макрофагов с чужеродными частицами).
  • УЗИ брюшной полости делает видимыми увеличенные забрюшинные лимфатические узлы.
  • Анализ, который носит название «полимеразная цепная реакция» (ПРЦ) позволяет выявить характер патогенной микрофлоры, что необходимо для уточнения предварительного диагноза болезни.

Болезнь Уиппла. Симптомы и проявления

  • Классическое проявление болезни Уиппла характеризуется артралгией, артритом, лихорадком и диареей.
  • Увеличенные лимфатические узлы также могут присутствовать.
  • Если болезнь Уиппла затрагивает тонкую кишку, то у пациента может развиться стеаторея.
  • Примерно 90% пациентов с болезнью Уиппла страдают потерей веса и 70% пациентов жалуются либо на диарею либо на артралгию.
  • Кровотечения в ЖКТ развиваются у 80% больных с болезнью Уиппла, но явное присутствие крови в стуле встречается редко.
  • Поражения сердца встречаются примерно у 30% пациентов.
  • Отек суставов может происходить у некоторых пациентов, но, честно говоря, деформационный артрит встречается довольно редко. Сакроилеит развивался у совсем небольшого количества пациентов.
  • Пациенты с болезнью Уиппла могут иметь любые из следующих физических проявлений, связанных с нарушением всасывания. Эти проявления являются неспецифическими, но они включают в себя: кахексию, растянутый живот, глоссит, вторичную гипокальцемию, гингивит и парафолликулярные кровоизлияния, куриную слепоту, гиперпигментацию вокруг орбитальных и скуловых областей лица (иногда).
  • Если у человека пострадает ЦНС, то пациенты могут развить менингоэнцефалит или атаксию. В одном из исследований отмечалось, что супрануклеарная офтальмоплегия и мозжечковая атаксия были двумя из наиболее распространенных неврологических состояний.

Лечение болезни Уиппла

Долгое время полагалось, что для болезни Уиппла характерен летальный исход. Применение интенсивной антибактериальной терапии делает прогноз более благоприятным. В основе лечения болезни Уиппла применяются различные антибиотики. Наиболее эффективными среди них являются препараты тетрациклинового ряда. Дозировка и сроки терапии определяются на основе гистологических исследований в каждом случае индивидуально.

При тяжелых формах заболевания нередко пациентам требуется дополнительное симптоматическое лечение.

Для устранения симптомов мальабсорбции пациенту назначается особая диета, обогащенная животными белками с ограниченным содержанием жиров (до 30г в сутки). Для устранения симптомов диареи и абдоминального дискомфорта пациентам назначаются спазмолитки, замедляющие кишечную перистальтику.

Эффективность применяемой терапии оценивается путем проведения повторного гистологического исследования биоптата. Основным признаком эффективности лечения служит снижение количества макрофагов в исследуемом образце либо полное их отсутствие. Симптомы болезни Уиппла могут проявляться несколько дольше в силу масштабности поражения органов.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Этиология болезни Уиппла

Хотя Уиппл с самого начала говорил об инфекционном начале патологии, многие исследователи с ним не согласились, и только в 1992 г. бактериальная этиология была подтверждена.

Этому помогла проведенная реакция ПЦР. Было установлено, что возбудитель — Tropherymawhippelii — бактерии, родственные семейству актиномицетов. Название происходит от греч. слова trophe – питание, eryma – барьер. Бактерии обнаружены в слизистой интестинума.

Точная причина болезни, даже с выявленным возбудителем, остается неясной. Собранный материал во многом противоречив. В настоящее время большое значение придается снижению иммунитета и генетической предрасположенности.

Макрофаги при данной патологии вдруг теряют способность к уничтожению патогенов. Троферимы спокойно пребывают в макрофагах в самой острой стадии болезни. Это происходит потому, что поверхностные их антигены имеют сходство с тканевыми антигенами человека и иммунная система их не распознает.

Возбудитель болезни Уиппла — T. whippelii или TW— это грамположительная бактерия, продолговатой формы, размером до 2 мкм, с трехслойной клеточной оболочкой. Она имеет одну круговую хромосому и небольшой размер генома. Не все штаммы являются патогенными, а только некоторые.

Терапевтические меры

Основное лечение болезни Уиппла, как и любого инфекционного заболевания заключается в применении комплексной антибиотикотерапии. В данном случае наиболее эффективны препараты, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер (средства тетрациклинового ряда, пенициллины, цефалоспорины, сульфадиметоксины). Лечащий врач осуществляет ряд назначений после того, как будет проведена диагностика. Курс лечения длительный и может составлять от 5 месяцев до 2 лет. После достижения стойкой ремиссии назначается поддерживающая терапия, при которой антибиотик принимается через определенный промежуток времени.

Периодически ход лечения болезни Уиппла контролируется при помощи метода ПРЦ, компьютерной томографии кишечника. Довольно часто после окончания основного курса лечения возникает рецидив. В этом случае возобновляют антибактериальную терапию, продолжая курс в течение 2 лет.

Попутно с основным лечением применяется вспомогательная и симптоматическая терапия. Она включает в себя:

  • Применение глюкокортикостероидов с постепенным снижением дозы помогает облегчить течение болезни, купировать воспалительный процесс.
  • Цитостатические препараты назначают при наличии артритов и полиартритов для того, чтобы устранить симптомы поражения суставов.
  • Искусственные ферменты облегчают переваривание пищи, применяются при наличии тяжелых желудочно-кишечных нарушений.
  • Витаминные комплексы, препараты калия, магния, кальция, общеукрепляющие средства необходимы для восстановления защитных сил организма.

Для пациентов, страдающих болезнью Уиппла, существуют особые рекомендации по ведению здорового образа жизни. Они нуждаются в особом рационе питания, позволяющем свести к минимуму болезненные проявления и добиться длительной и качественной ремиссии.

Избежать обострений поможет высококалорийная диета. Преимущество следует отдавать пище с высоким содержанием белков. Обязательно следует включать нежирные мясо и рыбу, кисломолочные продукты, постные супы, свежие овощи и фрукты, компоты и кисели из лесных ягод. Пищу рекомендуется запекать или готовить на пару, принимать ее следует часто (5-6 раз в день), малыми порциями.

Болезнь Уиппла. Прогноз

  • Если болезнь Уиппла не лечить, то прогноз будет плохим, смертность приближается к 100%, если болезнь не будет лечиться в течение более 1 года.
  • Если болезнь будет лечиться то, как правило, прогноз будет хорошим. Клиническая ремиссия происходит примерно у 70% больных.
  • До 30-40% пациентов могут развить рецидивы, и они, кажется, чаще встречаются у пациентов с болезнью Уиппла ЦНС.

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

Принципы лечения

Терапия включает в себя не только ЛС, но и диетотерапию. Клинические рекомендации по болезни Уиппла сводятся к проведению антибактериальной терапии (этиотропному лечению), приему глюкокортикостероидов для уменьшения воспаления. Также назначаются ферменты для улучшения пищеварения. Согласно национальным рекомендациям по болезни Уиппла, активное лечение необходимо продолжать до полного исчезновения патогистологических признаков.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

К сожалению мы не можем предложить вам подходящих статей.

Осложнения

Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения. Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга. Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.

Болезнь Уиппла. Патофизиология

Клинические проявления заболевания, как полагают, вызывается проникновением в различные ткани тела Т.whippelii. После чего, иммунная система начнет реагировать на эту инфекцию путем выпуска тканевых макрофагов. Эти макрофаги могут быть легко обнаруженны при проведении обычной световой микроскопии тканей с этими микроорганизмами.

Мальабсорбция в тонкой кишке, которая часто связана с этим условием, как полагают, развивается вторично по отношению к нарушению нормальной структуры ворсинок. У пациентов с артралгией были обнаружены эти организмы в синовиальной ткани. Эти организмы также были обнаружены в сердечных клапанах и в тканях ЦНС. Очень редко, эти организмы обнаруживаются в легких.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Возможно, что после разрешения инфекции могут возникнуть рецидивы.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

27-я международная выставка «Здравоохранение»

Получить бесплатный билет

Выставка «Здравоохранение»

Получить бесплатный билет

Краткое описание

Примечание. Болезнь Уиппла с артропатией может кодироваться дополнительно — «Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках» — M14.8*.

Распространенность

Болезнь Уиппла чаще возникает у мужчин (30:1) в возрасте от 40 до 50 лет европеоидной расы. Заболевание настолько редкое, что с 1907 г. по 1988 г. было зарегистрировано всего 1000 случаев, из них 80 % больных составили мужчины, проживавшие в Северной Америке и Центральной Европе.

Болезнь Уиппла у детей также может развиться в возрасте 3 лет. Не исключено, что многие заболевшие были инфицированы в детском возрасте и оставались носителями.

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.

Общие сведения

Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) — патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке. Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦР идентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения. Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла, кишечная (интестинальная) липодистрофия, липогранулематоз брыжейки — все это названия одной инфекционной патологии системного характера с преимущественным поражением тонкого кишечника. При заболевании, кроме регионарных лимфоузлов, поражаются сердечная и нервная системы, суставы и органы пищеварения. Первое описание заболевания сделано в 1907 г. американским патологоанатомом Джорджем Уипплом, наблюдавшим в аутоптате умершего от неизвестной болезни больного резкое увеличение брыжеечных лимфоузлов в сочетании с полисерозитом.

Болезнь Уиппла. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Уиппла является системной болезнью, которая, скорее всего, вызывается грамположительными бактериями Tropheryma whippelii. Хотя, изначально, как считалось, болезнь Уиппла поражала в основном кишечник, позже было доказано, что она также способна поражать суставы, центральную нервную систему и сердечно-сосудистую систему. Т.whipplei также признана основной причиной развития эндокардита.

Каковы прогнозы

Симптомы и лечение болезни Уиппла определяют весь дальнейший прогноз. Роль играет стадия болезни и адекватность терапии. Активная терапия должна смениться поддерживающей и регулярными обследованиями. При поздней диагностике прогноз ухудшается.

Болезнь Уиппла. Причины

  • Развитие болезни, как полагают, связано с неупорядоченным ответом хозяина к бактерия T.whippelii. Интересно то, что пациенты с ВИЧ-инфекцией не развивают эту болезнь.
  • ДНК T.whippelii также может быть найдена у бессимптомных пациентов. Исследователи обнаружили (в одном из исследований), что у 35% из 40 здоровых пациентов, в слюне была обнаружена ДНК этих организмов. Это говорит о том, что болезнь Уиппла является проявлением аномального ответа хозяина на микроорганизм, который часто встречается у здоровых людей (возможно, таким же образом, как и с Helicobacter Pylori).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит