Нейтропения — причины, симптомы, лечение, формы, опасность

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Лечение при помощи бальзамов

Хорошую помощь в повышении иммунитета окажут лекарственные бальзамы. Их можно использовать также, к примеру, зимой или осенью, когда присутствует большой риск заболеть.

№ 1. Промывается 500 грамм листьев лечебного домашнего растения алоэ, затем сушатся и помещаются в холодильник примерно на 5 дней. Возраст растения должен составлять от 3 лет и больше. Растение не желательно поливать 2 недели до того, как срежутся листочки. По истечении 5 дней листья измельчают в мясорубке, должно получиться в среднем полстакана кашицы. Измельченные листья разбавляются половиной стакана меда и 300грамм кагора, все это тщательно перемешивается. Употреблять бальзам 3 раза в сутки до еды.

№2. Очищенные грецкие орехи (500 г) размельчают в специальной ступе, добавляется мед 300 грамм, сок алоэ 100 грамм, сок лимона(4 штуки) и 200 грамм водки. Получившуюся смесь надо хорошо взболтать и на 24 часа оставить в темном прохладном местечке. Употреблять в сутки 3 раза по столовой ложке.

№3. Взять 500 грамм клюквы и растереть, далее перемешать с измельченными яблоками (3 штуки) и очищенными грецкими орехами (200 грамм). В полученную массу добавить воду (200мл) и сахар (500 грамм), смесь прокипятить и слить в стеклянную банку. Получившуюся лекарственную смесь обязательно употреблять в сутки не больше 3 раз по одной столовой ложке.

Лечение при помощи шалфея и молока

Самыми известными симптомами нейтропении являются афты (ранки во рту). Главным средством лечения является шалфей, ведь он обладает бактерицидным, противовоспалительным эффектом. Шалфей в количестве двух чайных ложек заливаем 400 мл кипятка, укутываем теплым одеялом и настаиваем пару часиков. По истечении положенного времени процеживаем смесь, процеженной жидкость полощем ротовую полость. Смесь, состоящая из 1 желтка, 150 мл молока и 1 чайная ложка меда окажет лечебное действие при наличии язвочек и снимет болезненные ощущения. Все перечисленные продукты перемешиваются, полученной смесью обмакивают бинт, намотанный на палец, и протирают ротовую полость в день по 4 раза. Также окажет помощь и облепиховое масло.

Лечение с использованием витаминных напитков

Существует множество напитков на витаминной основе, которые способствуют укреплению иммунной системы. Это незаменимые помощники при нейтропении, они являются фармакопрофилактическим средством от разнообразных вирусных заболеваний. Давайте приведем способы изготовления данных лечебных смесей.

№1 Хвоя наделена лечебными свойствами. Две столовые ложки хвои нужно промыть и поместить в кастрюльку. Далее заливается хвоя 200 мл кипятка, накрывается крышкой и доводится до кипения. Кипятить отвар стоит в течении 20 минут. После того как напиток остынет его процеживают через марлю. Выпивать по одному стакану 3 раза в сутки, предварительно добавив мед или сахар.

№2 На 1 литр воды добавляете мелиссу, мяту, цветки каштана и иван-чай, каждого по 5 ст. ложек и настаиваете 2 часа. Получившийся настой принимать по пол литра в день.

№3 Сушеный корень девясила способен придать сил ослабленному организму. 5 грамм корня следует нарезать, добавить большой стакан воды и прокипятить 20 минут. Затем отвар тщательно процеживается и смешивается с соком клюквы (20 грамм).

№4 Стаканом кипятка заливают душицу (5 грамм) и оставляют на огне на 5 минуток. После охлаждения, его следует процедить и далее можно употреблять.

№5 Обыкновенная клюква сочетает в себе огромное количество витаминов. Клюквенные ягоды (30 г) следует перетереть и выдавить сок. Остатки выжима залить 200 мл воды и кипятить около 10 минут. Далее надо процедить, добавить сахар (25 г) и еще разок перекипятить. Получившийся отвар перемешивают с соком клюквы, остужают и употребляют вместо чая.

№6 Перечную мяту (4 грамм) на 15 минут заварить в стакане кипятка. Затем чаек очистить , по желанию добавить мед и дать остыть. В охлажденный напиток добавить половинку десертной ложки лимона.

Лечение с использованием сбора трав

Сборы трав оказывают положительное влияние на организм человека. Для того чтобы приготовить лечебный травяной отвар, который укрепит иммунитет, следует использовать валериану, а именно ее корень, хмелевые шишки, цветки липы, душицу, пустырник, семена кориандра, мелиссу и траву сушеницы. Все смешать в равном количестве. Для заваривания стоит использовать кастрюльку. На одну большую ложку смеси трав расходуется 500 мл кипятка. Емкость накрываем крышкой, и, укутав одеялом, оставляем на всю ночь. Принимать следует в сутки 4 раза.

Очень полезны и витаминные ванны с использованием трав. Для этого используются сухие ветки или листочки смородины, шиповника или малины. Также подойдут рябиновые, брусничные листики. Их следует заваривать в кипятке и добавлять в ванну. Приветствуется также использование эфирных масел, к примеру, кедра или эвкалипта по 4 капли. Ванну стоит принимать не более 15 минут. Употребление кислоты фолиевой и витамина В12 неотъемлемая часть лечения нейропении. Они в избытке содержаться в любом мясе, печени, не исключение и шпинат, свекла, салат и картофель.

Как избежать осложнений при нейтропении?

Известно большое количество способов того, как уменьшить риск появления осложнений в процессе лечения, к примеру:

  • Следует поменьше времени проводить в людных местах, а тем более там, где люди больны (больницы, поликлиники);
  • Сделайте инъекции против гриппа и других заболеваний;
  • Тщательным образом стоит соблюдать простые правила гигиены — мыть руки нужно как можно чаще;
  • Морепродукты и яйца не должны быть в сыром виде. И замните, что явления побочного характера противовирусной терапии желательно лечить при помощи медицинских работников и что процесс лечения нейтропении — это сложный процесс, требующий вмешательства врачей.

Краткая характеристика заболевания

Нейтропения – это заболевание, которое характеризуется пониженным содержанием нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы – это клетки крови, их созревание происходит в костном мозге в течение двух недель. После поступления в систему кровообращения нейтрофилы разыскивают и уничтожают чужеродные агенты. Другими словами, нейтрофилы – это своеобразная армия защиты организма от бактерий. Понижение уровня этих защитных клеток приводит к повышенной восприимчивости к разным инфекционным заболеваниям.

Нейтропения у детей старше года и взрослых характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1500 на 1 мкл. Нейтропения у детей до года характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1000 в 1 мкл крови.

Дети первого года жизни чаще всего болеют хронической доброкачественной нейтропенией. Для этой болезни характерна цикличность, то есть уровень нейтрофилов колеблется в разный период времени: то падает до очень низкой отметки, то поднимается до необходимого уровня. Хроническая доброкачественная нейтропения проходит сама по себе к 2-3 годам.

Формы нейтропении

Особенностью фебрильной формы является ее мгновенное прогрессирование и течение. Патогенные микроорганизмы, проникая в ослабленный организм, быстро распространяются, приводя к тяжелым последствиям. Вторая особенность – скудность клинических признаков. Единственным симптомом инфекционного процесса может быть повышенная температура.

Причина циклической формы патологии врачами пока не выявлена. Но чаще встречается такая нейтропения у детей младшего возраста и пожилых людей. Третья форма называется «аутоиммунная», возникает в результате приема противотуберкулезных препаратов и средства «Анальгин». Наблюдается при дерматомиозите, ревматоидном артрите и аутоиммунных заболеваниях.

Каждая форма имеет собственные проявления, на которые стоит обращать внимание. Нередко в диагнозе встречается одновременно лимфоцитоз и нейтропения — появляется при патологиях вегетативной нервной системы и бронхиальной астме.

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

Нейтропения у детей

Особое внимание следует уделять в этом отношении детям. Как только у ребёнка, особенно у грудничка, проявились странные симптомы наподобие только что перечисленных в предыдущем разделе, родители должны взять его на заметку и обратиться к детскому врачу. Надо постоянно помнить также о специфике младенческой формы заболевания, имеющей свои отличия, по сравнению со взрослыми. Так, у малышей диагностируют доброкачественную хроническую нейтропению, которая отличается цикличностью. У данной формы число нейтрофилов меняется, показывая низкие показатели и достигая норму, а также наоборот. Доброкачественная разновидность недуга проходит к 2-3 годам. К самым распространенным причинам возникновения заболевания у детей врачи относят апластическую анемию.

Лечение

Когда причины заболевания установлены, по рекомендации лечащего врача начинается лечение. Существует немало испытанных методик, как лечить нейтропению, применяя разнообразные лечебные средства. Перед тем как приступить к лечению, врач ставит форму и тяжесть данного недуга, так как от этого и будут зависеть методы борьбы. Если причиной заболевания стала инфекция, необходимо избавление от неё. Это может проводиться в стационаре поликлиники или в домашних условиях, решает лечащий врач. Основной упор делают на укрепление иммунитета. К лекарствам, применяемым для выздоровления, относят:

При наличии язв во рту применяют перекись водорода, физраствор или раствор хлоргексидина. Ими проводится полоскания. А для снятия боли подходят обезболивающие леденцы.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, больного помещают в изолированное помещение, где строго поддерживается стерильность, а также проводится ультрафиолетовое облучение.

Лечение нейтропении у детей, помимо того, потребует от родителей еще и немало терпения, как это зачастую бывает при общении старших с юными пациентами. Надо быть осторожными с применением разных антибактериальных препаратов, базируя лечение исключительно на советах профессионального врача. Особенности лечения заболевания у детей:

  • Если недуг появился на фоне применения различных лекарственным препаратов, его приём прекращается, а сама нейтропения не требует коррекции.
  • При тяжелой форме ребёнка необходимо срочно госпитализировать, так как во время такого течения болезни быстро распространяются разные инфекции. В больнице малышу пропишут приём сильных антибиотиков, а чтобы уровень нейтрофильных лейкоцитов остановился назначаются препараты – факторы роста.
  • Если данное нарушение было вызвано аллергическим или аутоиммунным состоянием сообразно применение кортикостероидов.
  • Все случаи недуга подразумевают употребление специальных препаратов, повышающие иммунитет.
  • Иногда требуется трансплантация костного мозга. Такая операция проводится детям от 12 лет.

Также существуют рецепты народной медицины, помогающие справиться с данной проблемой:

  1. 2 ст. л. листьев грецкого ореха заливают 2,5 ст. кипятка, оставляют на ночь, при этом ёмкость должна быть хорошо закрыта. Употреблять напиток нужно по ¼ ст. ежедневно. Курс терапии составляет один месяц.
  2. 250 гр. лука мелко нарезают, добавляют к нему 1 ст. сахара и 500 мл. воды. После смесь ставят на медленный огонь на 1-1,5 часа. Отвар охлаждается, в него добавляется 2 ст. л. мёда, процеживается и переливается в стеклянную посуду. Пить по 3 раза в сутки по 1 ст. л.
  3. 0,5 кг. клюквы размягчают и смешивают с 2-3 шт. яблоками, которые предварительно нарезаются кубикам, а также 200 гр. грецкого ореха. Далее снадобье заливают 200 мл воды и насыпают 500 гр. сахара. Всё это ставится на печь, чтобы довести до кипения, а после переливается в ёмкость. Лекарство имеет консистенцию варенья, его кушают вместе с чаев по 1 ст.л. в сутки.
  4. 2 стакана мёда и 1 стакан укропа заливаются 2 л. горячей воды, сюда также следует добавить 1 ст. л. корня валерианы и оставить в термосе на сутки. Перед приёмом лекарство нужно процедить. Настой рекомендуется пить 3 раза в сутки по 1 ст. л. Хранить его обязательно в холодильнике.
  5. Можно сделать и бальзам. Для этого берут 500 гр. измельчённых ядер грецкого ореха, 300 гр. мёда, 100 гр. сока алоэ, 200 мл. водки и 4 шт. лимона. Полученная смесь хорошо взбалтывается и ставится в тёмное место на сутки. Пить этот бальзам нужно по 3 раза в день по 1 ст. л.

Помимо медикаментозного лечения и средств народной медицины не помешает и соблюдение специальной диеты. Такое питание подразумевает исключение из рациона скоропортящихся продуктов, а также плохо обработанных, так как в них могут быть вредные бактерии, микробы. Для быстрого выздоровления следует добавить в своё меню такие продукты:

  • Пастеризованное молоко, йогурт, мороженое, пармезан, моцареллу, чеддеру и швейцарский сыр.
  • Свинину, ягнёнка, вареную или жареную рыбу, говядину, домашнюю птицу.
  • Яйца, сварённые «вкрутую».
  • Свежеприготовленные первые блюда.
  • Апельсины, бананы, дыни, мандарины, грейпфруты.
  • Допускается употребление консервированных, замороженных фруктов и пастеризованных соков.
  • Рис, макароны, картофель, лапшу, при этом они могут быть приготовлены в любом виде.
  • Печенье, сдобу, хлеб.
  • Жаренные орехи.

Не стоит забывать о необходимости пить на протяжении дня 2 л жидкости: морсы, вода, сок, чай.

Методы терапии

Зачастую (особенно тяжелые формы) лечится в стационаре нейтропения. Что это за состояние, давайте вспомним. Это ненормальное снижение белых кровяных клеток (лейкоцитов) в организме человека (ослабевает иммунная система, развиваются опасные инфекции). Справиться с болезнью помогут только антибактериальные препараты. Их назначают еще до установления точной локализации очага заболевания. Сигналом к этому служит высокая температура.

Иногда в целях предотвращения снижения белых клеток применяются факторы роста, стимулирующие выработку лейкоцитов. Если заболевание связано с аутоиммунной либо аллергической реакцией, то назначаются гормональные препараты. В случае увеличения селезенки врач может прибегнуть к ее удалению для того, чтобы повысить количество нейтрофилов.

Не всегда иммунодепрессанты дают положительный терапевтический эффект при апластической анемии. Единственным выходом является трансплантация костного мозга. Это достаточно сложная операция, требующая длительной реабилитации под строгим контролем специалистов. Конечно, она имеет свои плюсы и побочные эффекты.

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Виды и формы патологии

Специалисты различают первичную форму нейтропении, при которой в структуре костного мозга начал образовываться внутренний дефицит клеток миеловидного формата, и вторичную, когда на объём миеловидных клеток костного мозга влияют внешние факторы. Также фиксируется относительная нейтропения и абсолютная, которая может с разными модификациями принимать следующие формы заболевания:

  • Мягкую (начальную).
  • Умеренную (среднюю).
  • Тяжёлую (острую)

Эти формы зависят от абсолютного количества в организме пациента нейтрофилов. Инфекционная транзиторная нейтропения часто имеет связь с недавно перенесенными инфекционными заболеваниями. Очень опасной является фебрильная нейтропения, наблюдаемая, чаще всего, у онкологических больных, или т. н. «нейтропеническая лихорадка». Это состояние у больных возникает внезапно и развивается очень быстро при стремительном снижении в крови числа нейтрофилов, являя собой реальную угрозу жизни. Есть также иные виды патологии — доброкачественная нейтропения детского возраста, при которой у ребёнка резко снижается количество выполняющих защитные функции нейтрофилов. Такое явление фиксируется, как правило, у годовалых детей, в период их первого года жизни, и продолжается от двух-трех месяцев до нескольких лет, проходя само собой. Что не исключает, разумеется, постоянного медицинского наблюдения за ребёнком.

Диагностика

Поскольку развитие болезни на практике нередко приводит к разного рода осложнениям, допускать её самопроизвольное существование без лечения врачи настоятельно не рекомендуют. Как только обнаружены какие-либо симптомы заболевания или же странные отклонения организма от нормы, необходимо пройти тщательное диагностическое исследование с помощью высокоэффективной аппаратуры, чтобы точно выявить причины и стадию недуга и приступать к его лечению. К таким методам диагностики относят:

  • Определение уровня иммуноглобулинов в крови.
  • Иногда нужно проведение пункции костного мозга. Для этого небольшой образец берут из подвздошной тазовой кости.
  • Генетическое исследование (при наличии врождённых отклонений).
  • Проведение общего анализа крови с лейкоцитарной формулой (ОАК с формулой).
  • Дополнительные анализы – тест на волчанку, определение уровня витамина В12.
  • Рентгенографию ЛОР-органов, грудной клетки.

В отдельных случаях, не исключено, придётся прибегать к генетическим исследованиям, пункции костного мозга и прочим серьезным лабораторным анализам.

Диагностика врожденных нейтропений

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Виды и степени нейтропении

В зависимости от скорости развития, заболевание может быть острым, возникающим за несколько дней, или хроническим, развивающимся на протяжении многих месяцев или лет.

Опасной для жизни человека является только тяжелая острая форма нейтропении, которая может возникать из-за нарушения образования нейтрофилов.

Норма нейтрофилов в крови составляет 1500/1 мкл. Исходя из этого, по количеству нейтрофилов различают три степени нейтропении:

Легкая нейтропения, при которой уровень нейтрофилов снижается до 1.0-1.5х10 9 /л.

Умеренная нейтропения, при которой уровень нейтрофилов снижается до 0.5-1.0х10 9 /л.

Тяжелая нейтропения, при которой уровень нейтрофилов снижается менее 500 нейтрофилов на микролитр крови.

При тяжелом течении нейтропении риск развития осложнений со стороны здоровья крайне высок.

Различают следующие виды нейтропении:

Аутоиммунная. Этот вид нейтропении развивается при условии, что в организме начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают нейтрофилы. Подобная реакция может манифестировать без видимых на то причин, либо развиваться при иных аутоиммунных болезнях. Дети, появившиеся на свет с иммунодефицитом, часто страдают от этого вида нейтропении.

Лекарственная. Этот вид нейтропении чаще всего обнаруживают у взрослых пациентов. Ее причины могут скрываться в аллергических реакциях организма на лекарственные препараты. Спровоцировать падение уровня нейтрофилов может прием пенициллинов, цефалоспоринов, хлорамфеникола, нейролептиков, сульфаниламидов и антиконвульсантов. После завершения курса лечения показатели нейтрофилов приходят в норму (через 7 дней).

Противосудорожные препараты чаще остальных вызывают нейтропению. На аллергическую реакцию указывают кожные высыпания и зуд, повышение температуры тела и иные симптомы. Обязательно нужно отменить препарат, на который организм реагирует нейтропенией. Если этого не сделать, то у человека может развиться серьезный иммунодефицит.

Нейтропения может манифестировать на фоне прохождения химиотерапии или лучевой терапии. В этом случае воздействие оказывается на костный мозг. После начала лечения уровень нейтрофилов будет заметно снижен уже спустя 7 дней. Восстановление численности нейтрофилов происходит не раньше, чем через месяц. В этот период высок риск поражения организма различными инфекциями.

Инфекционная. Инфекционная нейтропения сопутствует ОРВИ и иным острым инфекциям. Чаще всего такая нейтропения длится не долго и самостоятельно проходит спустя, в среднем, 7 дней. Тяжелое течение имеет инфекционная нейтропения, обусловленная ВИЧ, сепсисом и иными серьезнымизаболеваниями. При этом происходит сбой в выработке нейтрофилов на уровне костного мозга, а также их гибель в периферических сосудах.

Фебрильная. Фебрильная нейтропения развивается при прохождении лечения опухолей кроветворной системы цитостатиками, но иногда она манифестирует при химиотерапии иных раковых опухолей. В организме развивается тяжелая инфекция, которая приводит к активному росту патогенной флоры на фоне недостаточности иммунитета. Причем для здорового человека такие патогены чаще всего не несут угрозы жизни (стафилококки, стрептококки, грибки, вирус герпеса и пр.). Однако нехватка нейтрофилов становится для больного фатальной. Его состояние резко ухудшается, а очаг инфекции выявить сложно, так как воспалительная реакция очень слабая. Иммунитет просто не в состоянии вызвать ее.

Доброкачественная. Доброкачественная нейтропения является хроническим состоянием, которое диагностируется в детском возрасте. Лечение не требуется. По мере взросления ребенка уровень нейтрофилов приходит в норму. Врачи связывают развитие такой нейтропении с незрелостью костного мозга у детей младше 2 лет.

Наследственная. Врожденные нейтропении: синдром Костмана, циклическая нейтропения, семейная доброкачественная нейтропения, синдром «ленивых лейкоцитов».

Степени и формы нейтропении

Различают три степени заболевания:

— легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;

— средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;

— тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Основные признаки

Симптомы патологии не имеют ярко выраженной картины, поэтому врачи говорят о клинических признаках, связанных с имеющейся инфекцией, которая появилась на фоне нейтропении. Степень тяжести и характер заболевания зависят от формы. При фебрильном типе у пациента без видимых причин повышается температура (выше 38 о С), сопровождающаяся слабостью, ознобом, гипотензией, тахикардией и проливным потом. В анализах число белых клеток не более 500, поэтому очаг инфекции сложно обнаружить.

Замечено, что этот тип чаще появляется у людей с онкологическими патологиями. Циклическая форма проявляется рецидивами. Больной жалуется на головные боли, лихорадку, фарингит и артрит. Иногда возникают изъязвления на слизистой ротовой полости. При отсутствии терапии развивается зубной камень, что впоследствии приводит к выпадению зубов. Аутоиммунная нейтропения у взрослых опасна серьезными осложнениями. При этой форме появляется выраженная интоксикация, частые грибковые и бактериальные инфекции, лихорадка, поражение слизистых.

Нейтропения: причины появления

Одной из основных причин являются бактериальные и вирусные инфекции. Ключевую роль в развитии заболевания играют воспалительные процессы, химиотерапия, авитаминоз, травма костного мозга, апластическая анемия и продолжительный прием медикаментозных препаратов. Количество белых клеток уменьшается при незначительной их выработке либо постоянном разрушении лейкоцитов в кровотоке.

Лечение нейтропении

Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы.

Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), за последние 40 лет число людей, страдающих ожирением, во всем мире выросло более чем втрое. Проблема пол.

Симптомы нейтропении

Симптомы заболевания зависят от проявления инфекции или болезни, которая развивается на фоне нейтропении. Форма нейтропении, ее длительность и причина, по которой она возникла, оказывает определенное влияние на тяжесть протекания инфекции.

Если поражается иммунная система, то организм подвергается атаке различных вирусов и бактерий. В этом случае симптомами нейтропении будут язвы на слизистых оболочках, повышенная температура тела, пневмония. При отсутствии правильного лечения возможно развитие токсического шока.

Хроническая форма имеет более благоприятный прогноз.

При снижении уровня нейтрофилов ниже 500 на 1 мкл крови развивается довольно опасная форма заболевания, которую называют фебрильная нейтропения. Она характеризуется выраженной слабостью, потливостью, резким повышением температуры выше 38˚С, тремором, нарушением нормальной работы сердца. Такое состояние довольно сложно диагностировать, так как похожие симптомы наблюдаются при развитии воспаления легких или бактериального заражения крови.

Диагностирование нейтропении и способы ее лечения

Довольно часто люди не знают, что делать, если у них диагностирована нейтропения. Что это за болезнь, опасна ли она и как избавиться?

Такие вопросы задают себе практически все, столкнувшиеся с данной патологией. Специалисты успокаивают – зачастую лишь при тяжелой степени тяжести болезни необходимо волноваться за свое здоровье.

Инфекционные осложнения, лейкопения и нейтропения

Инфекции вызываются ростом различных микроорганизмов, например, бактерий, вирусов или грибов, внутри человеческого организма. Инфекции могут начинаться в любом органе, но наиболее часто они возникают в тех частях организма, которые тесно соприкасаются с внешней средой, например в коже, слизистых оболочках пищеварительного тракта (полость рта, пищевод, кишечник), дыхательных путей (гортань, трахея, бронхи, легкие) и органах мочеполовой системы. В норме организм защищен от большинства возбудителей инфекционных заболеваний иммунной системой, которая способна эффективно уничтожать микроорганизмы.

Однако в период проведения противоопухолевой терапии возможно нарушение функционирования иммунной системы – такие методы лечения, как лучевая терапия, химиотерапия, а также некоторые «таргетные» препараты способны повреждать костный мозг, в котором образуются клетки, необходимые для функционирования иммунной системы – лейкоциты. Выделяют множество форм лейкоцитов, к наиболее важным из них относятся нейтрофилы – клетки, играющие главную роль в сопротивляемости организма при «столкновении» с возбудителями бактериальных инфекций. Плохое питание, недостаток сна и стресс также ослабляют иммунную систему.

Степень выраженности угнетения функции иммунной системы отражает количество нейтрофилов в крови. В норме их количество превышает 2,0*10^9 клеток на 1 литр крови (также можно встретить обозначение 2000 клеток на 1 мкл) Снижение их количества обозначают термином «нейтропения». В зависимости от выраженности нейтропении выделяют следующие степени её тяжести:

    1 степень – количество нейтрофилов 38,3 oC или с повышением температуры ≥38,0 при условии её сохранения в течение 1 часа и дольше.

К характерным симптомам инфекции относятся: лихорадка (повышение температуры до 38 oC и выше), появление кашля или боли в горле, диарея, боль в ушах или в области пазух носа, кожная сыпь, появление боли при мочеиспускании или изменение цвета мочи, выделения из половых путей и т.д. Обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом в случае возникновения вышеперечисленных симптомов.

Стоит учитывать, что прием некоторых лекарственных препаратов, например нестероидных противовоспалительных средств, таких, как парацетамол, аспирин, ибупрофен, а также глюкокортикостероидов (дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон и т.д.) может снижать температуру тела и маскировать другие симптомы инфекции. Это может привести к тяжелым последствиям, обязательно сообщите вашему лечащему врачу, если вы принимали или принимаете постоянно эти или другие препараты с аналогичным механизмом действия.

Для диагностики нейтропении используется общий (клинический) анализ крови, кровь для анализа забирается из пальца или из вены. В случае, если подозревается развитие инфекции, в зависимости от её клинической картины проводятся дополнительные методы обследования, например, анализ мочи, кала, рентгенография легких, УЗИ брюшной полости и т.д.

Инфекционные осложнения и «фебрильная» нейтропения у онкологических пациентов являются опасными и потенциально жизнеугрожающими осложнениями. Пациентам, получающим противоопухолевое лечение, рекомендуется регулярно (например, 1 раз в неделю) контролировать показатели общего анализа крови, рекомендуется всегда иметь при себе антибактериальные препараты. Обратитесь к врачу за получением дополнительной информации.

Что я могу сделать для того, чтобы предотвратить развитие инфекции?

Ваш лечащий врач даст вам рекомендации по необходимым мерам предосторожности в процессе лечения, например следующие:

  • Для поддержания процессов образования лейкоцитов и нейтрофилов крайне важно полноценное питание с достаточным количеством в рационе белков и витаминов, ешьте больше мяса, рыба, морепродуктов и других продуктов. Контролируйте свой вес в процессе лечения, если он неуклонно снижается – обязательно сообщите об этом своему лечащему врачу;
  • Хорошо мойте руки, особенно перед едой. Избегайте контактов с микробами. Старайтесь не контактировать с людьми, у которых отмечаются симптомы простудных заболеваний. Тщательно мойте все, что употребляете в пищу, хорошо термически обрабатывайте все мясные и рыбные продукты, которые вы едите, мойте все фрукты и овощи перед едой.
  • Соблюдайте чистоту тела. Если у Вас установлен катетер или венозный порт сохраняйте кожу вокруг него сухой и чистой. Пользуйтесь только мягкой зубной щеткой, хорошо и регулярно чистите зубы и проверяйте ротовую полость на предмет появления в ней язвочек. В случае травматизации кожных покровов, например, порезавшись, тщательно обрабатывайте место травмы. Старайтесь без необходимости не посещать места большого скопления людей.

Лечение и профилактика нейтропении

В случае, если нейтропения в процессе лечения развивается снова и снова, или в процессе проведения терапии отмечалось развитие инфекционных осложнений Ваш врач может принять решение о снижении (редукции) доз противоопухолевых препаратов. Уменьшение дозы противоопухолевых препаратов снижает их негативное влияние на процессы кроветворения и во многих случаях позволяет предотвратить развитие нейтропении.

В клиническую практику внедрены также т.н. «гранулоцитарные колониестимулирующие факторы (Г-КСФ)», например филграстим, пэг-филграстим и т.д. Г-КСФ способствует процессам образования клеток иммунной системы в костном мозге.

Как правило, Г-КСФ вводятся через 24-72 часа после химиотерапии подкожно или внутривенно. Их применение позволяет эффективно поддерживать количество нейтрофилов и лейкоцитов в крови и проводить более агрессивную химиотерапию. Большинство пациентов делают себе эти уколы самостоятельно, наиболее удобным является введение под кожу живота. В сети Интернет опубликовано множество обучающих материалов по технике их выполнения (например). Обсудите со своим лечащим врачом целесообразность применения Г-КСФ в вашем индивидуальном случае.

ВНИМАНИЕ! Инфекционные осложнения, возникающие в ходе проведения противоопухолевого лечения, могут представлять собой непосредственную угрозу для жизни. Не занимайтесь самолечением, обратитесь к врачу.

Классификация врожденных нейтропений

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

  • Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
  • Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.
  • Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
  • Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Общая информация

Функционирование иммунной системы человека очень сильно зависит от лейкоцитов – белых клеток, содержащихся в крови.

К этим клеточным элементам относятся и нейтрофилы, продуцирующиеся в головном и костном мозге. Сам процесс синтеза занимает около двух недель.

После этого нейтрофилы оказываются в крови человека и свободно перемещаются по организму. Основная функция лейкоцитов – защита организма от разнообразных инфекций и вирусов.

Одна группа белых клеток занимается поиском и распознаванием вредителей. Нейтрофилы же ответственны за нейтрализацию вредоносных организмов.

Именно поэтому содержание этих белых клеток в крови очень важно. При пониженном уровне нейтрофилов, или нейтропении, у человека повышаются шансы подхватить какую-нибудь инфекцию.

Организм при этом больше страдает от различных патологий. Например, легкая степень нейтропении в большинстве случаев ограничивается всего лишь ОРВИ (простудой, гриппом). При тяжелой стадии патологии у человека может возникнуть сепсис, что уже угрожает не только здоровью, но и жизни человека.

Как правило, доля нейтрофилов среди всех лейкоцитов составляет от сорока пяти до семидесяти процентов в зависимости от возраста и пола человека.

Иногда бывают случаи, когда этот показатель ниже нормы, однако диагностировать нейтропению при этом врачи не спешат. Для человека имеет значение не процентное содержание нейтрофилов, а их количество. В здоровом организме содержится от двух до семи миллиардов этих белых кровяных клеток на один литр крови.

Легкая степень патологии характеризуется уменьшением количества нейтрофилов до 1000 – 1500 единиц в одном микролитре крови. Если уровень этих белых клеток снижается до 500/мкл, то врачи диагностируют среднюю форму болезни.

Во время тяжелой степени нейтропении содержание нейтрофилов ниже, чем норма в пятьсот единиц на один микролитр крови.

После диагностирования нейтропении у взрослых, как правило, проверяется уровень и других элементов, входящих в группу лейкоцитов.

К примеру, если количество гранулированных клеток понижено, то у человека может развиваться агранулоцитоз – очень тяжелое заболевание, довольно часто приводящее к смерти пациента.

В большинстве случаев нейтропения развивается в легкой и средней степени, никак себя не проявляет и диагностируется случайно, при сдаче крови во время медосмотра или подозрении на другое заболевание.

Причины возникновения болезни

Данное заболевание, способно развиваться и самостоятельно без каких – либо видимых причин, так и из–за заболеваний крови. Уменьшение численности лейкоцитов из-за приема некоторых лекарств – это самая часто встречающаяся причина возникновения нейропении. Зачастую данное заболевание присутствует в аннотации к лекарственным средствам как побочный эффект. Химическая терапия тоже может быть результатом появления нейропении.

Очень редко нейтропения выступает как врожденное отклонение (ВИЧ инфекция, наследственность, генетический сбой). Причинами развития заболевания могут быть и онкология, авитаминоз либо нарушение работы костного мозга.

Проявление нейропении

Персональных проявлений у этого заболевания нет, но тяжелые ее проявления связывают в основном с инфекцией. Степень серьезности инфекционного расстройства прямым образом зависит от формы нейропении. Если иммунная система ослаблена, то организм не в состоянии бороться с вирусами. К первичным симптомам этого заболевания отнесем повышенную температуру, образование ранок на слизистых оболочках, пневмония. Токсический шок является результатом острого агранулоцитоза и во избежание этого следует обратиться к специалисту.

Развитие хронической формы нейтропении отличается доброкачественным характером, кровь имеет оптимальное число моноцитов, а иммуноглобулины и лимфоциты нормально функционируют. Это наблюдается в основном у детей до 1 года, далее к 3 годам заболевание самостоятельно исчезает.

Способы лечение нейтропении

Важно запомнить, что при повышенной температуре нельзя принимать средства ее сбивающие, потому что это может затруднить оценивание состояния больного в процессе обследования. К лечению данного заболевания стоит подходить осторожно, тщательно выбирая методы лечения, ведь все зависит от причин, по которым оно возникло. Потому как, реакция воспалительного характера подавляется из — за нейропении и нет возможности дать оценку динамике физического состояния заболевшего человека по всем симптомам. Ведь повышенная температура может быть единственным показателем. Поэтому, прежде всего, лечить надо саму инфекцию. Большое внимание уделяется укреплению иммунитета заболевшего, следует всячески его ограждать от воздействия инфекций. Лечение возможно как в домашних, так и в больничных условиях, все лишь зависит от формы, в которой протекает это заболевание. В любом случае, при повышенной температуре и подозрениях на инфекцию человек должен обратиться к врачу. Со здоровьем не стоит шутить, так как любое заболевания может привести к тяжелейшим последствиям, избавиться от которых довольно сложно и занимает это порой не один год.

При лечении медикаментами применяются антибиотики, глюкокортикоиды и других различные препараты. В крайне опасных случаях пациента могут поместить в отдельное помещение, где воздух облучается при помощи ультрафиолета. Проводится также витаминная терапия (витамин В12, кислота фолиевая).

При лечении ран на слизистой ротовой полости следует использовать перекись водорода, физиологический раствор либо 1% раствор хлоргексидина; Для снятия болезненных ощущений, принимать нужно леденцы с обезболивающим эффектом, например, хорошо подойдет бензокаин.

При нейтропении количество нейтрофилов намного снижается, а ведь именно они отвечают за сопротивляемость организма различным вирусам. А это значит, для укрепления иммунитета и дальнейшего избегания заболеваний, следует начать прием целебных отваров и настоев. Перечислим народные способы изготовления лекарственных средств, способствующих поддержанию здорового организма.

Причины нейтропении

Причины возникновения заболевания – достаточно разнообразны. К ним относят различные вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии.

В ряде случаев не удается установить причину нейтропении, то есть заболевание развивается как самостоятельная патология.

Причины заболевания

Реалии жизни таковы, что нейтропения может возникнуть и сформироваться буквально на глазах – в течение нескольких суток и даже часов, приобретя острую форму. Основные причины такого феномена давно установлены и изучены официальной медициной:

  • Врождённая патология.
  • Генетический сбой.
  • Употребление мощных медицинских препаратов (антидепрессанты, цитостатики, антигистаминные, противоопухолевые и противосудорожные лекарства).
  • Радиация.
  • Ослабленный иммунитет.
  • Различные недуги (малярия, брюшной тиф, туберкулез, гельминтоз, полиомиелит, сахарный диабет, вирусный гепатит и т. д.).
  • Повреждения костного мозга.
  • Онкологические заболевания.
  • Недостаток витамина 12, а также фолиевой кислоты.

При хронической форме болезни, длящейся длительное время, бывает – целые годы, все объясняется снижением объемов или аномальной диспропорцией продукции таких клеток в селезенке.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики нейтропении является клиническое исследование крови. Для определения причины развития болезни используют дополнительные методы исследования. Чаще всего применяют биопсию костного мозга.

Способ лечения нейтропении подбирают в зависимости от ее причины развития и тяжести протекания. Если причиной заболевания был прием лекарственных препаратов, по возможности их прекращают принимать.

Легкая форма болезни или доброкачественная нейтропения обычно не требуют терапии.

Тяжелая форма заболевания часто способствует быстрому развитию тяжелых инфекций. Больного необходимо срочно госпитализировать в стационарное отделение. В таком случае лечение нейтропении начинается с применения сильных антибактериальных препаратов. Пациента помещают в изолированное помещение, в котором поддерживают стерильные условия и периодически проводят облучение УФ лучами.

Для предотвращения снижения количества нейтрофилов больным часто назначают факторы роста, стимулирующие продуцирование лейкоцитов.

Если причиной болезни была аутоиммунная или аллергическая реакция, применяют кортикостероидные средства.

При всех формах заболевания в терапии используют препараты, повышающие иммунитет больного.

В случае, когда развитие нейтропении было спровоцировано увеличением селезенки, проводят ее удаление.

Иногда применяется хирургическое лечение нейтропении – пересадка (трансплантация) костного мозга. Данная операция проводится по строгим медицинским показаниям, так как имеет побочные эффекты. Ее проводят пациентам не старше двадцати лет.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Признаки и диагностика патологии

У нейтропении в легкой форме симптомы практически отсутствуют, и зачастую обнаружить патологию получается случайно, при сдаче анализа крови во время медосмотра.

Как правило, эта стадия характеризуется лишь более долгим, чем обычно, выздоравливанием при инфекционных заболеваниях.

Иногда болезням сопутствуют осложнения, не наблюдающиеся в большинстве обычных случаев. Лечить легкую степень нейтропении обычно не нужно, поскольку через определенное время патология пройдет сама собой. К тому же болезнь не несет угрозу здоровью и жизни человека.

При средней стадии нейтропении характерными симптомами считаются частые вирусные инфекции, язвочки с гноем на слизистых ротовой полости, ринит, синусит.

В некоторых случаях патология протекает абсолютно бессимптомно, и обнаружить ее можно только во время сдачи крови на анализ.

Как правило, средняя степень нейтропении не угрожает жизни и здоровью человека, но необходим курс лечения от различных инфекций, которые ослабляют и без того угнетенный иммунитет.

Тяжелая стадия нейтропении характеризуется повышением температуры (до 39-40 градусов по Цельсию), интоксикацией организма, лихорадкой.

Помимо этого, часто возникают рецидивы инфекционных болезней. Патология сопровождается появлением гнойных язвочек (преимущественно на слизистых и в области анального отверстия).

Практически всегда у больного возникают заболевания полости рта – стоматит, пародонтоз, гингивит.

Как правило, развивается пневмония. Во время тяжелой форме нейтропении лечение нужно начинать сразу же, в противном случае есть риск развития сепсиса, что угрожает уже жизни больного.

Фебрильная нейтропения дает о себе знать резким повышением температуры, ознобом, интоксикацией, слабостью. У больного обильно выделяется пот, учащается сердцебиение.

Помимо этого, наблюдается гипотензия – снижение артериального давления более чем на двадцать процентов от нормальных для человека значений.

Как правило, диагноз ставится методом исключения, поскольку обнаружить очаг воспаления довольно затруднительно. Постепенно вычеркивая прочие причины, приводящие к такому состоянию, доктор диагностирует фебрильную нейтропению.

Чтобы обнаружить патологию, квалифицированному врачу достаточно выслушать жалобы пациента и иметь на руках результаты анализа крови, показывающие снижение количества нейтрофилов.

После диагностирования нейтропении причины развития патологии должны определяться сразу же, поэтому доктор зачастую назначает дополнительные обследования.

Часто назначается проверка иммуноглобулинов в крови путем взятия материала из вены. В некоторых случаях проводят миелограмму – проверку костного мозга.

Механизм развития и причины

Нейтрофилы являются главной клеточной системой защиты организма от бактериальной, вирусной и грибковой инфекции. Им принадлежит важная роль в борьбе организма с патогенными микроорганизмами и заживлении ран.

Созревают нейтрофилы в костном мозге на протяжении двух недель. Затем они поступают в кровоток и около шести часов циркулируют в поисках болезнетворных микроорганизмов. После обнаружения чужеродного агента, нейтрофилы прикрепляются к нему. Они продуцируют токсические вещества, с помощью которых убивают и переваривают патогенные микроорганизмы. Данный процесс сопровождает воспалительная реакция в месте инфицирования. Она проявляется покраснением и припухлостью кожи над местом воспаления, местным повышением температуры.

Нормальный уровень нейтрофилов составляет около 48-78% от числа всех лейкоцитов. Снижение общего уровня лейкоцитов означает и снижение количества нейтрофилов.

Нейтропения развивается в результате разрушения, объединения или снижения выработки нейтрофилов.

Существует множество причин нейтропении:

  • вирусные, бактериальные или паразитарные заболевания, например, вирус Эпштейна Барра, малярия, туберкулез, ВИЧ;
  • медицинские препараты, применение которых может привести к повреждениям костного мозга или непосредственно нейтрофилов, например, средства, используемые в химиотерапии;
  • болезни костного мозга , такие как лейкоз, миелофиброз, апластическая анемия, миелодиспластический синдром – одна из наиболее частых причин нейтропении;
  • значительный дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты;
  • радиационное лечение;
  • врожденные патологии выработки нейтрофилов или функций костного мозга, в частности, синдром Костмана;
  • гиперспленизм – заболевание, при котором в увеличенной селезенке чрезмерно разрушаются клеточные элементы крови;
  • аутоиммунное разрушение клеток нейтрофилов.

В некоторых случаях причина нейтропении у детей – недостаточно хорошая работа поджелудочной железы. Этот вид заболевания называют синдромом Швахмана-Даимонда-Оски.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит