Хорея – симптомы, лечение, диагностика, виды, причины, профилактика

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

  • Малая хорея (у детей);
  • Хорея Гентингтона;
  • Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Описание

Хорея – разновидность непроизвольных движений (гиперкинезов), для которых свойственен размашистый или трясущий характер.

Движения при данной патологии внезапные, не связанные между собой и не поддаются контролю со стороны человека.

Хорея у детей и подростков встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Однако, несмотря на это, заболевание может возникнуть и в возрасте 30 – 40 лет, что значительно реже встречается. Хорея является не слишком распространенным заболеванием. Согласно статистике, она диагностируется у 1 человека из 10 000 людей. Причем важно отметить, что у мужчин хорея диагностируется на порядок чаще, чем у женщин.

Причины развития хореи многочисленны:

  • наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона, проявляющаяся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными нарушениями. Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным. Суть заболевания заключается в нарушении обмена меди, в результате чего медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений;
  • детский церебральный паралич (ДЦП). Не всегда, но в некоторых случаях, помимо основной симптоматики заболевания, могут наблюдаться непроизвольные движения размашистого характера;
  • хорея Сиденгама («малая хорея») развивается вследствие перенесенной стрептококковой инфекции;
  • хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
  • васкулиты (воспаление стенки сосудов) головного мозга;
  • прием некоторых лекарственных средств, например, длительное использование нейролептиков, злоупотребление препаратами центрального действия.

Как правило, прогноз хореи не очень благоприятный. Смертельный исход у этих пациентов возникает не из-за самой болезни, а тяжелых осложнений. Обычно летальный исход у больных случается спустя 12 – 15 лет после диагностирования патологии. Пациенты с хореей редко доживают до 35 – 45 лет. Людям, у которых имеются родственники, страдающие данным недугом, не рекомендуется заводить детей. Выходом из такой ситуации может быть усыновление.

Основными симптомами, которые проявляются при хорее, являются непроизвольные движения размашистого характера. Это происходит за счет неритмичного сокращения различных по происхождению и функции групп мышц. Чаще всего непроизвольные движения возникают в конечностях, но также возможно обнаружение гиперкинезов в мышцах туловища и лица. Некоторые специалисты сравнивают данные движения с танцевальными или кривляющимися. Усиление гиперкинезов наблюдается в стрессовых ситуациях при волнении, исчезают они во сне, когда человек полностью расслаблен.

Часто хорея сопровождается снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью. Такие люди обычно отличаются повышенной раздражительность, эпизодами агрессии. Наблюдается ухудшение кратковременной памяти, снижение обучаемости.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Классификация

  1. Наследственная хорея: Гентингтона, с поздним началом развития (эссенциальная), с ранним началом развития — доброкачественная наследственная, малая хорея Сиденгама.
  2. Приобретённая хорея: вирусная, бактериальная, метаболическая, лекарственная, токсическая.

Болезнь Гентингтона

Наследственное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется клиникой не только хореи, но и другими нарушениями. Является генетически детерминированным заболеванием, поэтому в постановке диагноза важнейшим критерием является наличие данной патологии у кровных родственников. Деструктивные изменения при болезни Гентингтона затрагивают все отделы ЦНС: кора и желудочки мозга, хвостатое и чечевицеобразное ядро, бледный шар. Патогенетической основой является изменение белка гентингтина, который, вследствие деформации, нарушает функцию нейронов головного и спинного мозга.

  1. Постоянные некоординированные движения конечностей.
  2. Неустойчивая походка.
  3. Мимические мышцы сокращаются непроизвольно («дурачится»).
  4. Неспособность выполнять монотонные и статические движения (не могут стоять на одном месте, долго держать предметы в одном положении).
  5. Глаза закрываются медленно.
  6. Исполнение любого действия сопровождается чередой бесполезных движений (делая шаг, пациент машет руками, дёргает головой, шатается).
  7. Трудно выговаривать слова.
  8. Депрессивность, тревожность, раздражительность, импульсивность, иногда развивается завышенная самооценка и самоуверенность.
  9. Пациенты со сниженным индексом массы тела.
  10. Тревожный сон с частыми пробуждениями.
  11. Сексуальные расстройства.
  1. Психические отклонения: раздражительны, трудно запоминают события, посещают мысли о самоубийстве, видят нереальные предметы (галлюцинации).

Диагностика. Единственный достоверный способ на сегодняшний день – метод молекулярной диагностики, который включает в себя ПЦР (полимеразная цепная реакция), FISH (флуоресцентная гибридизация), микрочипирование. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание на стадии клинических проявлений, но и найти патологические участки в геномном материале для определения вероятности развития заболевания у человека.

Лечение является симптоматическим, основная цель: повысить качество жизни (терапия не приводит к полному выздоровлению). Основные препараты представлены в таблице.

Препараты Побочные эффекты
Пимозид
  • нарушение ходьбы (мелкие шаги, неустойчивость, подпрыгивание);
  • нарушение глотания;
  • головокружение;
  • головная боль.
Модитен
Галоперидол
Резерпин
  • угнетённое состояние;
  • депрессия;
  • упадок сил.
Тетрабеназин
Амантадин
  • забывчивость;
  • галлюцинации;
  • нарушение сна.
Рилузол
Набилон

Хирургическое лечение проводится крайне редко (электрическая стимуляция структур головного мозга).

Хорея с поздним началом развития (эссенциальная)

Характерно развитие в пожилом возрасте при отсутствии наследственной предрасположенности. В клинике нет признаков деменции (нарушения памяти) и психологических отклонений.

Доброкачественная наследственная хорея у детей

Развитие заболевания происходит в детском возрасте и проявляется гиперкинезами чаще головы и туловища, в меньшей степени – конечностей. В тяжёлых случаях: затруднение речи, дрожание рук, патологические рефлексы (возникают вследствие поражения нейронной связи в головном мозге). Для данного вида хореи характерно прогрессирование процесса.

Малая хорея Сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

  1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
  2. Мышечная слабость.
  3. Нарушение речи.
  4. Затруднённость глотания.
  5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
  6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.
  1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
  2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
  3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
  4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.
  1. Лечение проводится в стационаре.
  2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
  3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
  4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
  5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

  • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
  • подёргивание головой;
  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение координации движений;
  • гримасничанье;
  • жестикуляция усилена;
  • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
  • снижение памяти;
  • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
  • танцующая походка;
  • повышение температуры;
  • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Причины и факторы, провоцирующие нарушение

Хорея может быть вызвана одним или рядом причин, а также быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Болезнь может быть спровоцирована нарушением кровообращения головного мозга, частыми вирусными заболеваниями и ревматизмом.

Также хорея может быть вызвана долгим приемом сильнодействующих препаратов, а также отравлением угарным газом или химическими веществами. Помимо этих причин существует ряд факторов способных навредить нервной системе и вызвать нарушение:

  • нарушение в работе иммунитета;
  • наследственный фактор, — человек может даже не подозревать о наличие болезни, при влиянии факторов может протекать в более зрелом возрасте;
  • травмы головного мозга;
  • ДЦП;
  • заболевания инфекционной, вирусной или бактериальной этиологии: менингит, энцефалит, ангина и др.;
  • токсические воздействия на организм;
  • нарушение кровообращения мозга, связанное с болезнями сосудов;
  • красная волчанка;
  • ревматизм.

В зависимости от факторов и проявлений, хорея подразделяется на следующие формы: наследственная, вторичная и развивающаяся при экстрапирамидных заболеваниях.

При наследственном факторе чаще всего проявляется хорея Генингтона. Заболевание может протекать в хроническом виде, имея позднее начало или при раннем развитии, но без прогрессирования болезни.

Вторичная форма заболевания возникает при поражениях головного мозга. К причинам относят различного рода инфекции и травмы.

Формы

  • наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;

хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;

вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Автор материала

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

  • незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
  • движения, кажущиеся целенаправленными;
  • проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

  • танцевальные движения стоя и ходя;
  • сильное моторное несовершенство;
  • хореические движения туловища и конечностей;
  • гиперкинетическая дизартрия;
  • нарушения глотания в оральной фазе.

Общие симптомы

При хорее могут одновременно сокращаться несколько групп мышц: возникают неконтролируемые конвульсивные движения руками, ногами, а также другими частями тела. Это заболевание характеризуется разрушением нервных клеток – это приводит к серьезным последствиям, вызванных дисфункцией нервной системы и головного мозга.

Не зависимо от того какой вид нарушения протекает можно выделить ряд основных симптомов, проявление которых поможет вовремя обратиться к врачу и диагностировать заболевание. Симптомы, характерные для всех видов хореи:

  • движения человека становятся непроизвольными – один из самых первых и важных симптомов;
  • голова поддергивается;
  • снижается тонус мышц всего организма;
  • движения становятся не координированными;
  • человек неосознанно гримасничает;
  • усиление жестикуляций;
  • при написании текста отмечается изменение почерка;
  • ухудшение памяти и в некоторых случаях интеллекта;
  • во время отдыха и сна гиперкинез исчезает;
  • походка становится танцующей;
  • температура тела повышена;
  • больной не может контролировать свои движения.

Больному тяжело выполнить даже самые простые действия: ходить, стоять, выполнять движения конечностями. Несмотря на то, что тонус мышц снижен, сохраняются рефлекторные действия.

Движения больного становятся импульсивными и хаотичными, нарушается мимика от чего создается впечатление кривлянья. Чем более прогрессирует заболевание, тем ярче и неконтролируемей происходят нарушения в движениях и мимике.

На начальной стадии у больного есть возможность контролировать движения, поэтому чтобы заболевание не прогрессировало нужно сразу же заняться лечением.

Без терапии больной на поздних стадиях заболевания полностью утрачивает способность к нормальным движениям, он меняется и становится уже другим, как личность. Больные хорей становятся вспыльчивыми, капризными, нервными и раздражительными.

Нередко возникает раздвоение личности по типу шизофрении, могут посещать нереальные и бредовые мысли. На фоне всего это может прогрессировать слабоумие.

Чаще других диагностируются хорея Генингтона, а также малая хорея или Сиденгама.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Лечение хореи

Лечение проводится симптоматическое, в целях уменьшения патологических проявлений, больному назначается прием бензодиазепиновых транквилизаторов, нейролептиков, следует обеспечить контроль показателей артериального давления, при васкулитах больному необходимо назначить прием гормональных лекарственных средств. Применяется также витаминотерапия, назначаются витамины группы В.

Велика вероятность развитиястойких неврологических патологий, у больного могут возникать проблемы в социальной адаптации.

Хорея: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Является разновидностью гиперкинезов, характеризуется появлением у больного непроизвольных размашистых движений, которые он не в состоянии контролировать.

Хорея. Виды и диагностика хореи.

Хорея характеризуется ритмичными, нерегулярными, кратковременными, относительно быстрыми движениями переменной локализации с акцентом в дистальных отделах конечностей. Она вызывает преходящие патологические положения суставов. Объединение с активными движениями или переход к интенционным движениям приводят в определенной степени к трансформации непроизвольных хореатических движений в произвольные действия. Мышечный тонус понижен, рефлексы нормальные, но иногда из-за интерференции сухожильного рефлекса с непроизвольным движением происходит нарушение его нормального осуществления (коленный феномен Гордона).

В основе хореи лежит поражение полосатого тела или гиперактивность дофаминергических нейронов. Выделяют особые формы хореи:
Преходящая хорея представляет собой относительно длительное, постепенно нарастающее и затем исчезающее хореическое расстройство движений, чаше всего в рамках так называемой малой или ревматической хореи (заболевают дети спустя несколько недель после стрептококковой инфекции носоглотки, болезнь часто сопровождается утомляемостью, болью в суставах и ангиной). Подобным образом протекают и хорея беременных, хорея, связанная с применением лекарственных препаратов и других веществ (средства, подавляющие овуляцию, амфетамин, хлопромазин, леводопа), и симптоматическая хорея при различных заболеваниях (острые экзантематозные заболевания, системная красная волчанка, вирусные энцефалиты, истинная полицитемия, церебральная артериовенозная ангиома, тиреотоксикоз, ганглиозидозы, митохондриальные и портосистемные энцефалопатии, синдром Леша— Нихена и т.п.).

Острая персистирующая хорея развивается в рамках постинсультной гемихореи, сопровождается гемипарезом и часто также баллизмом. Острая хорея возможна также после отравления окисью углерода или марганцем.

Постепенно нарастающая и персистирующая хорея может быть следствием перинатального повреждения, в большинстве случаев желтухи беременных (иногда сопровождается атетозом, может развиваться лишь в позднем детском возрасте и прогрессировать в течение многих лет; следует обращать внимание на другие признаки перинатального повреждения, такие как спастичность, дебильность, эпилептические припадки).

Хорея Гентингтона представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу (с началом между 30 и 50 годами и сопровождающееся деменцией). Дефектный ген локализован на коротком плече хромосомы 4. Изредка хорея Гентингтона может начинаться до 20 лет (в этих случаях она часто сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и эпилепсией — так называемый вариант Вестфаля) и после 50 лет (иногда протекает в отсутствие когнитивных и психических нарушений, напоминает доброкачественную сенильную хорею, см. ниже).

— Другие прогрессирующие наследственные хореические синдромы могут быть ассоциированы с акантоцитозом эритроцитов (хореоакантоцитоз и синдром Мак-Лауда), миоклониями, эпилептическими припадками и атаксией (так называемая дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия).

Доброкачественная семейная хорея (наследуемая по аутосомно-доминантному типу, ген локализован на 14-й хромосоме) начинается в детстве и не сопровождается деменцией. Иногда у пациентов наблюдаются при этом легкие миоклонии или дистония.

Атетоз отличается от хореи медленными движениями, создающими впечатление мучительного напряжения. Дифференциальный диагноз с хореей и дистонией не всегда бывает легким, часты переходы от одной формы нарушения к другой. Среди различных этиологических форм атетоза следует упомянуть:

— персистирующую, иногда прогрессирующую форму, развивающуюся, как и при хорее, вследствие желтухи новорожденных, иногда в виде гемиатетоза. В ее основе может также лежать врожденный status marmoratus (состояние «мраморности»),
— острая форма, как и при гемихорее, носит постинсультный характер (поражение локализуется в области базальных ганглиев или таламуса), — особая форма атетоза, которая локализуется в большинстве случаев в обеих руках, иногда развивается при спинальных процессах (в том числе бляшках спинальной локализации при рассеянном склерозе), при этом наблюдается нарушение пространственного чувства (так называемый спинальный псевдоатетоз).
— В основе симптоматических форм лежат те же причины, что и при хорее.
— Паракинезии — переход хореатических движений в целенаправленные движения.

Народные средства

Хорея – серьезное заболевание, которое требует медицинской помощи. Ни в коем случае нельзя полагать, что народные средства способны избавить человека от этого недуга. Как было написано раннее, в лечении хореи используются седативные средства. Многие из них созданы на основе растительных компонентов. Поэтому их смело можно заменить средствами народной медицины.

Существует множество народных рецептов, обладающих успокоительных эффектом:

  • Настой из душицы, календулы и пижмы. Для приготовления успокоительного сбора понадобится смешать перечисленные травы в равном количестве, залить кипятком, укутать и дать настояться не менее получаса. После приготовления настой используется трижды в день по 100 мл. На один стакан кипятка понадобится 1 столовая ложка сбора.
  • Настой из листьев мелиссы также прост в приготовлении. Для этого понадобится 3 столовых ложки измельченных листьев мелиссы, которые заливаются стаканом кипятка и томятся на водяной бане в течение 10 – 15 минут. После чего настой следует охладить и процедить. Употреблять необходимо по 100 мл дважды в день.

Еще проще приготовить чай из мелиссы, который не менее полезен, чем настой.

Большой популярностью обладает мята, которая у многих растет на дачном участке. Чтобы такая чудесная трава не пропадала без дела, можно заваривать чай с ее использованием. Такой чай не только улучшит настроение и избавит от раздражительности, но также способствует быстрому засыпанию.

Существует еще одно успокоительное средство на основе меда и свекольного сока. Для его приготовления необходимо пополам смешать свекольный сок и мед. Полученную смесь следует принимать по 0,5 стакана 3 раза в день в течение 10 дней, после чего делается перерыв.

Также эффективны травяные ванны перед сном. Например, для приготовления одной из них понадобится 1 кг трав (полынь, липа, розмарин). После перемешивания трава заливается 4 л холодной воды, далее проваривается на огне в течение 5 минут и настаивается следующих 15 минут. После приготовления полученный отвар процеживается и выливается в теплую ванну.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено ​​нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

  • анализ крови. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня лейкоцитов в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • МРТ;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберёт соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.

Медикаментозная терапия в лечении заболевания играет ключевую роль. Пациенту назначают следующие группы препаратов:

  • нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
  • антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
  • седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
  • кортикостероиды;
  • НППП;
  • антигистаминные препараты;
  • сосудорасширяющие средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используют витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение, которое позволяет уменьшить неприятные симптомы. Хорошим эффектом обладают радоновые ванны, гальванизация, электросон.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хорея – патологическое заболевание нервной системы, при котором развиваются признаки гиперкинеза разных групп мышц. Гиперкинез проявляется в беспорядочных, хаотичных и размашистых движениях, схожих с нормальными движениями, но жесты очень вычурные и резкие.

Чаще всего хореический гиперкинез затрагивает детей и подростков, и носит врожденный характер, в более взрослом периоде, от 30 лет, заболевание является приобретенным.

Хорея возникает из-за нарушения ганглиев мозга, а также ядер мозжечка – это происходит под влиянием определенных факторов. Такие патологические явления нарушают процесс передачи дофамина, что приводит к хаотичным неконтролируемым движениям мускулатуры.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

  • болезнь Якоба-Кройцфельдта;
  • болезнь Вильсона;
  • метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
  • системная красная волчанка;
  • полицитемия вера.

Хореоакантоцитоз и синдром Маклеода – это редкие заболевания, сопровождающиеся наличием акантоцитов (особая «колючая» форма эритроцитов) в крови, периферической невропатией, амиотрофией. Доброкачественная наследственная хорея с аутосомно-доминантным типом наследственности начинается в детстве, характеризуется отсутствием слабоумия. Пароксизмальные дискинезии – это особый тип непроизвольных движений, возникающих короткими, часто периодическими приступами.

Лекарства

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту. Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью. В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением.

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители. Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения. Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков. В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство). Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

  • повышение артериального давления;
  • нарушение ментруального цикла у женщин;
  • мышечная слабость;
  • снижение толерантности к глюкозе;
  • остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
  • нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
  • аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
— доброкачественная наследственная хорея;
— хорея Гентингтона;
— гепатоцеребральная дистрофия;
— системная красная волчанка;
— антифосфолипидный синдром;
— тиреотоксикоз;
— гипопаратиреоз;
— гипонатриемия;
— гипокальциемия;
— лекарственные реакции;
— синдром PANDAS.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса. Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

  • Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
  • Прогрессирующее снижение интеллекта;
  • Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Профилактика хореи

В случае наследственного фактора влияния, специфической профилактики нет. В целях предупреждения болезни, показано медико-генетическое консультирование в период планирования беременности. При развитии хронического нарушения мозгового кровообращения необходимо нормализовать показатели артериального давления, а также контролировать уровень холестерина в крови.

Причины заболевания

Хорея может быть вызвана различными причинами. Заболевание, переданное по наследству — Хорея Гентингтона. Это недуг, поражающий нервную систему, который характеризуется постепенным усилением гиперкинеза и сопровождается развивающимися нарушениями в психической сфере.

Это генетическое отклонение, в большинстве случаев, встречается у взрослых людей старше 25 лет. Частой причиной хореи является наследственная Болезнь Вильсона — Коновалова, при которой медь накапливается в роговице глаз и печени.

Дцп. Хорея часто сопутствует такому заболеванию, как детский церебральный паралич. Эта аномалия проявляется в раннем возрасте. Инфекционные или вирусные болезни. Например, хорея может возникать у людей, переболевших тяжёлой формой ангины, вызванной стрептококком.

Приём некоторых лекарственных препаратов. Возникновение заболевания может провоцировать приём противопаркинсонических препаратов, нейролептиков и других средств. Если, сразу после возникновения первых симптомов, лекарства отменяют, то болезнь чаще всего утихает.

В случае дальнейшего продолжительного употребления лекарственных препаратов, хорея перерастает в хроническую форму. Заболевание также может быть вызвано чрезмерным употреблением препаратов против тошноты.

Заболевания, связанные с сосудами головного мозга и сердцем. Причиной хореи может являться воспаление сосудов (васкулит) или ишемическая болезнь. Часто, в этом случае, гиперкинез поражает конечности на одной стороне теле. Движения могут быть такого большого размаха, что приводят к серьёзному снижению массы тела больного.

Нарушения в гормональной системе и серьёзное снижение иммунитета. Аутоиммунные болезни. Причиной хореи, может, являться заболевание красная волчанка. А также заболевание проявляет себя при некоторых злокачественных опухолях.

В случаях, когда женщина переболела малой хореей, беременность может дать толчок к проявлению болезни. Часто, при появлении симптомов недуга в первом триместре, беременность приходится прерывать.

Диагностика хореи

  • Осмотр неврологом. Необходимо оценить имеющиеся хаотичные движения, наличие гримасничества, обратить внимание на присутствие медленных гиперкинезов, проявляющих себя тонусом мышц, слабостью конечностей, волнообразным изгибанием рук с небольшой амплитудой.
  • Наличие дополнительных симптомов, таких как изменение роговицы глаз и печени. При некоторых видах болезни, отмечаются нарушения психики и интеллектуальная деградация.
  • Изменения лабораторных показателей. Анализ крови демонстрирует воспаление, увеличение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и может выявить развитие стрептококковой инфекции, которая в некоторых случаях является причиной недуга. А также изменяется баланс меди в организме и снижение белка церулоплазмина, который отвечает за её транспортировку.
  • Нарушения в составе и активности головного мозга. Для диагностики нарушений проводят различные исследования: компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию. С их помощью исследуются различные области головного мозга.

При диагностике заболевания необходимо уточнить некоторые аспекты: какие лекарственные средства принимал больной, переносил ли он в недавнем времени острый тонзиллит, какими неврологическими или психологическими болезнями страдали его близкие родственники.

Проявление, формы и лечение болезни хореи

Болезнь хорея характеризуется нерегулярными, непредсказуемыми движениями разных частей тела. Это случайные непроизвольные движения, короткие, быстрые и обычно скручивающие. Чаще всего они происходят на акрах конечностей и в орофациальной области, обычно усиливаются в движении, речи, при эмоциях. Типичный пример – характерная «танцующая походка». Что за болезнь – хорея, как она проявляется? Есть ли возможности лечения?

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Общие сведения

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще — это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Постановка диагноза и терапия

Диагноз ставится после проведения ряда анализов и исследований:

При обследовании у детей отмечается снижение тонуса мышц, особенно там, где сильнее проявляется хаотичность движений.

Врач проверяет рефлекторные способности организма: стучит молоточком по коленке, при этом нога застывает в разогнутом положении, что свидетельствует о хореи.

Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус. Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком. В тяжелых случаях хорея у детей приводит к нарушениям речи, происходят необратимые последствия в мозжечке, которые приводят к нарушению координации движений.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина). При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма. При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

  • головная боль;
  • нарушение артикуляции;
  • нарушения походки;
  • ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Малая хорея

Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Симптомы хореи

Основная симптоматика данной патологии, выражена в виде неконтролируемых быстрых движений размашистого характера. Подобные движения наблюдаются в туловище, теле, конечностях, лицевой мускулатуре. В период сна клинические проявления отсутствуют.

Помощь пациенту

При подтверждении хореи врач назначает следующее лечение:

  • назначаются препараты, помогающие в меньшей степени всасывать медь, избыток которой является следствием генетической предрасположенности;
  • антибактериальная терапия назначается при тяжелом течении хореи Генингтона;
  • транквилизаторы и нейролептки уменьшают проявление гиперкинеза, а также снижают эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
  • препараты, нормализующие уровень АД, необходимые при нарушении кровоснабжения мозга;
  • уменьшение дозировки или отказ от протирвотных лекарств, назначаемых психиатрами;
  • при воспалительных процессах головного мозга назначаются гормональные препараты;
  • в крайних случаях назначается операция на головном мозге, после чего у больного уменьшаются неконтролируемые движения.

Также помимо лекарств назначается витаминотерапия и физиолечение – как вспомогательные методы, которые помогут уменьшить симптомы заболевания.

Лечение и реабилитация очень тяжелый процесс. При проведении терапии на начальной стадии развития заболевания есть шанс остановить прогрессирование болезни.

Клинические разновидности хореи, методы лечения и врачебные рекомендации

Существует ряд заболеваний, основным синдромом которых являются гиперкинезы – беспорядочные и резкие движения. Одним из распространённых наследственных заболеваний с данной клиникой является хорея.

Хорея — в переводе с греческого «пляска», что отражает клиническую картину заболевания: хаотичные, несогласованные, резкие, отрывистые движения мышц (гиперкинезы). Наиболее подвержены мышцы лица, глотки, гортани, верхних и нижних конечностей.

Осложнения хореи и последствия, лечение

В случае хирургического лечения, последствием является разрушение отдела мозга — таламуса. При его неполном разрушении возможно добиться снижения выраженности гиперкинеза.

При тяжёлой степени хореи, возможно, физическое истощение, невозможность выполнять простые действия: ходьба, нахождение в сидячем положении. В случае гримасничества — это сложность в воспроизводстве звуков.

Лечение хореи различно, и находится в зависимости от таких факторов, как причина заболевания, возраст и состояние пациента.

  • Применение лекарственных средств, уменьшающих гиперкинез. К таким препаратам относятся нейролептики и транквилизаторы. Наиболее часто врачи назначают галоперидол — антипсихик с широкой областью применения.
  • Прекращение употребления препаратов от тошноты. А также уменьшение дозировки или продолжительности лечения средствами для лечения психических отклонений.
  • При инфекционной природе недуга, назначают антибактериальную или противовирусную терапию.
  • При заболеваниях сосудов проводят лечение гормональными препаратами.
  • Воздействие на вентролатеральные ядра таламуса хирургическим путём.
  • Поддержание стабильного артериального давления, при необходимости, приём лекарственных препаратов для его нормализации.

В большинстве случаев, не удаётся полностью излечить заболевание, однако, с помощью правильно выстроенной схемы лечения, возможно добиться его стойкой ремиссии.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

  • метоклопрамид;
  • антигистамины;
  • антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
  • трициклические антидепрессанты;
  • тразодон;
  • баклофен;
  • антихолинергические средства;
  • эстрогены;
  • кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Дифференциальная диагностика

  1. Гепатоцеребральная дистрофия: изменение со стороны печени, наличие колец Кайзера – Флейшера (ободок вокруг роговицы до 3 мм тёмно-зелёного цвета).
  2. Миоклонус – кратковременное сокращение или падение мышечного тонуса с клиникой вздрагивания отдельных мышц. В зависимости от распространённости, интенсивности, частоты, времени, количества миоклонусов зависит состояние пациента. Чаще охватывается большое количество мышечных групп, возможно даже всего тела. Интенсивность проявляется от почти незаметных глазом до миоклонуса всего тела с падением пациента.
  1. Нейросифилис: чаще приобретённое заболевание, наличие в серологическом исследовании крови и ликворе бледной трепонемы.
  2. Системная красная волчанка: поражение соединительной ткани, разнообразная клиника — сыпь в форме бабочки на лице, выпадение волос, поражение суставов, появление в крови характерных для СКВ LE, клеток, поражение почек (люпус-нефрит).
  3. Гипопаратиреоз: изменение гормонального профиля, клиника: сухость кожи, выпадение волос, конъюнктивит.
  4. Отравления (угарный газ, ртуть): не вызывает трудности, т.к. в анамнезе заболевания есть контакт с токсином.

Лечение хореи

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

  • Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
  • Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
  • Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
  • Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

  • Хвойные ванны;
  • Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
  • Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Диагностика хореи

Выполнятся анализ семейного анамнеза, анамнеза жизни и анамнеза болезни. Проводится полный неврологический осмотр больного, выполняется оценка интеллектуального уровня пациента. Выполняется общий и биохимический анализ крови, выполняется измерение уровня церулоплазмина в крови. В ходе инструментальной диагностики выполняется компьютерная и магнитно-резонансная томография, электроэнцефалография.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Заболевание хорея и его формы

Хорея относится к группе заболеваний нервной системы. Ее могут спровоцировать различные факторы, например, нарушение процесса кровообращения в области головного мозга, вирусные болезни, ревматизм. Нередко хорея развивается после длительного употребления сильнодействующих лекарственных препаратов и после отравления химическими веществами и угарным газом. У беременных женщин заболевание проявляется в результате частых вирусных заболеваний, в частности после рецидивов ангины.

Проявление первых симптомов хореи должно насторожить и стать поводом обследоваться у врача. Первым делом врач исключает ревматизм, поскольку именно ревматическая хорея чаще всего поражает организм человека. Другая форма хореи – неревматическая – редкое заболевание, которое возникает как осложнение энцефалита и чревато параличом и даже летальным исходом. Ревматической хореей могут страдать дети в возрасте от двух до шести лет, а также беременные женщины. Неревматическая форма заболевания проявляется к 25-30 годам у лиц, которые перенесли острые инфекционные заболевания в прошлом.

Отдельной формой считается хорея старческая. В отличие от ревматической хореи, которой страдают дети, она поражает нервную систему людей в возрасте после 60-ти лет, и ей предшествует атеросклероз. При такой форме характерных симптомов хореи не возникает, психика практически не страдает.

Большая группа риска – это дети родителей, у которых в анамнезе имеется диагноз «ревматическая хорея» или другая форма этой болезни. Она является одним из самых частых наследственных заболеваний, и патологические изменения в генах легко передаются из поколения в поколение.Наследственная форма заболевания получила название хорея Гентингтона.

Заболевание Генингтона

Хореей Гентингтона можно заболеть в любом возрасте, но чаще всего начало его проявления лежит у людей старше 30 лет. У таких больных проявляются гиперкинез, нарушения развития личности и деменция.

После появления болезни может пройти немалое время, прежде чем можно заметить какие-либо симптомы. Симптомы могут наростать поэтапно:

  • первым проявлением болезни является небольшое мимическое подергивание, больной может беспричинно открывать рот, хмуриться, высовывать язык или облизывать губы;
  • пальцы приобретают растопыренный вид;
  • меняется статика, походка, может нарушиться глотательные способности, а также речевые навыки;
  • ухудшается память, может постепенно развиваться слабоумие;
  • больной не может сам себя обслуживать.

При проявлении каких-либо признаков, родственники и знакомые больного должны бить тревогу, чтобы вовремя начать лечение.

Причины

  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • ревматизм (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
  • системная красная волчанка.

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

  • Хорея Гентингтона. Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

Редкие виды хорей

  • хорея беременных. Возникает вследствие увеличения количества эстрогенов. Характерна для первородящих, у которых в анамнезе малая хорея или ревматизм. Лечение назначают с особой осторожностью, чтобы не нанести вред плоду. При тяжёлой клинике назначают галоперидол. Все симптомы исчезают после родов;
  • при применении оральных контрацептивов: клиника возникает на 3 – 4-й месяц после применения препарата и исчезает сразу после прекращения. Гиперкинезы слабой интенсивности, чаще с одной стороны;
  • при системной красной волчанке: отсутствует клиника воспалительного процесса и характерна выраженная неврологическая симптоматика. В большинстве случаев постепенно проходит без остаточных симптомов;
  • лекарственная хорея возникает вследствие побочных эффектов нейролептиков, психостимуляторов, антидепрессантов, анаболиков, антагонистов кальция. Особенностью является долгое сохранение клиники после отмены препарата;
  • сосудистая хорея легко дифференцируется: быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;
  • хорея при полицитемии (увеличение количества эритроцитов). Остро возникшее состояние, главным образом проявляющееся гиперкинезами мышц лица. Лечение: корректировка вязкости крови;
  • хорея при поражении головного мозга во время беременности либо родов, либо в первые дни жизни ребёнка. Основной причиной является ДЦП (детский церебральный паралич) с клиникой неврологических нарушений;
  • нейроакантоцитоз включает в себя хорею и патологию эритроцитов. Является наследственным заболеванием, первые симптомы появляются в младенчестве. Прогрессирование заболевания медленное, терапия малоэффективна и в большей части только симптоматическая;
  • синдром Леша — Нихена. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся хореатозом (быстрые, резкие, судорожные в сочетании с медленными движениями). В клинике: неукротимая рвота, большое выделение мочи и кала. Лечение: аллопуринол.

Заболевание Сиденгама

Этот вид хореи встречается в подростковом и детском возрасте от 5 до 14 лет, развивается на фоне ревматизма. В таких случаях возникают изменения в полушариях головного мозга, а также в стволе, коре и оболочках.

Это заболевание может сочетаться одновременно с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

К основным симптомам малой хореи относятся:

  • высокая температура тела;
  • движения становятся неточными;
  • нарушение координации в движениях;
  • поведение ребенка может быть не адекватным – беспричинно хмуриться, высовывает язык, гримасничает, дергает плечами;
  • походка становится подпрыгивающей;
  • ребенок становится раздражительным, плаксивым, может быстро утомляться и уставать.

Детская хорея характеризуется постепенным нарастанием симптомов и со временем усилением прогрессирования. Очень часто родители могут не замечать проявления болезни и воспринимать такое поведение как шалость.

Но очень скоро симптомы начинают проявляться сильнее, что приводит в недоумение родителей. Иногда малая хорея может протекать с болевым синдромом.

Особенности терапии при лечении хореи

Назначенное врачом лечение хореи необходимо выполнять в точности. Опасность некоторых форм болезни, в частности хореи Генингтона, заключается в частых рецидивах. Поэтому пренебрегать советами врачей нельзя. Очень важно до развития хореи у детей, страдающих ревматизмом, поставить их на учет в диспансер. Это позволяет в некоторых случаях минимизировать шанс развития тяжелой формы хореи у детей и взрослых.

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера. Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне. Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Заключение

Хорея – малоизученное заболевание, в большей степени приводящее к инвалидизации пациентов. В настоящее время существует мало плацебо контролируемых исследований по препаратам от хореи, что ограничивает назначение их врачом на практике. Любые существующие на рынке медикаменты назначаются только специалистом и по строгим показаниям. Залог лучшего прогноза заболевания – взаимодействие различных врачей (неврологи, психотерапевты, психиатры) для достижения максимального эффекта.

Болезнь хорея при своем обнаружении носит такой характер

  • самопроизвольные двигательные рефлексы, неконтролируемые со стороны больного, проявляются чаще всего на конечностях. Могут отражаться на лицевых мышцах, языке или туловище, мышцах шеи. Такие движения напоминают движения во время танцев, кривляющиеся;
  • все эти симптомы во время сна человека полностью исчезают.

Развитие хореи может иметь такие симптомы

  • полная социальная неприспособленность человека, поскольку он не может контролировать свое тело;
  • наличие остаточных неврологических явлений (самопроизвольные, неконтролируемые движения).

Также необходимо провести обследование у невропатолога

  • охарактеризует имеющиеся отклонения;
  • проведет поиск дополнительных симптомов;
  • оценит возможные интеллектуальные отклонения.

Для получения других данных о развитии хореи необходимо провести ряд медицинских обследований и лабораторных анализов

  • общий анализ крови – оценка протекания воспаления в организме (оседание эритроцитов), повышенное количество лейкоцитов говорит о воспалении сосудов мозга;
  • оценивается общий уровень меди – общее количество в крови, уровень церулоплазмина;
  • целостность контуров печени – повышенное количество частиц печени в крови говорит о наличии болезни Вильсона-Коновалова;
  • проведение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головы: полностью оценивается деятельность всех клеток и проводится оценка сохранности клеток, отвечающих за регулировку мышечными тканями;
  • электроэнцефалография – проводится электрическая активность различных участков головного мозга, уровень которой может изменяться при течении заболевания.

Хорея требует лечения в зависимости от вида причины, способствующей ее появлению

  • при нарушении обмена меди в организме назначаются препараты, уменьшающие её всасывание и особая диета с низким содержанием меди;
  • контролируется уровень кровяного давления, при необходимости его понижают, чтобы отрегулировать достаточное кровоснабжение головного мозга;
  • назначаются препараты, снижающие самопроизвольные движения (транквилизаторы, нейролептические препараты;
  • снижение поступления препаратов, снижающих рвотные рефлексы и антипсихотиков, или индивидуально уменьшается их доза, если нет возможности вообще исключить назначение;
  • проведение гормонального лечения;
  • хирургическое вмешательство с целью разрушения в головном мозге концентрации поражённых клеток.

Существуют и методы, носящие общий характер для всех видов проявлений хореи

  • назначение витаминов группы В;
  • назначение препаратов, которые улучшают деятельность головного мозга.

Профилактика

Своевременное исследование генетического материала позволяет с максимальной точностью обнаружить изменение в генетике супружеских пар. Поэтому всем парам, планирующим завести ребенка, рекомендуют проводить обследование на генетические отклонения.

Вторым способом является контроль уровня кровяного давления и холестерина в крови.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

27-я международная выставка «Здравоохранение»

Получить бесплатный билет

Выставка «Здравоохранение»

Получить бесплатный билет

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Скачать приложение для ANDROID

Этиологический фактор — В-гемолитический стрептококк группы А.

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных — при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики («невротизация хореика»). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов — возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций — раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже — полиартрит, и крайне редко — кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Хорея — её причины, последствия и лечение

Хорея — это совокупность симптомов, при которой человек непроизвольно совершает беспорядочные, отрывистые, бесцельные движения различной интенсивности. Они носят название — гиперкинез. Хаотичные движения чаще всего наблюдаются в конечностях, но могут присутствовать в шее, туловище или в мышцах лица.

Люди с ярко выраженной хореей, в тяжёлых случаях, не имеют возможности разговаривать, неспособны к исполнению элементарных функций или лишены возможности передвигаться. Особенность этого синдрома состоит в том, что он затихает во время сна и проявляется во время бодрствования человека.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит