Невринома — симптомы, лечение, удаление, диагностика, прогноз

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

  • Радиационное воздействие,
  • Интоксикация,
  • Черепно-мозговая травма,
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы,
  • Вирусы,
  • Средний отит и лабиринтит.

Симптомы невриномы у детей

Поскольку невриномы у детей (также часто называемые шванномами) могут присутствовать во многих местах, клиническая картина может быть различной. Некоторые локализации могут включать в себя область корешков спинного мозга и проявляться симптомами, напоминающими симптомы грыжи межпозвоночного диска позвоночника. Часто определяется отечность и припухлость при пальпации; вторичные неврологические симптомы могут возникнуть, если опухоль большая. При поражении нервного корешка С7 невринома описывается как причина синдрома грудного выхода. Поражения седалищного нерва могут имитировать дискогенные боли в пояснице.

В конечностях невриномы у детей могут проявляться либо в виде бессимптомной массы (обычно подвижной в поперечной плоскости и привязанной вдоль оси нерва, из которой она возникает), либо в виде умеренной локализованной боли и парестезии, возникающих в результате давления на ствол нерва. Массы медленно растут и могут существовать от месяцев до года, не вызывая симптомов. Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет 5,5 лет.

Поражения проксимальных нервов могут вызывать дистальные симптомы. Если эти массы встречаются в четко определенных отсеках (например, запястье или лодыжка), они могут проявляться как синдром запястного канала или туннельного синдрома.

Невринома: симптомы, лечение и последствия

Невринома – это доброкачественная патология, формирующая новообразование, прорастающее в миелиновый слой нейронного аксона. Опухоль состоит из шванновских клеток. Заболевание называют шваннома или неврилеммома.

Поражённый нерв раздражается, нарушаются функции. Происходит сдавливание соседних тканей. Симптомы невриномы засвистят от месторасположения очага. Обычно происходит поражение слухового нерва, 8 пары черепно-мозговых нервов и корешков спинномозгового отдела позвоночника. Иногда встречаются опухоли лицевого нерва. Может поражаться тройничный, блуждающий и языкоглоточный нерв. В доброкачественный процесс вовлекаются периферический нервный ствол конечностей, глотка, органы ЖКТ. При патологии может повреждаться оболочка любого нерва. Болезнь поражает все возрастные категории. Преимущественно диагностируется у женщин.

По МКБ-10 невринома обозначена кодом D36.1. Среди новообразований внутри черепа шваннома встречается в 14% случаев.

Места локализации невриномы и кто ей подвержен

Самым частым месторасположением невриномы считают преддверно-улитковый нерв или слуховой, следующим по частоте расположения следует тройничный нерв. Но, в принципе, невринома может появиться на оболочках любых нервов.

Невринома (или шваннома) — доброкачественное новообразование, которое возникает в шванновских клетках спинномозговых, черепных нервов или периферических. По сути, эта опухоль является новообразованием в клеточных структурах, которыми покрыты нервные каналы. Эти опухоли имеют капсулоподобные дольчатые или округлые формы. Клетки и волокна опухоли формируют «палисадные» структуры (тельца Верокаи, ядерные палисады) с участками, которые состоят из волокон.

Причины возникновения

Точные причины развития невриномы не определены, но специалисты уверены, что процессы формирования шванном могут начинаться из-за разрастания клеток под воздействием мутаций генного характера в 22 хромосоме.

Хотя точные причины мутаций неясны, но известны некоторые факторы, которые могут их спровоцировать:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Присутствие доброкачественных опухолей в другом месте;
  • Продолжительное влияние химикатов и реагентов;
  • Длительное влияние радиации в раннем детстве;
  • Наличие у самого пациента или его родителей нейрофиброматоза.

Из всех этих факторов, наиболее важным является наследственность, что подтверждает взаимосвязь опухоли с нейрофиброматозом (он считается наследственной патологией генной мутации 22 хромосомы).

Лечение невриномы у детей, операция

Невриномы могут вызывать функциональный дефицит из-за местного давления на область нерва. Злокачественная дегенерация, которая встречается крайне редко, была описана Yousem et al. в 1985 году. Первичные злокачественные опухоли этого типа клеток существуют, но они гистологически отличаются от неврином. В необычном случае, когда резекция привела бы к значительному функциональному дефициту, эти доброкачественные поражения могут просто наблюдаться.

При вестибулярной невриноме показано хирургическое лечение с последующим облучением остатков опухоли.

Методы диагностики

Важно отличить невриному от злокачественного новообразования. Для установления правильного диагноза врачи проводят ряд исследований:

  • Для выявления диплопии, парезов, нарушений глотательной функции, координации и чувствительных расстройств рекомендовано проведение комплексного неврологического обследования.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии обнаруживают узлы и малейшие изменения во всех органах и тканях. С помощью введенного контраста картина болезни расширяется. МРТ отличается от КТ тем, что не облучает пациента во время диагностики. Однако для каждого случая врач подбирает индивидуальный метод исследования опухоли.

  • Ультразвуковая диагностика является безопасным, безболезненным и доступным методом исследования невриномы. На УЗИ обнаруживают изменения в мягких тканях.
  • При патологических процессах в лёгких и тканях грудного отдела рекомендовано проведение рентгенографии.
  • Если опухоль повреждает работу слухового нерва, необходима аудиометрия. Метод выявляет слуховые нарушения.
  • Для дифференцировки новообразования проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием.
  • Вспомогательный этап в диагностике занимают лабораторные исследования мочи и крови. Они не выявляют опухоль, но определяют состояние пациента.

Удаление невриномы – последствия

Прогноз невриномы считается благоприятным, поскольку проведение хирургической операции позволяет достичь полного исцеления и восстановления функционального состояния пораженной области. Неоперабельные формы невриномы не создают особенных опасностей для здоровья из-за инкапсулированного роста доброкачественного новообразования, который исключает серьезные повреждения близлежащих тканей.

Невринома – лечение сегодня

Способ лечения такого доброкачественного новообразования определяется индивидуально на основании размеров и локализации опухоли. Главным методом терапии является хирургическая операция по удалению патологических тканей. Удаление невриномы на ранних стадиях развития позволяет восстановить утраченные функции, такие, например, как снижение слуха или частичная потеря зрения.

Лучевая терапия в таких клинических случаях показана пациентам старшего возраста или больным с неоперабельной формой невриномы. Радиологическое лечение состоит из применения высокоактивных рентгеновских лучей, которые вызывают стабилизацию доброкачественного процесса. Абсолютным противопоказанием к лучевой терапии считается размер новообразования больше 3 см в диаметре.

Существует также консервативная методика ведения больных с невромами. Суть такого способа лечения заключается в динамическом наблюдении за опухолью и параллельном приеме диуретиков и препаратов для улучшения микоциркуляции крови в мозговых тканях.

Причины

Из-за чего возникает патология, пока не установлено. Существует предположение, что основным фактором является генетическая предрасположенность. Если у родителей было такое заболевание, высока вероятность его появления у детей.

По теме

Чем грозит порэнцефалическая киста головного мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2020 г.

Ген, отвечающий за бесконтрольное деление клеток, сначала находится в спокойном состоянии. Под влиянием неблагоприятных внешних факторов он активируется, в результате чего начинает формироваться невринома. В числе провокаторов называют:

  • стрессы;
  • слабость иммунной системы;
  • тяжелые заболевания;
  • злоупотребление вредными веществами;
  • малоподвижный образ жизни;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • нерациональное питание.

Эти обстоятельства по отдельности или в сочетании негативно влияют на состояние человека. Из-за этого защитные функции организма перестают контролировать процесс клеточного деления, что и ведет к формированию неоплазий.

При обнаружении невриномы головного мозга у людей, в семье которых этого заболевания не было, предполагают, что его появление вызвано негативным внешним воздействием на организм.

Разновидности невриномы

Хотя шванномы являются доброкачественными и медленнорастущими образований, но, в исключительных случаях, они могут малигнизироваться. И такие новообразования довольно разнообразны:

  • Невринома Мортона. Представляет собой доброкачественную шванному, которая расположена в области нерва на стопе. Может возникнуть между 3-м и 4-м пальцами ног, гораздо реже — между 3-м и 2-м. Как правило, возникает только на одной ноге, но в исключительных случаях такое наблюдалось и на обеих стопах;
  • Шваннома позвоночника. Может располагаться в грудном отделе или шее, редко – в поясничном отделе, и является раком на спинномозговых нервных окончаниях. Эта опухоль самая распространенная. Развивается она как экстрамедуллярно-интрадуральная в шванновских клетках. Такого типа образования могут проникать сквозь межпозвонковые отверстия экстродурально (это свойственно шейным невриномам). Подобный вид невриномы можно отнести к типу «песочных часов» и типичен для шейного отдела. Из-за позвоночных шванном могут развиться костные деформации, которые обнаруживаются с помощью спондилографической диагностики (спондилографии);
  • Акустическая невринома (шваннома слухового нерва или вестибулярная). Она возникает в вестибулярной ветке слухового канала, а продолжает свой рост в мостомозжечковом углу. При ее росте увеличивается давление на ствол мозга и мозжечок. Иногда такая опухоль поражает нижние черепные нервы и тройничные. Среди этого вида неврином различают одностороннюю (95 % случаев) и невриному слухового нерва двустороннюю — 5 % случаев. Вторая, как правило, вызвана нейрофиброматозом, и ранние ее проявления возможны уже в детстве (на втором десятке жизни), в отличие от односторонней, которая чаще возникает в период 40-50 лет. Такой вид опухоли можно диагностировать и у мужчин, и у женщин. Опухоль преимущественно носит односторонний характер и медленно растет;
  • Невринома головного мозга. Она ограничивается от близлежащих структур оболочкой капсулоподобной формы и отличается медленным ростом.

Кроме того, можно обнаружить опухоли преддверно-улиткового тройничного нерва, средостения (подвид опухоли на позвоночнике) или голени, зрительного нерва, периферического, также опухоль может встретиться на нервных окончаниях желудка, других органах малого таза и пр.

Удаление невриномы

Невринома – это доброкачественное новообразование, которое произрастает из шванновских клеток. Миелиновая оболочка нервного волокна формируется именно из этих элементов, обеспечивающих передачу импульсов к центральной нервной системе. Опухоли этого типа могут локализоваться в любой части тела, но преимущественно поражению подвергается слуховой нерв.

Онкология шванновских клеток наиболее часто встречается в людей старшего возраста. Женщины считаются более подвержены данному заболеванию.

Рост опухоли носит доброкачественный характер и поэтому удаление невриномы не сопровождается рецидивами.

Чем опасна невринома головного мозга

    6 минут на чтение

Среди опухолевых образований, возникающих в организме, выделяется невринома головного мозга. Как и все подобные нарушения, она может вызвать тяжелые осложнения. Поэтому важно понимать, что это такое, как проявляется и какими способами лечится.

Содержание

Симптомы невриномы

Симптомы невриномы зависят от локализации опухоли, каких-либо специфических признаков опухоли, по которым можно было бы ее сразу определить или хотя бы заподозрить, не существует.

Характерными симптомами невриномы лицевого нерва являются следующие:

  • Шум в ухе на стороне поражения;
  • Ухудшение слуха на стороне поражения;
  • Приступы головокружения;
  • Нарушение функции мимических мышц на стороне поражения;
  • Признаки повышения внутричерепного давления, которое вызвано растущей в замкнутом пространстве опухолью: головная боль, тошнота, снижение зрения;
  • Признаки нарушения функции рядом расположенных нервов: парез лицевого нерва, дисфагия, нарушение артикуляции.

Проявления невриномы позвоночника чрезвычайно вариабельны, они зависят от того, в каком именно участке спинного мозга возникла опухоль. Симптомы невриномы спинного мозга обусловлены сдавливанием определенного участка спинного мозга растущей опухолью, и могут проявляться в виде парезов, параличей, нарушений чувствительности, т.е. нарушением функций той зоны, за которую отвечает пораженный участок. В числе прочего это могут быть расстройства мочеиспускания, половой функции и т.д.

Среди прочих видов неврином можно выделить невриному кожи, опухоль, видимую без специальной аппаратуры, в виде плотного узлового образования, приподнятого над кожей (выпячивания). Характерным симптомом неврином кожи является их болезненность.

Прогноз

Невринома имеет благоприятный прогноз при условии своевременного обращения за медицинской помощью. Опухоль, расположенная в головном мозге, при отсутствии лечения может привести к гибели за счет разрушения жизненно важных структур. Опухоли, расположенные в других участках тела, также становятся причиной нарушения жизнедеятельности различных органов. Данный вид опухолей хорошо поддается лечению, поэтому после проведения адекватного лечения невриномы рецидива, как правило, не возникает.

В крайне редких случаях невриномы могут малигнизироваться, то есть становиться злокачественными. Тогда прогноз напрямую зависит от того, насколько быстро и полно прошло удаление невриномы.

Клиническая картина

Наличие новообразования характеризуется привычными признаками для всех доброкачественных опухолей. К примеру, от невриномы периферических нервов нарушается чувствительность конечностей.

На степень выраженности симптомов влияет размер узлов. Но даже незначительные опухоли провоцируют неприятные ощущения. Заболевание имеет различные названия, но все они описывают одну проблему:

  • При развитии неврилеммом позвоночника возникает боль, поперечные и вегетативные нарушения. Если поражены передние нервные окончания, отмечается полный или частичный паралич мышц в области новообразования. Если опухоль возникает в заднем корешке, наблюдаются покалывания и онемения мышечной ткани. Вначале болезнь проявляется периодически. Со временем симптомы становятся стабильными. Болевой синдром усиливается, когда больной принимает горизонтальное положение. При повреждении верхних отделов позвоночника человек отмечает боли в области грудной клетки, лопаток и на шее. Если опухоль возникла внизу спинного отдела, к примеру, на уровне L2 и L3 позвонков, возникает боль в пояснице, иррадиирующая в конечности. Происходит сдавливание седалищного нерва, больной отмечает острую боль при движении ноги. При парезе стопы из-за повреждения корешкового канала в позвоночнике больной не может встать на носочки, отмечается синдром «свисающей стопы».
  • При шванноглиоме Мортона узел располагается на стопе, в частности между пальцами. На этапе формирования периневральный узел провоцирует неприятными ощущениями после снятия обуви. Боль усиливается во время пеших прогулок, при беге, хождении на каблуках. Если ногу сдавить, боль усилится. Некоторые больные ощущают инородный предмет в повреждённой области. Вначале болевой синдром возникает под действием внешних факторов. Затем она становится постоянной пульсирующей.
  • Для опухоли мосто-мозжечкового угла или шванномы вестибулярного нерва характерно медленное бессимптомное развитие. Диагностируется у людей старше 40 лет. Обычно поражена одна сторона. Возможно симметричное расположение новообразований. Больного беспокоит постоянный шум, слух снижается частично или полностью. Возникают частые головокружения, нарушается равновесие и координация. Шванномы крупных или огромных размеров в интраканаликулярном отделе оказывают давление на ствол мозга вместе с центрами, отвечающими за дыхание и движение в сосудах, что опасно для жизни пациента. Развиваются сердечно-сосудистая и дыхательные недостаточности.

  • Фибробластома гассерова узла проявляется болью в части лица, онемением. Больному трудно жевать. Болят зубы. Развиваются нарушения зрения из-за ущемления зрительного нерва. Ухудшается слух. Путаются вкусы и запахи. Выпячиваются глаза. Возможно возникновение водянки мозга.
  • Для невриномы конского хвоста характерно поражение нервного узла в области крестца и копчика. Возникают боли в поясничном и крестцовом отделе позвоночника, симптоматика схожа с радикулитом. Боль может опоясывать или простреливать, распространяться в ягодицы и ноги. Симптом усиливается при принятии лежачего положения. Пациент отмечает одностороннюю боль, которая со временем распространяется на другую сторону.
  • При поражении бедренного нерва ощущается острая боль во время ходьбы или при поднятии ноги.
  • Шванноглиома средостения в основном оказывается доброкачественной. У больного возникает болевой синдром в грудине, затрудняется дыхательный процесс, во время сна усиливается потоотделение и может останавливаться дыхание.
  • В периферических отделах невриномы развиваются медленно и поверхностно. Опухоль представлена небольшим одиночным округлым узлом, растущим по направлению нервного волокна. Возникают болевые ощущения, сопровождающиеся парезом мышц.
  • Внеорганные шванномы забрюшинной области затрагивают функции параректальной области, наблюдаются нарушения в малом тазу. Для женщин характерны покалывания и онемение во влагалище. Возникает острая боль в заднем проходе.
  • При шванноме лёгкого возникают редкие приступы кашля или одышки, повышения температуры и боли в загрудинном пространстве. При лёгочных патологиях невринома встречается в 2% случаев. Опухоль представлена единичным узлом вне бронхов. В редких случаях встречается эндобронхиальное расположение.

  • Леммобластома плевральной полости проявляется смещением органов брюшной полости, для которого характерно возникновение межреберных болей. Больной отмечает боль в груди, кашель и одышку. Возможно развитие гипертрофической остеоартропатии в виде увеличения первых фаланг пальцев рук.
  • Невринома шеи проявляется пульсирующей болью. Если опухоль затрагивает ткань плечевого сплетения, неприятные ощущения возникают в области ключицы и плеча.
  • При появлении невриномы на ладони возникает стреляющая боль при хватательных движениях и сжатии руки в кулак. Больной отмечает подкожную капсулу.

При беременности шванномы быстро растут. Поэтому на этапе планирования зачатия врачи удаляют невриному. После удаления женщине рекомендовано беременеть не раньше чем через год.

Под мозжечком может располагаться менингиома. Долгое время новообразование развивается без боли, по мере роста очага возникают схожие с невриномой признаки патологии:

  • Ухудшение зрения;
  • Распирающие боли в голове;
  • Парезы конечностей.

Менингиома отличается тем, что опухоль растёт из паутинной оболочки мозга. Встречаются доброкачественные и злокачественные формы.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

  • ионизирующая радиация
  • плохая экологическая обстановка
  • воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Симптомы наличия невриномы

В начальной стадии болезнь протекает бессимптомно. Опухоль в процессе развития нарушает кровоснабжение нерва и сдавливает нервное волокно, что сопровождается развитием специфических симптомов заболевания. Проявления невриномы зависят от расположения первичного очага поражения.

Невринома лицевого нерва

Невринома лицевого нерва выявляет себя приступами головокружения, шумами в ушах и дисфункцией мимических мышц. Прогрессирование опухоли вызывает неврологические признаки в виде увеличения внутричерепного давления, которое проявляется головной болью, тошнотой и нарушением зрения.

Невринома слухового нерва, считается самой распространенной формой и проявляется такими симптомами:

  • Резкое снижение остроты слуха до 70%.
  • Болевыми ощущениями в ухе (звон в ушах).
  • Нарушения координации.
  • Парез лицевых мышц со стороны поражения.
  • Снижение чувствительности кожных покровов.

Невринома слухового нерва

Удаление невриномы слухового нерва в большинстве случаев приводит к полному исчезновению патологической симптоматики и восстановлению утраченных функций.

Опухоли нервной ткани позвоночной области провоцируют хронические болевые ощущения в спине. На поздних стадиях заболевания больные жалуются на параличи и потерю чувствительности верхних или нижних конечностей.

Удаление невриномы позвоночника является единственным способом устранения болевого синдрома.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

  • Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
  • Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

  1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
  2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
  3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
  4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы — абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Общая характеристика заболевания

Невринома (или шваннома) – это доброкачественная опухоль, образующаяся в шванновских клетках спинномозговых, черепных и периферических нервов. Таким образом, невринома – это новообразование в клетках, которые покрывают нервы. Они представляют собой округлые, иногда дольчатые образования в виде капсулы. Появляются чаще всего в корешке слухового нерва (вестибулярная порция), прогрессируют в мосто-мозжечковом углу (лицевой и слуховой нервы), реже – в корешке V нерва (верхнечелюстной и нижнечелюстной, глазничный нервы). И крайне редко невриномы возникают в корешках языкоглоточного и блуждающего нервов.

Процент заболевания невриномой – сравнительно небольшой и составляет порядка 8% всех интракраниальных новообразований и около 20% всех первичных спинальных образований. Этому заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста, при этом женщины болеют чаще. Т.к. невринома является доброкачественной с медленнорастущими новообразованиями, то в злокачественную опухоль она перерастает очень редко.

Самыми распространенными являются следующие виды невриномы:

1. Невринома Мортона. Эта доброкачественная опухоль образуется в зоне подошвенного нерва стопы. В большинстве случаев возникает в месте прохождения нерва третьего и четвертого пальцев стопы, иногда между вторым и третьим пальцами. В основном поражает одну стопу, очень редко — обе.

2. Невринома слухового нерва (носит также название вестибулярная шваннома). В большинстве случаев такая опухоль возникает в вестибулярной ветви слухового нерва, а рост ее продолжается в мозжечково-мостовом углу. Невринома увеличивается в объеме, в результате чего происходит давление на мозжечок и ствол мозга. Непосредственный контакт образования с лицевыми нервами иногда даже поражает нижние черепные и тройничный нервы.

Различают одностороннюю невриному слухового нерва (около 95%) и двустороннюю (5%). Последняя обычно вызвана нейрофиброматозом, а первые ее проявления возможны уже на втором десятилетии жизни, в отличие от односторонней, которой, чаще всего, подвержены люди в возрасте 40-50 лет.

3. Невринома позвоночника. Она обусловлена опухолью корешков спинномозговых нервов, и в большинстве случаев возникает в грудном и шейном отделе, реже в поясничном. Считается наиболее распространенным заболеванием из первичных новообразований на спинном мозге. Развивается как экстрамедуллярно-интрадуральная опухоль в шванновских клетках.

Невриномы корешков спинного мозга могут распространяться сквозь межпозвоночное отверстие экстрадурально. Такая форма невриномы относится к типу «песочных часов» и характерна для шейного отдела позвоночника. Последствиями невриномы позвоночника являются костные изменения, которые диагностируются обычной спондилографией.

Невринома тройничного и других нервов является следствием опухоли слухового нерва, а такой вид как невринома средострения – подвид опухоли на позвоночнике.

Ведущие клиники в Израиле

Чаще всего невриномы появляются в корневой части слухового нерва (вестибулярная порция) и развиваются в слуховых и лицевых нервах (мостомозжечковый угол). Реже такие образования поражают глазные или верхне- и нижнечелюстные нервы (в корешке V нерва). А еще реже образование опухоли можно заметить в корешках блуждающего и языкоглоточного нервов.

Процент заболевания такой опухоли – относительно низкий – около 8% всех интракраниальных новообразований и порядка 1/5 всех первичных спинальных образований. Чаще от этого заболевания страдают женщины, а возрастная категория, наиболее склонная к этой болезни – средний и старший возраст.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

  1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
  2. Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
  3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Классификация и виды неврином

Данное доброкачественное новообразование имеет вид бугристого узла, заключенного в соединительнотканную капсулу.

В зависимости от внутреннего строения невриномы бывают:

  1. Эпилептоидными. Атипичные клетки занимают практически все пространство новообразования, в котором наблюдается незначительная часть волокнистой ткани.
  2. Ангиоматозными. Патологическое увеличение сосудов вызывает образование множественных кавернозных полостей в опухолевой структуре.
  3. Ксантоматозными. Название данной формы происходит от содержащихся в невриноме ксантохромных клеток, которые придают окраску доброкачественному новообразованию.

Лечебная тактика

Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:

  • Рост узла активно прогрессирует;
  • Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
  • Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.

Акустическую шванному на начальной стадии оперируют микрохирургическим подходом, что позволяет сохранить функции нерва. При запущенной патологии возможна полная потеря слуха.

Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.

Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.

Лечение периферических лицевых нервов проводят магнитно-импульсной и электрической стимуляцией. Для обработки кожи в стимулируемом месте используется спирт и абразивная паста, затем подсоединяют электрод. Эффект не распространяется на глубокие нервы.

Опухоль не может исчезнуть или уменьшиться сама. При обнаружении рекомендуется не откладывать лечение.

Что такое

В структуре невриномы присутствуют вспомогательные клетки, из которых состоит миелиновая оболочка. Они необходимы для быстрой передачи импульсов от мозга к органам и обратно. Называют их шванновскими клетками. Невринома образуется из них. Отсюда ее второе название – шваннома.

Шванновские клетки имеются во всех нервах, поэтому невринома может образоваться в любом участке. Встречаются эти образования в головном и спинном мозге. Обычно невринома является доброкачественной опухолью, но встречаются и злокачественные ее типы.

Развитие невриномы обусловлено сбоем в процессе деления клеток, в результате чего увеличивается их количество. При доброкачественном характере опухоли их функции сохранены, поэтому органы продолжают действовать. Структура этих клеток аналогична той, что свойственна здоровой ткани.

По теме

Как болит голова при опухоли мозга

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 декабря 2020 г.

Доброкачественные неоплазии развиваются медленно. Если характер неоплазии злокачественный, то клетки размножаются быстро и проникают в соседние ткани, препятствуя их нормальной деятельности.

При быстром росте шванномы возникает давление на нерв, из-за чего нарушается функционирование органа. При невриноме головного мозга наблюдаются проблемы с органами чувств и мыслительными процессами (в зависимости от расположения новообразования).

Выделяют несколько разновидностей шванномы головного мозга:

  1. Эпилептоидная. Такие образования имеют вид плотных тел, состоящих из волокон.
  2. Ксантомазная. Клетки опухоли содержат пигмент, поэтому она может быть зеленой, желтой или желто-серой.
  3. Ангиоматозная. Эти шванномы приводят к расширению сосудов и появлению каверн.

Поскольку эти новообразования формируются в разных участках, не существует их классификации с учетом расположения. Но чаще неблагоприятные изменения затрагивают восьмую пару черепно-мозговых нервов.

Симптомы

Чтобы избежать осложнений и смертельного исхода, необходимо своевременно начать лечение. А для этого нужно вовремя обратиться к специалисту для диагностики. Это можно сделать, зная симптомы невриномы головного мозга. Они могут различаться в зависимости от того, какая часть нерва испытывает давление.

  • неустойчивость походки;
  • трудности с удержанием равновесия;
  • головокружения;
  • головная боль;
  • онемение лица;
  • покалывание кожи в лицевой части;
  • ухудшение функционирования мышц лица;
  • изменение вкусовых ощущений;
  • снижение аппетита;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушения слуха;
  • шум в одном из ушей.

Невринома слухового нерва: причины, признаки, терапия, операция по удалению

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся тугоухостью и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома — плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва — спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы — признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Методы лечения невриномы

Лечение невриномы, как правило, состоит в ее удалении хирургическим способом. Поскольку опухоль имеет четкую границу с подлежащими тканями, то обычно ее удается извлечь полностью, не задев соседние структуры, такая операция носит название тотальной резекции. Однако в случае лечения невриномы позвоночника и невриномы слухового нерва хирургическое вмешательство может быть сопряжено со слишком большим риском. В такой ситуации прибегают к радиохирургии — методу высокодозного прицельного радиационного воздействия, во время которого опухолевые клетки разрушаются интенсивным ионизирующим излучением.

Такая техника в последнее время является методом выбора при лечении неврином головного и спинного мозга небольших размеров, поскольку в этом случае эффективность ее не уступает хирургическому вмешательству, а безопасность превосходит его, и существенно. Для радиационного удаления невриномы не требуется проводить травматичное вскрытие черепа или пространства позвоночника, лучевое воздействие осуществляется дистанционно, и в этот же день пациент может отправляться домой. Опухолевые клетки гибнут, затем некротизированная ткань выводится с помощью собственных защитных механизмов организма.

В ряде случаев, при очень медленно растущих опухолях, не угрожающих жизненно важным структурам и не имеющих выраженной симптоматики, удаление невриномы не требуется. В таких ситуациях пациенту назначают динамическое наблюдение – прохождение регулярных осмотров у врача, что позволяет вовремя обнаружить появление показаний к операции.

Диагностика

Поскольку специфические симптомы невриномы отсутствуют, пациенты обращаются за помощью по поводу различных неврологических нарушений. Поэтому первичная диагностика невриномы включает в себя полное неврологическое обследование, а наиболее диагностически ценным методом в данном случае является магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая определить наличие опухоли, точное ее расположение, размеры, взаимоотношение с окружающими структурами. Уточняющая диагностика в случае труднодоступного расположения опухоли (невринома слухового нерва, расположенная внутри черепа, и невринома позвоночника) проводится после удаления невриномы, методом гистологического исследования, которое и устанавливает точный клеточный состав опухоли (биопсия). В случае поверхностно расположенных опухолевых узлов биопсию проводят перед удалением невриномы.

Прогноз после операции по удалению невриномы

Рецидив после полной резекции маловероятен. Пациенты обычно отмечают быстрое и полное облегчение боли с превосходными отдаленными результатами. Существуют редкие описания злокачественных изменений в давних невриномах, обычно у пациентов с диагнозом нейрофиброматоз. Злокачественные изменения крайне редки при изолированных поражениях.

Парецкая Алена, врач-педиатр, медицинский обозреватель

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Невринома у детей: симптомы и лечение

Невриномы у детей представляют собой доброкачественные инкапсулированные опухоли нервной оболочки. Клетки, из которых образуются опухоли, как полагают, являются клетками Шванна, берущими начало из нервного гребня; соответственно их часто называют шванномами. Опухолевидные образования обычно возникают со стороны нерва, хорошо инкапсулированы, и имеют уникальный гистологический состав. Чаще всего поражаются слуховой нерв, периферические нервы нижних конечностей, спинной мозг и область шеи и головы.

Послеоперационный период и прогнозы

После невриномы крупного размера и удаления нервных корешков возможна потеря двигательных функций, мимики и слуха. Для восстановления частичной чувствительности и нормализации мышечного тонуса в послеоперационный период необходим массаж. При значительных нарушениях больному дают группу инвалидности.

Риск возникновения невриномы после удаления сводится к нулю. Прогноз жизни благоприятный.

Диагностика невриномы

Основным диагностическим методом определения невриномы считается компьютерная томография, которая представляет собой серию рентгеновских снимков пораженной области. Результаты исследования подвергаются цифровой обработке и, в результате, рак и доброкачественные опухоли диагностируются с высокой точностью.

На МРТ-снимках невринома имеет однородный контур с образованием ликворной щели по периферии новообразования. При значительном распространении шванномы, особенно во внутриканальную область, оставшаяся часть опухоли имеет вид “свисающей капли”.

Для лучшей визуализации в организм больного вводится специальное контрастное вещество, которое накапливается в доброкачественных и злокачественнных тканях.

Дополнительные способы диагностики включают: отоневрологическое исследование и прицельную рентгенографию височной кости.

Следует отметить, что большинство неврином выявляются при достижении 2 см в диаметре. Это связанно с бессимптомностью первичного периода и невозможностью идентифицировать на рентгенограмме опухоль до 2 см.

Этиология и виды заболевания

Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:

  • Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
  • Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
  • Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
  • Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.

Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.

Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.

Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:

  • Склонность к заболеванию имеют люди, чьи близкие родственники сталкивались с данной проблемой.
  • Профессиональные издержки, которые вынуждают человека длительно контактировать с радиоактивными и канцерогенными компонентами.
  • Облучение высокими дозами радиации в детстве.
  • Шванному могут образовывать опухоли прилежащих тканей.
  • Неврофиброматоз в анамнезе пациента или его кровных родственников.

Наследственное происхождение новообразования принято считать самым распространённым.

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит