Пузырчатка - лечение, характеристика, симптомы

Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.

Также учёными не так давно было установлено, что причиной прогрессирования пузырчатки новорождённых является проникновение в организм бактерий, наиболее опасной из которых является золотистый стафилококк. Источником инфекционных агентов может стать человек, который находится в близком окружении ребёнка. Возбудитель может легко передаться новорождённому при близком контакте.

Разновидности истинной пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.

Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).

Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.

Классификация неакантолитической пузырчатки

Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Виды пузырчатки

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Существует несколько видов пузырчатки:

Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Диагностика

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Пузырчатка у новорожденных детей

Как показали многочисленные исследования, пузырчатка наиболее опасна для грудничков. Дело в том, что у новорожденных малышей еще не сформирована иммунная система в борьбе с патогенными микроорганизмами. Поэтому при инфицировании пузырчатка склонна быстро прогрессировать. К тому же, обширные поражения кожного покрова провоцируют стремительное снижение жидкости и белков, что приводит к возникновению дополнительных опасных патологий.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Лечение пузырчатки

Для лечения пузырчатки вульгарной пациенту назначают большие дозы кортикостероидов: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон. Снизить дозировку можно только после того, как заживут эрозии и перестанут появляться свежие пузыри. Одновременно с кортикостероидами во время лечения пузырчатки назначают азатиоприн, сандиммун, метотрексат.

При низкой результативности терапии эффективны такие процедуры, как гемосорбция, плазмофорез и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции – очищение крови дает возможность применять меньшие дозы кортикостероидов и ускорить ремиссию.

Для лечения пузырчатки вульгарной назначают также стероиды, калий. Если заболевание осложнилось инфекцией, начинают антибиотикотерапию.

Пузырчатка у детей, вызванная вирусом, не требует специального лечения: все симптомы проходят самостоятельно через 7-10 дней. Улучшить состояние ребенка можно с помощью противовоспалительных средств, дав ему, к примеру, Ибупрофен. Для снятия боли, которую причиняют волдыри, ребенку можно дать обезболивающее Ацетаминофен или Тайленол. Если через неделю пузырчатка у детей продолжает проявляться, следует обратиться к врачу, пересмотреть диагноз или подход к лечению. В некоторых случаях, если есть проблемы с иммунитетом, детям вводят иммуноглобулин.

Пузырчатку новорожденных лечат с помощью антибиотиков: метициллина, оксациллина, ампициллина. Дополнительно назначают антигистаминные препараты, витамины и препараты железа, глюкозу, гемодез.

Виды и симптомы пузырчатки

На сегодняшний день различают четыре разновидности пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная (эритематозная). Все указанные формы пузырчатки, кроме листовидной, поражают слизистую оболочку рта. Наиболее часто на сегодняшний денно встречается заражение обыкновенной пузырчаткой. Данная форма пузырчатки в большинстве случаев проявляется высыпаниями на слизистой оболочке рта. И даже ели первым симптомом болезни будет поражение кожи, то немного позже на слизистой оболочке рта высыпания все равно появляются. Пузыри позже вскрываются, и на их местах появляются красные либо покрытые белым налетом эрозии, которые окружают обрывки эпителия, являющимися остатками кожи пузыря. Общее состояние больных нарушается постепенно, пациенты жалуются на слабость, у них повышается температура тела. Позже замедляется эпителизация эрозий, появляются проблемы с приемом пищи, увеличивается кахексия, и если больной не получает должного лечения, то через определенное время (от полугода до двух лет) может наступить летальный исход.

На начальных этапах развитие вегетирующей пузырчатки проходит примерно так же, как и при обыкновенной. Сначала поражается слизистая оболочка во рту. Как правило, большинство пузырей находятся вокруг естественных отверстий, в складках кожи. Так, пузыри могут появиться в складках в паху, в подмышечных складках, под молочными железами и в зоне вокруг пупка. Позже после вскрытия пузырей на поверхности возникших эрозий появляются папилломатозные разрастания. Их покрывает сероватый налет.

При листовидной пузырчатке на поверхности кожи появляются особенные пузыри – вялые, с тонкими покрышками, плоские. Потом покрышка достаточно быстро рвется, обнажаются эрозии. Также покрышка может ссохнуться с кожей и образовать тонкие корки-чешуйки, похожие на пластинки. Они нарастают друг на друга и это явление в короткое время распространяется по кожному покрову. Пузырчатка продолжается как эритродермия с крупнопластинчатым шелушением. При данной форме болезни слизистые оболочки в основном не поражаются. Эта болезнь может продолжаться несколько лет.

Первыми симптомами себорейной пузырчатки становятся очаги поражения, на которых есть желтые чешуйки или коричневые корочки. Их достаточно легко удалить, а на поверхности внизу у них есть небольшие белые шипы. Такие поражения появляются на лице, иногда – на покрытой волосами части головы. Если корки удалить, то на поверхности остаются влажные эрозии. Позже пузыри начинают появляться на спине и груди, реже – на руках и ногах. Пузыри проходят быстро, на их месте остаются бурые корки. При этом появления пузырей больной может даже не заметить: образование корок происходит очень быстро. Симптомы похожи на процесс течения себорейной экземы. Болезнь может продолжаться очень долго, ее течение, как правило, доброкачественное.

Лечение

На сегодняшний день для лечения недуга применяют несколько методик:

  • медикаментозная терапия;
  • местное лечение;
  • экстракорпоральные методы.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих групп препаратов:

  • мази, в составе которых присутствуют кортикостероиды;
  • ванны с добавлением перманганата калия;
  • орошение поверхности слизистой и кожного покрова анестезирующими растворами;
  • применение анилиновых красителей.

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

  • Причины пузырчатки
  • Симптомы пузырчатки
  • Вульгарная пузырчатка
  • Пузырчатка у взрослых
  • Эритематозный тип пузырчатки
  • Листовидный тип пузырчатки
  • Вегетирующий тип пузырчатки
  • Диагностика пузырчатки
  • Лечение пузырчатки
  • Пузырчатка новорожденных

Признаки и симптомы

Несмотря на то, что пузырчатка имеет несколько форм и разновидностей, ее характерным признаком является волнообразность кожных покровов.

При этом, во время прогрессирования у инфицированных больных добавляются такие симптомы, как:

  • зуд и покраснение кожи;
  • не приятный запах из ротовой полости;
  • повышение температуры.

Очень часто пациенты жалуются на повышенное слюноотделение и боль в гортани в период приема пищи, либо разговора.

Пузырчатка у детей


Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Пузырчатка у взрослых и методы ее лечения

Практически у каждого человека встречается та или иная форма заболевания. Причинами их возникновения могут послужить физические, психологические, химические и биологические факторы. Среди самых опасных болезней аутоиммунного класса – пузырчатка.

Для данного заболевания нет ограничения в возрасте человека. К тому же, оно имеет несколько разновидностей, с разными формами протекания. Без своевременной терапии пузырчатка несет тяжелые последствия, вплоть до летального исхода. Чтобы это предотвратить, необходимо знать, как проявляется эта болезнь, ее классификацию и способы лечения.

Терапия детской пузырчатки

Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

Пузырчатка: понятие о заболевании, его причинах, видах, методах диагностики, лечения и профилактики

Пузырчатка до конца не понятое медициной заболевание, собственно, группа заболеваний. Их считают аутоиммунными, то есть связанными с атакой иммунными клетками организма собственных тканей.

Это опасные и потенциально летальные патологии, которые принято называть везикулобуллезными (пузырчатыми). Другое название болезни пемфигус. А еще эту группу патологий называют акантолитической пузырчаткой. Латинское название pemphigus acantholiticus, отсюда и такое разнообразие «имен».

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Лечение у взрослых

Лечение пузырчатки зависит от ее видов, форм и состояния иммунной системы пациента. Поэтому терапия должна назначаться строго эпидемиологом в медицинском учреждении.

Терапевтическое лечение включает в себя следующие комплексные мероприятия.

Гормонотерапия

Гормоны и их искусственные аналоги используются практически для всех видов пузырчатки. С их помощью можно в короткие сроки отрегулировать процесс иммунной системы в организме человека.

Применяются гормоны в форме таблеток, либо парентерально вводятся внутрь. Наиболее распространенными препаратами этой категории лекарственных средств, считаются:

При этом данные медикаменты нужно использовать постоянно, от начала курса лечения до полного выздоровления пациента.

Антибиотик

Несмотря на то, что антибиотики способны подавить жизнедеятельность и рост патогенных микроорганизмов, при пузырчатке они назначаются крайне редко. Такое ограничение связано с тем, что лекарства данной категории оказывают негативные последствия на слизистую ротоглотки и кожные покровы. Также они способны вызвать аллергические реакции. Однако при пиогенной инфекции антибиотики оказывают достаточно положительный эффект. Во время их приема снижается температура тела и количество пустулезных элементов. Самым распространенным препаратом в лечении пузырчатки считается Пенициллин.

Местное лечение

Местное лечение пузырчатки предусматривает использование мазей и компрессов. В качестве вязкой лекарственной формы используют:

В приготовлении настоев для компрессов идеально подойдет шалфей, ромашка, календула. При помощи этих средств происходит антибактериальный эффект, снижается зуд, покраснение и воспалительный процесс в целом.

Противовирусные

Противовирусные препараты назначаются в целях подавления вируса и поддержания иммунной системы человека. При пузырчатке чаще всего применяются:

Приведенные медикаменты также хорошо участвуют в профилактических целях данного заболевания.

Антигистаминные

Эти средства нового поколения отличаются моментальным эффектом. При их применении прекращается зуд, покраснение, отеки, сильный кашель.

К категории антигистаминных препаратов в борьбе с пузырчаткой относятся:

Приведенные лекарства помимо положительного действия на организм человека имеют свои противопоказания. Поэтому перед их применением стоит ознакомиться с прилагаемой инструкцией.

Антисептики

Чтобы препятствовать распространению пустулезных очагов инфекции, больным пузырчаткой назначают антисептические препараты. Обширным спектром действия считаются:

  • раствор бриллиантового зеленого;
  • Фукорцин.

При большом количестве водяных пузырьков, совместно с антисептиками рекомендуется применять ванны с использованием перманганата калия.

Симптоматика

Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.

  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • симптомы кахексии нарастают;
  • эпителизация эрозий замедляется.

Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.

При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку. Сначала они локализуются в ротовой полости. Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог. Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.

Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.

Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.

Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга. При такой болезни возможно развитие сепсиса, который часто приводит к гибели пациента.

Неакантолитическая пузырчатка чаще начинает прогрессировать у пожилых. Её течение хроническое. На слизистой и на губах образуются пузыри. Они могут вскрываться, после чего рубцы не формируются, а также не возникают атрофические участки.

Буллезный дерматит — пузыри формируются на слизистой, не имеют на периферии окантовки из расслаивающегося эпителия. При касании не болезненны. На фоне болезни наблюдается поражение пищевода, хронический ринит и прочее.

Детская пузырчатка

Многие люди думают, что пузырчатка — болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Группа риска

Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Пути заражения

Несмотря на то, что эпидемиологи тщательно исследуют пузырчатку, многие нюансы заболевания до сих пор не выявлены.

Существует несколько путей передачи пузырчатки. Самым распространенным считается контакт с инфицированным больным в следующих случаях:

  • во время разговора воздушно-капельным путем;
  • при непосредственном физическом контакте;
  • во время поцелуев;
  • при несоблюдении гигиены после посещения общественных мест;
  • во время употребления еды и жидкости с одной посуды.

Опасность данного заболевания состоит в том, что им можно заразиться не только при контакте с больным, но и с его носителем. Зараженный человек во время инкубационного периода выделяет инфекцию во внешнюю среду через кал.

Как происходит лечение у беременных

В отличие от вирусных патологий таких, как оспа и ветрянка, пузырчатое заболевание для беременных женщин не так опасно.

Однако при возникновении этой болезни увеличивается риск преждевременных родов. В то же время, статистика выкидышей и мертворожденных остается на том же уровне.

Ярко выраженными областями пузырчатки у беременных женщин считаются – живот, спина, ягодицы. При этом очаг распространения инфекции начинается с пупка.

Чтобы остановить прогрессирование болезни и устранить ее симптомы, лечение пузырчатки у беременных женщин необходимо проводить с профильным эпидемиологом. Только он сможет правильно подобрать комплексную терапию, включающую безопасные стероиды и антибактериальные препараты, которые будут менее безопасны для плода.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Краткая характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелое кожное заболевание, которое проявляется образованием пузырей на поверхности кожного покрова и слизистых оболочек. Данный процесс обусловлен расслоением эпителия и характеризуется склонностью к быстрому распространению за счет слияния нескольких очагов поражения. Причины пузырчатки до конца не изучены, из-за чего лечение заболевания часто оказывается неэффективным. Особенно опасна пузырчатка у детей. При отсутствии адекватного лечения она может привести к серьезным осложнениям и даже смерти ребенка, хотя современные медицинские технологии позволяют снизить количество летальных исходов до минимума. Впрочем, дети любого возраста поражаются достаточно редко. Гораздо чаще вирусная пузырчатка дает о себе знать у лиц в возрасте от 40 до 60 лет.

Как лечат заболевание у детей

Обычно маленьким детям назначают ту же схему лечения, что и взрослым людям. Но без стационарного обслуживания им необходимо создать оптимальные условия для быстрого выздоровления.

Домашний уход включает:

  1. Отмена гидротерапии и наружное ополаскивание водой.
  2. Строгое соблюдение диеты.
  3. Проветривание комнаты.
  4. Обеспечение чистой одежды из натуральных волокон.

Чтобы обезопасить членов семьи от заражения пузырчатки, в квартире также необходимо создать карантин.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Прогноз

Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.

При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы. В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например). Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

  • ретровирусов;
  • экологических факторов;
  • гиперинсоляции;
  • других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния). Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества. То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.

Прогнозы

Использование комплексной терапии, с участием глюкокортикостероидных и иммуносупрессивных препаратов благоприятно влияет на прогноз при пузырчатке. Тем не менее, данное заболевание до сих пор остается самым опасным для здоровья человека.

При пузырчатке наблюдается высокая смертность, как среди молодого, так и пожилого поколения. В 37% случаев беременные женщины не дохаживают срок. Также у многих пациентов наблюдаются рецидивы.

Итак, рассмотрев характеристику, классификацию и тяжесть протекания заболевания, можно самостоятельно убедиться, что пузырчатка – достаточно опасное заболевание. При первых симптомах этого недуга необходимо незамедлительно обратиться к эпидемиологу.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

  • Боль во рту при приеме пищи
  • Боль при разговоре
  • Истощение
  • Корки на коже
  • Неприятный запах изо рта
  • Потеря аппетита
  • Пузырьки на коже
  • Пузырьки на слизистой ротовой полости
  • Слабость

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным.

Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу. Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко. Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.

Симптомы

Вульгарная пузырчатка протекает чаще всего в острой форме, первые пузырьки появляются на слизистой рта, в некоторых случаях – на слизистой трахеи, гортани или половых органов. Со временем пузырьки вскрываются, и появляются мелкие ранки, которые вызывают неприятные и болезненные ощущения: пациенту трудно открывать рот и пережевывать пищу. Через 3-6 месяцев пузырьки появляются на коже, они могут быть единичными или объединенными в группы, с мутным содержимым.

Спустя некоторое время пузырьки подсыхают, появляются желтые корочки, после которых на коже остаются пятна.

Вирусную пузырчатку обнаруживают чаще у детей, чем у взрослых. Диагностируют пузырчатку у детей до 10 лет, а взрослые, заразившись, переносят это заболевание легко. Симптомы болезни – волдыри и ранки во рту, на стопах, руках, реже – на гениталиях, ногах и ягодицах. Ребенок может жаловаться на боль во рту, отказываться от напитков и еды, он чувствует себя плохо, у него поднимается температура, воспаляется горло. Подобные симптомы пузырчатки у детей появляются на 5-7 день после заражения.

Симптомы пузырчатки новорожденных проявляются в первые дни жизни ребенка, в некоторых случаях – через одну или две недели после рождения. На здоровой с виду или немного покрасневшей коже ребенка появляются пузырьки, наполненные серозным содержимым. Развитие заболевания происходит быстро: в течение нескольких часов пузыри увеличиваются и открываются, на их месте появляются ранки, покрытые гнойными корками. При пузырчатке новорожденных у ребенка повышается температура, проявляются симптомы отравления.

Эритематозная пузырчатка поражает сначала кожу – пузырьки покрывают шею, грудь, лицо, волосистую часть головы. Сверху пузырьки покрыты бурыми или желтыми корочками, под которыми, если их снять, обнаруживаются ранки.

При листовидной форме заболевания на коже появляются тонкостенные пузырьки. Эта клиническая форма болезни пузырчатка так называется, т.к. после вскрытия пузырей обнаруживается эрозированная поверхность ярко-красного цвета, на которой при высыхании появляются пластинчатые корки. Лечение листовой пузырчатки важно проводить вовремя, поскольку ей свойственно быстро распространяться и образовывать сплошную раневую поверхность.

Симптомы вегетирующей формы заболевания – зловонный запах и гнойный налет, появляющиеся после вскрытия пузырей.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Классификация болезни и этапы ее течения

Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:

  • Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
  • Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
  • Вегетирующую;
  • Листовидную (эксфолиативную);
  • Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Себорейная пузырчатка

В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:

  • появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
  • «бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.

В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.

Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.

В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.

Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области

Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.

Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме

Листовидная пузырчатка

Для этой формы патологии характерно образование вялых тонкостенных пузырей, быстро ссыхающихся с образованием корок, напоминающих слоеное тесто. Или вскрываются, образуя корки-листочки. Отсюда и название болезни. Для пациента это одна из неприятных форм, потому что:

  • высыпания появляются на уже пораженных ранее зонах;
  • эрозии покрыты целыми нагромождениями корок;
  • между корками эпидермис надорван (выглядит, как влажная трещинка);
  • экссудат из трещин сочиться постоянно.

Данный вид пузырчатки поражает, прежде всего, кожу, но в особо запущенных случаях, или ослабленном иммунитете способен затронуть и слизистую выстилку ротовой полости. У женщин фиксировались отдельные случаи поражения слизистых влагалища.

Рисунок №10. Листовидная форма пузырчатки

При листовидной пузырчатке высока вероятность развития сепсиса, а это, вне стационарных условий диспансера, гарантированная смерть больного. Срок лечения болезни индивидуален. И зависит от состояния иммунной системы и общего здоровья пациента. Но на устранение симптомов подобной тяжести, с врачебной помощью, обычно уходит 2-3 месяца. При осложнении до сепсиса (если пациент выживает), от полугода и более.

Другие формы пемфигуса

Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.

Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка

Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.

Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.

Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.

Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Общие сведения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Течение заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

Реинфицирование

Как показала многолетняя практика, при своевременном лечении от пузырчатки можно вылечиться в полной степени. Но существует вероятность реинфицирования. То есть когда человек повторно заражается болезнью. Причиной рецидива, как правило, выступают те же бактерии. Однако встречаются случаи, когда болезнь вспыхивает с новой силой из-за проникновения в организм патогенных микробов иной инфекции.

Характеристика и причины появления заболевания

Пузырчатка – один из видов дерматозов, при котором на коже и слизистых появляются пузырьки.

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк.

Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.
  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
    IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Классификация

Пузырчатка подразделяется на несколько классификаций. Каждый вид имеет индивидуальное проявление, период протекания, разновидность и степень тяжести.

В зависимости от степени тяжести, пузырчатка подразделяется на следующие формы:

  1. Легкая. В этот период у пациентов наблюдается минимальное количество симптомов инфицирования.
  2. Умеренная. При этой степени тяжести на теле и слизистой оболочки рта увеличивается количество экссудативных высыпаний.
  3. Тяжелая. Эта форма заболевания достаточно опасна для здоровья человека. При ней на кожных покровах образуются конгломераты, слизистая рта покрывается кровоточащими язвами, возникают сопутствующие оппортунисты.

При отсутствии адекватного лечения тяжелая форма заболевания приводит к летальному исходу.

Сравнительная величина опасности патологии зависит от ее видов. По разновидности пузырчатка делится на две основные группы:

В первом случае пузырчатка протекает достаточно легко и не несет большой угрозы для здоровья человека.

Второй же вариант сочетает в себе несколько подвидов, которые приводят к нарушению нормальной жизнедеятельности и влияют на продолжительность жизни.

Рассмотрим подвиды истинной пузырчатки и их характеристики более подробно.

Вульгарная

Этот вид пузырчатки характеризуется вялыми, тонкими пузырями с содержанием серозного цвета жидкости.

Дебютирует эта болезнь, как правило, с носа и ротовой полости. При этом пациент ощущает боль во время приема пищи и разговора. У него появляется неприятный запах изо рта и зуд в носу.

Себорейная

Очаги инфекции при себорейной пузырчатки – лицо, грудная клетка, спина. Характерными признаками заболевания являются локализирующие пузыри. В начальной стадии болезни коросты красного цвета имеют хрупкую структуру. В более поздних сроках они перерастают в кровоточащие язвы.

Вегетирующая

Данный вид болезни выражается слабым характером. Порой инфицированные люди долгие годы чувствуют себя в удовлетворительном состоянии не замечая боли. Но во время прогрессирования заболевания, у пациентов начинают проявляться эрозии по всему телу. На их дне образуются мягкие вегетации с серозно-гнойным налетом. При этом язвы начинают источать неприятный запах и причинять нестерпимый зуд.

Листовидная

При такой форме пузырчатки у больного очень редко поражается ротоглотка. Но весь кожный покров усыпан язвами и пузырями. Отличительной особенностью данного вида заключается в том, что эрозивные язвы могут появляться на ранее пораженных участках. Таким образом, тело больного покрывается массивной слоистой коркой, которая приносит ему дискомфорт в повседневной жизни.

Болезнь пузырчатка: характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелая хроническая болезнь аутоиммунной формы. Выражается заболевание в виде экссудативных высыпаний по всему телу. Такое анатомическое отклонение происходит при расслоении эпителия. Причиной данного явления выступает сбой иммунной системы. Когда снижается иммунитет, происходит изменение активации макрофаг. По ошибке, защищающие организм человека, клетки начинают атаковать «свои», что в свою очередь приводит к развитию и росту чужеродных агентов.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Причины появления у взрослых

В данный момент эпидемиологами достоверно так и не было выявлено, в чем кроется причина возникновения пузырчатки.

Некоторые специалисты склонны к тому, что это заболевание связано с нарушением иммунной системы. Другие же медики оспаривают эту теорию, обосновывая свое противоречие тем, что пузырчатка встречается и у людей с повышенным иммунитетом к патогенным организмам.

Среди других возможных причин они выделяют:

  • применение противовоспалительных медикаментов;
  • термическое повреждение кожи;
  • воздействия ультрафиолетовых лучей;
  • индивидуальная непереносимость определенных продуктов питания.

К возможным причинам возникновения пузырчатки некоторые ученые относят и такое свойство, как наследственность.

Принципы терапии

Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как «Преднизолон», «Метипред», «Полькортолон», «Дексаметазон». Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.

Прием цитостатических средств, таких как «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор «Куриозин» используют для стимуляции эпителизации.

В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

Клинические проявления

Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

замедление эпителизации эрозий;

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит