Саркома Капоши - симптомы, лечение, прогноз

Многие люди считают, что развивается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, обходя стороной здорового человека. В последнее время эта патология начала наблюдаться у неинфицированных людей разного возраста, даже у детей. Заболевание было названо в честь венгерского дерматолога М.Капоши, который впервые его обнаружил. Саркома Капоши (саркоматоз Капоши) представляет собой онкологическое заболевание, что поражает кожный покров в виде синюшных пятен, из которых развиваются опухоли размером до пяти сантиметров. Нередко наблюдается поражение слизистой оболочки рта и лимфаузлов.

Профилактика саркомы Капоши

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз данного заболевания зависит от его формы, особенностей течения и состояния иммунитета пациента. При достаточно высоком иммунном статусе опухолевидные образования могут носить обратимый характер, лечебные меры дают положительный результат, позволяя добиться длительной ремиссии.

В остальных случаях прогноз крайне неблагоприятный. Более 50% больных умирают в короткие сроки (от 2-3 месяцев до 2-х лет). Чем быстрее прогрессирует саркома, тем меньше шансов на успешную борьбу с ней. И наоборот, медленное течение даёт больше возможностей подобрать эффективный способ воздействия.

Положительный результат лечения саркомы Капоши не увеличивает шансы на выздоровление от СПИДа. Но для больного СПИДом осложнение в виде саркомы Капоши может стать смертельным.

Это не касается фактов иммунносупрессивной саркомы, которые имеют доброкачественное течение и, в большинстве случаев, благоприятный исход.

Основные признаки саркомы Капоши

Самым первым симптомом для данного заболевания в большинстве случаев является:
1) сыпь на коже: это могут быть пятна, узелки, бляшки, опухоли, везикулы; размер элемента может быть разным от просяного зерна до горошины; по цвету от красно-синюшных до темно-бурых элементов.
При ухудшении состояния из узелковых элементов могут образоваться язвы: глубокие с очерченными несколько вывороченными краями (как губы), сине-багровые, с кровянистым некротическим налетом и зловонным отделяемым. У 1/3 больных появляются геморрагии (кровоизлияния), пятнисто-пурпурозная сыпь и отечность тканей.
Другой частый симптом саркомы Капоши – это
2) отеки: отек может быть первичным (возникать до появления сыпи), а может быть и вторичным (то есть появляться одновременно или вслед за появлением сыпи). Отеки могут возникать на одной конечности, а могут быть и симметричными. Кожа приобретает красновато-синюшный цвет, становится плотной, неровной. У пациента появляются боли, тяжесть в пораженной конечности, слоновость.
Третьим частым клиническим симптомом Саркомы Капоши является
3) лимаденопатия: она всегда указывает на распространение процесса и характеризуется увеличением одной или нескольких групп лимфатичеких узлов.
4) поражение органов и систем, наблюдаемое при развитии висцеральных форм саркомы Капоши (как с поражением кожи, так и без него). Поражаются такие органы, как печень, ЖКТ (образование язв, эрозий), ЦНС, надпочечники, костная ткань (деструкция костей, потеря кальция). Клинически поражение внутренних органов установить сложно, поскольку симптомы болезни не отличаются от поражений органов, вызванных другими причинами и без кожных проявлений заподозрить саркому Капоши диагностически тяжело.
5) сыпь на слизистых оболочках (слизистая полости рта, щек, неба, языка, глотки, гортани, глаз) – появляются мелкие с просяное зерно узелки красновато-фиолетовые, которые могут увеличиваться в размере и распространяться; — могут появляться багровые пятна с синюшным оттенком изолированные или вместе с узелковыми элементами.
6) могут быть неспецифические жалобы (боли в пораженной конечности, чувство жжения, парестезии – чувство ползания мурашек).

СК твердого неба

СК тонкого кишечника

Краткая характеристика отдельных форм Саркомы Капоши

I. Классическая саркома Капоши (СК пожилых).
— возникает у лиц старше 60 лет, на фоне хронических болезней (гипертонической болезни, атеросклероза аорты, бронхита, микозов, гастрита, сахарного диабета, псориаза и других);
— поражается любой участок тела: чаще н/конечности, область стоп, голеней над суставами, но м.б. на голове – ушные раковины, волосистая часть. Первичные элементы возникают над суставами;
— характерна симметричность высыпаний;
— болезнь приобретает затяжное, хроническое течение – 8-10 и более лет, причем самочувствие длительно остается удовлетворительным, то есть доброкачественное течение.

II. Африканская СК (эндемичная) или подострая саркома Капоши.
— встречается у лиц моложе 35 лет и у детей разных возрастных групп;
— высокая частота висцеральных форм (поражение внутренних органов) без кожных проявлений;
— характерно изолированное поражение лимфоузлов без кожных проявлений (шейных, подмышечных, паховых), причем чем моложе пациент, тем выраженнее лимфаденопатия;
— быстрое прогрессирование болезни с летальным исходом в течение нескольких месяцев;
— имеет место ассиметрия высыпаний;
— имеет место такие жалобы как чувство жара, потливость, общий зуд, пульсирующие боли – длятся несколько месяцев до появления локального процесса.

III. Эпидемическая СК (возникает у ВИЧ-инфицированных пациентов).
— Возраст пациентов до 40 лет;
— Начало острое, внезапное;
— Чаще первичная локализация на верхней части тела (голова, лицо, шея), причем у 30% процесс локализуется в ротоглотке – небо, десны, язык, миндалины;
— Характерны: многоочаговость поражений, ассиметричность, ярко-красная, багровая окраска элементов, полиморфизм (разный характер сыпи от пятен до узлов);
— Характерно поражение слизистых оболочек, изъязвление элементов;
— Часто происходит генерализация или распространение процесса;
— Наблюдается лимфаденопатия (увеличиваются все группы – даже внутригрудные, забрюшинные лимфоузлы);
— Течение агрессивное, злокачественное, спонтанное разрешение практически отсутствует.
— Крайне неблагоприятный исход – до 80% больных гибнет к 2м годам с момента возникновения.

IV. Иммуносупрессивная СК.
Наиболее злокачественная форма саркомы Капоши. Возникает при лечении иммунодепрессантами, цитостатиками. Развивается внезапно. Появляется множество узелков, которые быстро увеличиваются в размерах, превращаясь в опухоль. Процесс быстро прогрессирует, поражаются внутренние органы. Имеется полная резистентность (устойчивость) к лечению. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика заболевания

Зачастую точный диагноз при саркоме Капоши можно установить и без различных исследований, настолько яркие клинические проявления имеет это заболевание. Достаточно внимательного осмотра специалистом кожных покровов, слизистых оболочек ротовой полости и половых органов. К тому же в результате биопсии может открыться кровотечение, поскольку опухоль состоит из разросшихся сосудов.

Но при возникновении у специалиста сомнений и для дифференциации этого заболевания назначаются диагностические мероприятия:

Методом лабораторных исследований (ПЦР) можно выявить присутствие в организме вируса герпеса 8-го типа и антител к нему. Этот способ достоверно не укажет на наличие саркомы Капоши или возможность её развития, но при подтверждении диагноза поможет точнее назначить меры медикаментозного воздействия.

В обязательном порядке пациентам проводится анализ на наличие ВИЧ-инфекции.

Гистологическое исследование поможет дифференцировать данное заболевание от фибросаркомы, показав в числе прочего наличие геморрагической составляющей.

При подозрении на локализацию новообразований в дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте (о чем могут говорить жалобы пациента) назначается исследование этих систем подходящими способами (бронхоскопия или рентгенография легких, гастроскопия и колоноскопия – для обследования органов пищеварения).

Возможно назначение иммунограммы с определением статуса клеточного иммунитета, поскольку заболевание возникает на фоне его значительного снижения.

Могут потребоваться дополнительные мероприятия в виде ультразвукового исследования брюшной полости, компьютерной томографии почек, МРТ надпочечников, сцинтиграфии костей. Таким образом врач может получить наиболее полную картину поражений внутренних органов.

Иногда врачу может понадобиться дифференциация саркомы Капоши от похожих по проявлениям заболеваний: красного плоского лишая, грибовидного микоза, саркоидоза, гемосидероза, микровенулярной гемангиомы, меланомы и др.

Результаты диагностики используются при выборе терапевтических мер.

Разновидности саркомы

В медицине выделяют несколько видов заболевания:

  1. Классическая саркома характеризуется появлением новообразований на стопах, боковых поверхностей кистей и голени. Иногда пятна поражают слизистые оболочки и веки. Очаги имеют четкие границы, расположены симметрично или ассиметрично.
  2. Эндемическая саркома проявляется в детском возрасте (на первом году жизни). Опухоли поражают внутренние органы и лимфатические узлы, на кожных покровах бывают в минимальных количествах.
  3. Иммуно-супрессивный вид характеризуется хроническим и доброкачественным течением и появляется чаще всего после пересадки донорских органов.
  4. Эпидемический вид обнаруживается при СПИДЕ у мужчин и женщин в молодом возрасте. Высыпания имеют яркую сочную окраску, в большинстве случаев локализуются на носу и слизистых оболочках, а также верхних конечностях, лимфатических узлах и внутренних органах. Патология развивается стремительно.

Осложнения саркомы Капоши

  • Деформация конечностей и ограничение движений.
  • Кровотечения из распадающихся новообразований.
  • Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
  • Инфицирование поврежденных новообразований.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

  • ВИЧ-инфицированные пациенты;
  • больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
  • люди пожилого возраста или дети;
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз, лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.

Лечение саркомы Капоши

Терапия заболевания бывает:

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

  • Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
  • Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
  • Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Возможные осложнения заболевания

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование

кровотечения из распадающихся опухолей

интоксикация организма, вызванная распадом новообразований

лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов

бактериальное инфицирование поврежденных опухолей

нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Характеристика патологии, или что такое саркома Капоши

Саркоматоз Капоши – множественные злокачественные поражения кожи в виде сине-красных пятен, образующих узелки, а затем и раковые опухоли диаметром до пяти сантиметров, из плоских клеток кровеносных и лимфатических сосудов, что в ней проходят. Нередко новообразования могут поражать не только кожу, но и слизистые оболочки, внутренние органы (в основном ЖКТ и легкие), а также лимфатическую систему.

Данная патология встречается нечасто, обычно ее обнаруживают у 60% людей, которые имеют ВИЧ-инфекцию. У таких пациентов заболевание является часто встречаемым. Также встречается саркома Капоши у пожилых людей, при этом у мужчин в восемь раз чаще, чем у женщин, а также тех, кто проживает в странах Центральной Африки, Средиземноморья. В некоторых случаях патология может развиться у пациентов, которым проводилась пересадка органов. Если патология диагностировалась у ВИЧ-инфицированного человека, ему ставят новый диагноз – СПИД.

Дифференциация патологии

Прежде всего, патологию дифференцируют с группой сосудистых пролифераций, что по внешним проявлениям напоминают саркому, а также капиллярной внутрисосудистой гиперплазией, которая чаще всего располагается на конечностях. Также проводит дифференцировку с такими заболеваниями, как сосудистая пролиферация, саркоидоз, грибовидным микозом, гемосидероз, актроангиодермит, саркома Стюарта-Блюфарба, гемосидеротическая гемангиома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома, лепра, сифилис, красный лишай, и другими воспалительными недугами.

Симптомы

Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.

Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.

Появление саркомы Капоши на слизистых оболочках может проявляться следующими симптомами:

  • Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
  • Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
  • Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.

Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. При подозрении на такой диагноз, как саркома Капоши, фото ее наиболее характерных симптомов можно найти в Интернете или любом медицинском справочнике.

При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

  • Цвет.
  • Локализация образований.
  • Ощущения от новообразований.
  • Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Общие симптомы саркомы Капоши

Подозревать развитие саркомы Капоши можно при появлении первых новообразований на коже. Обычно для них характерно:

Цвет – чаще ярко-бордовый, но возможен от красного до сине-фиолетового (по этому признаку похож на кровоподтек), при надавливании цвет не изменяется. Пятна имеют глянцевую поверхность, иногда слегка шелушатся.

Форма – в виде пятна, плоская или незначительно возвышающаяся над поверхностью кожи. Характерна множественность высыпаний. При слиянии пятен центр новообразования может западать и превращаться в язву.

Ощущения – новообразования практически не проявляют себя данным признаком. Лишь при слиянии в большие очаги может появляться зуд, покалывание, отек окружающих тканей.

При локализации злокачественных образований на слизистых оболочках возможны признаки, зависящие от конкретного места поражения (диарея, рвота с кровью, кашель с кровавой мокротой, боль при пережевывании и глотании пищи). Большую опасность для жизни представляет развитие опухолей в желудочно-кишечном тракте и органах дыхания.

Течение болезни медленное, но неуклонно прогрессирующее. При повреждении пятен возможны кровотечения, так как они в основном представляют собой сеть сосудов. Симптоматика заболевания зависит от его подтипа.

Типовые разновидности саркомы Капоши

Саркома Капоши может протекать по одному из типов, классифицированных медиками в зависимости от симптоматики, территории распространения и прогнозу.

Выделяют 4 типовых разновидности этого заболевания:

Классический тип

Характерен для европейских стран. Пятна опухоли с четкими границами локализуются на стопах, голенях, кистях. Редко сопровождаются зудом или жжением.

Заболевание, текущее по данному типу, проходит несколько этапов:

пятнистый (характеризуется появлением гладких пятен с неровными краями диаметром до 5 мм )

папулезный (пятна приобретают форму сферы, становятся плотными наощупь, увеличиваются в размере до 1 см , могут сливаться, образуя очаг уплощенной формы с шероховатой поверхностью)

опухолевый (характеризуется образованием узлов фиолетового оттенка, которые могут быть более или менее плотными, изъязвляться)

Эндемический тип

Распространен среди жителей Центральной Африки. Отличается возникновением в младенческом возрасте (у детей до 1 года), локализацией на тканях внутренних органов и лимфоузлах, практическим отсутствием поражений кожи.

Эпидемический тип

Ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Является достаточным для постановки диагноза СПИД. Поражает лиц довольно молодого возраста (до 40 лет). Пятна ярко-красного цвета, места локализации: нос, верхние конечности, верхнее небо в полости рта, обязательно присутствуют поражения слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов. Это самая быстротечная и жизнеугрожающая форма саркомы Капоши.

Иммунносупрессивный тип

Имеет положительный прогноз. Чаще всего возникает после пересадки донорской почки вследствие приема специфических медикаментов – иммуносупрессоров. При отмене препаратов заболевание регрессирует.

Кроме того, заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах. При остром течении наблюдается быстрый прогресс и частый неблагоприятный исход. Течение подострой формы зависит от эффективности лечебного воздействия. Самый благоприятный прогноз наблюдается при хронических формах болезни, когда больной может обходиться без лечебных мер более 10 лет.

Тип саркомы Капоши определяется в результате диагностических мероприятий.

Диагностика

Так как опухоль имеет достаточно характерные симптомы, а также сопровождает иммунодефицитные состояния и ВИЧ-инфекцию, диагноз обычно ставят без биопсии. К тому же при проведении процедуры существует опасность кровотечения. Однако в спорных случаях биопсия все-таки показана.

Возможна лабораторная диагностика для выявления вируса герпеса 8 типа. Но этот метод не является достоверным, так как он не говорит о наличии саркомы Капоши, и не является свидетельством ее возникновения в будущем.

Для обнаружения вируса герпеса 8 типа используются следующие методы:

  • выделение возбудителя из ткани опухоли методом ПЦР;
  • обнаружение вируса (в крови, слюне, выделениях из половых путей);
  • обнаружение антител к вирусу в крови (могут определяться еще задолго до появления первых очагов).

Для выявления поражения слизистых оболочек дыхательных путей проводят бронхоскопию. Также в ряде случаев (при крупных размерах новообразования) в диагностике может помочь обычная рентгенография легких.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обнаруживается эндоскопическими методами (гастроскопия, колоноскопия).

Таким образом, план обследования при подозрении на наличие саркомы Капоши следующий:

  • тщательный осмотр кожи и видимых слизистых оболочек;
  • исследование состояния иммунного статуса (развернутая иммунограмма с определением показателей клеточного иммунитета);
  • выявление наличие вируса герпеса 8 типа и ВИЧ;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлов, сердца;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • сцинтиграфия костей;
  • КТ почек;
  • МРТ надпочечников.

Общие сведения

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Классификация саркомы Капоши

Различают следующие типы заболевания:

  • классический;
  • эндемический;
  • эпидемический;
  • иммунно-супрессивный.

Классический тип саркомы Капоши:

  • наиболее часто новообразования локализуются на боковых поверхностях голеней, стопах и кистях;
  • слизистые оболочки и веки редко вовлекаются в патологический процесс;
  • очаги опухоли симметричны, с четкими границами;
  • болезненных ощущений этот тип обычно не вызывает, но иногда может отмечаться зуд и жжение.

Это тот вид саркомы Капоши, который чаще всего встречается на территории России, а также в Европе.

В процессе своего развития классическая саркома Капоши проходит три стадии:
1. Пятнистая. Новообразование в виде пятна, цвет которого может быть от красного до фиолетового, с гладкой поверхностью и неровными краями, максимальным диаметром – полсантиметра.
2. Папулезная. Опухоль приобретает сферическую форму, становится плотной наощупь, размер ее может достигать сантиметра. Локализованная саркома Капоши на данной стадии может сливаться с соседними новообразованиями, при этом бляшки становятся уплощенными, с шероховатой поверхностью.

3. Опухолевая. Образуются узлы синюшного цвета до 5 сантиметров в диаметре, которые могут быть множественными или единичными, мягкими или плотными на ощупь, сливаться и изъязвляться.

Эндемический тип саркомы Капоши
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Эпидемический тип саркомы Капоши
Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип саркомы Капоши
Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов;
  • хроническим и доброкачественным течением.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Варианты течения саркомы Капоши:
1. Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
2. Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
3. Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Саркома Капоши — причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.

Другие названия:

  • ангиосаркома Капоши;
  • множественный геморрагический саркоматоз;
  • пигментная множественная ангиопластическая саркома;
  • ангиоретикулез Капоши;
  • множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
  • ангиоэндотелиома кожи.

Стадии развития саркомы

Классическая саркома Капоши имеет три степени злокачественности:

  1. Пятнистая саркома (начальная стадия) характеризуется появлением синюшных пятен размером от одного до пяти миллиметров, которые имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
  2. Папулезная (вторая стадия) саркома обуславливается трансформацией пятен в узлы плотной консистенции сферической формы, которые имеют размер от двух миллиметров до одного сантиметра. Узлы могут сливаться между собой, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
  3. Опухолевая саркома (третья степень злокачественности) характеризуется появлением раковых новообразований размером до пяти сантиметров красного или бурого оттенка. Они имеют мягкую консистенцию, сливаются между собой и изъявляются.

Причины появления онкологии

Точные причины образования саркомы медицине неизвестны. Существуют предрасполагающие факторы, к которым относят следующие заболевания:

  • ВИЧ-инфекция;
  • герпесвосьмого типа;
  • грибовидный микоз или синдром Ходжкина;
  • миелома или лимфосаркома.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии может быть разным, все зависит от того, в каком состоянии находится иммунитет пациента, а также от характера протекания патологии. При хорошем стойком иммунитете саркома Капоши может быть вылечена в 70% случаев. При нарушенной иммунной системе возможно развитие рецидивов, это наблюдается в 45% случаев, на последних этапах развития ВИЧ-инфекции излечения добиваются только 7% людей. При своевременной диагностике и эффективном лечении пациент может жить более десяти лет.

Целью профилактических мероприятий выступает ранее выявление инфицированных и людей, которые входят в группу повышенного риска. Особое внимание медики должны уделять тем людям, которые имеют ВИЧ-инфекцию. Среди этих людей должны выделять тех, кто заражен вирусом герпеса восьмого типа. После лечения пациентов за ними должно проводиться регулярное наблюдение с целью определения рецидивов, предотвращения развития осложнений, а также реабилитация.

Как выглядит саркома Капоши: описание

Злокачественное новообразование может быть нескольких оттенков: от красного до фиолетового. Саркома — пятна или узлы плоской формы, которые не причиняют боли и дискомфорта. Чаще всего они размещаются на коже, иногда на слизистой полости рта и внутренних органах. Онкологи говорят о том, что при появлении новообразования являются не истинной саркомой, а реактивным процессом. Узелки могут кровоточить, само заболевание протекает медленно.

Обратите внимание! Поскольку саркома Капоши является особым видом опухоли, диагноз часто ставят без проведения биопсии. Лечение назначается только паллиативное, так как заболевание не излечивается, от саркомы пациенты умирают.

Осложнения заболевания

Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:

  • Кровотечение.
  • Отёки, сонливое состояние.
  • Инфицирование опухолей.
  • Нарушение функционирования органов.
  • Ограничение двигательных функций.
  • Деформирование конечностей.

Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.

Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:

  • УЗИ лимфатической системы.
  • Эндоскопия органов ЖКТ.
  • Рентген.
  • Капилляроскопия.
  • Устанавливается состояние и иммунитета.
  • Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.

Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.

Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Проявление симптомов и признаков

Начало заболевание характеризуется образованием синих пятен на кожном покрове, которые постепенно образуют узлы округлой формы. Иногда патология может начинаться с появлений папул, признаки которых схожи с симптомами красного лишая. С развитием заболевания узлы растут, достигая размеров до пяти сантиметров. Их поверхность пронизана сосудистыми звездочками, часто шелушится. В это время появляется болевой синдром. Со временем узлы могут самостоятельно рассасываться, образуя рубцы.

Саркома Капоши бывает острой, подострой и хронической. При острой форме пятна за короткий промежуток времени превращаются в злокачественные опухоли, происходит интоксикация организма, развивается кахексия. Живут с этой патологией до двух лет.

Подострая форма отличается более медленным течением, пациент может прожить до трех лет. При хронической саркоме заболевание развивается медленно, человек может с ним жить более десяти лет.

Симптомы саркомы Капоши могут проявляться в виде образований на слизистой оболочке рта, которые причиняют боль, а также затрудняют питание. Со временем они распространяются по пищеварительной системе, достигая кишечника. В этом случае появляются болевые ощущения, диарея, кровотечения, кишечная непроходимость.

Обратите внимание! Может возникать саркома Капоши и в легких, вызывая затрудненность дыхания, кровотечения, боли в груди. При отсутствии лечения возможен смертельный исход.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Типы саркомы Капоши

Типы заболевания определяются различными группами населения, у которых оно развивается:

  • Эпидемическая (связанная со СПИДом). Этот тип заболевания развивается у людей, инфицированных ВИЧ. СПИД начинается тогда, когда вирус серьезно повреждает иммунную систему больного, а это, в свою очередь, приводит к развитию некоторых видов инфекций или других осложнений, в том числе к саркоме Капоши. В Соединенных Штатах лечение ВИЧ-инфекции при помощи высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) привело к сокращению случаев эпидемии СК;
  • Классическая (Средиземноморская). Встречается преимущественно у людей пожилого возраста, жителей Средиземноморья, Восточной Европы и Ближнего Востока. Также ею чаще болеют мужчины, чем женщины. Пациенты, как правило, имеют одно или несколько поражений на ногах, лодыжках, или ступнях. По сравнению с другими видами саркомы, поражения этого типа не растут столь же быстро, а новые развиваются не так часто. Иммунная система больных с классической саркомой не так слаба, как у тех людей, которые болеют эпидемической саркомой Капоши;
  • Эндемическая (Африканская). Эндемическая саркома чаще всего развивается у людей, живущих в Экваториальной части Африки, поскольку KSHV-инфекции здесь встречаются чаще, чем в других частях света. Заболевание часто диагностируется у женщин и детей;
  • Иммуносупрессивная (обусловленная пересадкой органов). Развивается у людей, иммунная система которых после пересадки органов была искусственно подавлена препаратами для снижения риска отторжения чужих органов. Благодаря этому создаются благоприятные условия для развития различного рода новых заболеваний, в том числе и саркомы Капоши. Прекращение принятия иммунодепрессантов или снижение их дозы часто приводит к излечению от саркомы или её значительному уменьшению.

В большинстве случаев заболевание начинается в одном месте и затем распространяется на другие части тела. Если раковые образования будут диагностированы на ранней стадии, для пациента существует вероятность полного выздоровления.

Саркома Капоши отличается, тем, что она имеет тенденцию формироваться в нескольких областях в одно и то же время. Даже тогда, когда обнаруживается только одно повреждение на коже, в большинстве случаев уже есть и другие очаги поражения, которые пока что просто остаются слишком маленькими, чтобы быть замеченными.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Причины

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Причины развития саркомы Капоши

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе

лица, родиной которых является экваториальная Африка

лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой)

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Выделяют 3 стадии:

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

К группе риска относятся лица:

  • Жители Африки.
  • Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
  • Люди с положительным статусом ВИЧ.
  • Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

Патоморфология саркомы Капоши

Картина полиморфная, зависит от длительности существования элемента и от преобладания того или иного морфологического компонента. В начальных стадиях болезни (пятнистые элементы, поверхностные бляшки) в сетчатом слое дермы имеются периваскулярные пролифераты разных размеров, состоящие из округлых клеток с крупными ядрами, среди которых можно видеть лимфоидные элементы, гистиоциты, иногда плазмоциты. В пролифератах нередко формируются сосуды, представляющие собой скопления концентрически расположенных вытянутых клеток. Местами выявляются очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что патогномонично для ранних стадий саркомы Капоши. В более зрелых элементах (узелки, инфильтрированные бляшки, узлы) гистологическая картина имеет несколько вариантов в зависимости от преобладания в них тех или иных составляющих компонентов пролиферируюших клеток и новообразованных веретенообразных клеток. В случае преобладания сосудистого компонента (ангиоматозный вариант) в очаге поражения определяется большое количество сосудов — как предсуществующих, так и новообразованных, находящихся в разных стадиях дифференцировки. Последние могут быть различного типа: капилляры, артериолы, венулы и лимфатические щели. Многие тонкостенные сосуды резко расширены и переполнены кровью, образуют лакуны типа «кровяных озер». Иногда преобладает пролиферация лимфатических сосудов, в результате чего картина может напоминать таковую при лимфангиоме, особенно если некоторые сосуды кистевидно расширены.

В очагах пролиферации вытянутые клетки (фибробластический вариант) формируют пучки, переплетающиеся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структур с таковыми у фибробластов. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено, что в их цитоплазме находят большое число рибосом и полисом, вакуоли, расширенные цистерны энлоплазматической сети, лизосомальные структуры. Ядра с крупными ядрышками, вытянутые. Гетерохроматин распределяется вблизи ядерной оболочки.

Среди клеток в значительном количестве встречаются очень активные формы, характеризующиеся наличием в цитоплазме большого количества лизосомальных структур, резко расширенных цистерн эндоплазматической сети. Довольно много митозов. Пролиферация вере иенообразных клеток может быть диффузной, занимающей всю толщу дермы, или ограниченной в виде узлов, окруженных соединительнотканной капсулой. Между веретенообразными клетками видны свободно лежащие эритроциты, просветы новообразованных сосудов н кровоизлияния.

При смешанном варианте гистологически обнаруживают как ангиоматозные изменения, так и пролиферацию веретенообразных клеток. В этих случаях в ткани очень много гемосидерина.

В регрессирующих очагах постепенно нарастают фибробластические изменения с запустением сосудов, гомогенизацией, а иногда и гиалинозом коллагеновой субстанции. Однако даже в таких случаях нередко можно видеть периваскуляриые пролифераты из молодых недифференцированных клеток округлой формы с примесью лимфоидных элементов и плазмоцитов, а также новообразование сосудов, что является морфологическим выражением дальнейшего прогрессирования процесса.

Следует отметить, что в гистологической картине саркомы Капоши какого-либо параллелизма с клинической картиной и течением заболевания не отмечается, имеет место лишь преобладание того или иного структурного компонента (ангиоматозный, фнбробластический и смешанный).

Медицинский эксперт статьи

Саркома Капоши (синонимы: идиопатическая множественная геморрагическая саркома, ангиоматоз Капоши, гемангиосаркома Капоши) — многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, слизистые органы.

Мужчины болеют намного чаще, чем женщины. Велика заболеваемость в Африке: в Конго она составляет 9 % по отношению ко всем злокачественным опухолям.

Саркомой Капоши болеют люди в возрасте от 40 до 70 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Разновидности высыпаний

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

  1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
  2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
  3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
  4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.

Гистогенез саркомы Капоши

Несмотря на большое количество работ по гистогенезу саркомы Капоши, про и схождение типичных для нее веретенообразных клеток полностью не выяснено. Ультраструктурные данные показывают, что опухоль состоит в основном из клеток с характеристикой эндотелия и фибробластоподобных элементов, среди которых находятся преимущественно атипичные лимфоциты. Клетки эндотелиального происхождения, как правило, окружены базальной мембраной, фибробластоподобные клетки с признаками высокой функциональной активности, а лимфоциты имеют очень узкую цитоплазму с высокой электронной плотностью, почти не содержащую органелл, и электронно-плотное ядро, что свидетельствует о их слабой активности. Последнее подтверждается еще и тем, что от опухолевых элементов лимфоциты отделены светлыми пространствами и не имеют контакта с ними.

Исследования последних лет, исходящие из представлений о системе мононуклеарных фагоцитов, свидетельствуют о возможности вовлечения эндотелиоцитов и стромальных фибробластов в процессы иммунного ответа и опухолевой пролиферации. E.R. Aschida и соавт. (1981) установили, что клетки эндотелия участвуют в иммунных реакциях, активируя Т-лимфоциты. Они на своей поверхности имеют рецепторы к Fc-фрагменту IgG и С3-компоненту комплемента. Они могут взаимодействовать с иммунокомпетентньши клетками, секретирующими различные медиаторы, в том числе простагландин Е1 и гепарин, которые обладают способностью стимулировать ангиогенез. Иммуноморфологическое выявление маркера эндотелия — антигена фактора VIII (белка, специфичного для эндотелиоцитов) во многих клетках саркомы Капоши свидетельствует об их эндотелиальном происхождении. И.А. Казанцева и соавт. (1986) в результате комплексного исследования биоптатов из очага поражения с применением электронно-микроскопических, иммуноморфологических, радиоавтографических методов подтвердили происхождение опухолевых элементов из эндотелия и околососудистых фибробластоподобных клеток, обладающих высокой функциональной активностью. Авторы обнаружили также, особенно в узелковых элементах с наличием большого количества веретенообразных клеток, высокое содержание коллагена IV типа, т. е. коллагена базальных мембран, продуцируемого как эндотелиоцитами, так и перицитами. Радиоавтографическое исследование позволило авторам установить активное включение 3 Н-тимидина как в эндотелиоциты пролиферирующих капилляров, так и в околососудистые клетки, что свидетельствует об активном синтезе ДНК и возможности их вступать в митоз.

Анализ приведенных данных дает основание полагать, что в гистогенезе саркомы Капоши принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые плюрипотентные недифференцированные клетки.

Гистопатология

Гистологически выделяют два основных признака: беспорядочное образование сосудов и пролиферацию веретенообразных клеток.

На ранней стадии (в пятнистых элементах, поверхностных бляшках) в сетчатом слое дермы выявляют периваскулярные инфильтраты, которые состоят из округлых клеток с крупными ядрами (лимфоидные элементы, гистиоциты, редко плазмоциты). В пролифератах нередко обнаруживают сосуды, небольшие очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что является патогномоничным даже для ранних стадий саркомы Капоши. Более зрелые элементы (узелки, инфильтративные бляшки, узловато-опухолевидные образования) характеризуются пролиферацией сосудов (ангиоматозный вариант) и образованием веретенообразных клеток (фибробластический вариант). В очагах пролиферации имеются веретенообразные клетки, которые располагаются в виде тяжей, переплетающихся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структуре с таковыми у фибробластов. Возможны очаговые кровоизлияния с отложением гемосидерина. а также ангиоматозные изменения и пролиферация веретенообразных клеток.

Признаки и симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши, как правило, появляется сначала на коже, образуя фиолетовые, красные или коричневые пятна, узелки или опухоли. Кожные поражения чаще всего появляются на ногах или лице и не сопровождаются болезненными симптомами. Отдельные поражения на нижних конечностях или в области паха могут приводить к болезненным опуханиям ног и ступней.

У людей, больных СПИДом, опухоль ведет себя более агрессивно, покрывая значительные части кожного покрова. Сначала эти образования являются мягкими и рыхлыми, но с течением времени, как правило, становятся более жесткими и твердыми.

На поверхности опухоли зачастую образуются открытые язвы, которые могут быть инфицированы.

Саркома Капоши редко ограничивается кожей и часто проявляется в полости рта, в лимфатических узлах, печени, легких, селезенке и желудочно-кишечном тракте. Когда опухоль образуется в легких, она часто вызывает кашель, одышку и хрипы. Обычно болезнь быстро прогрессирует и может привести к смерти от дыхательной недостаточности.

При локализации в желудочно-кишечном тракте симптомы саркомы Капоши на ранних стадиях редко бывают выраженными. И лишь при сильном поражении у людей могут развиться признаки кишечной непроходимости (тошнота, рвота и боли в животе) или кровавый стул.

При поражении лимфатических узлов появляется еще один симптом саркомы Капоши – тяжелые отеки ног или лица.

Что касается более мягких форм саркомы Капоши, которые не обусловлены СПИДом, то для их предотвращения в настоящее время медицина не знает эффективных средств. Наиболее эффективным способом избежать интенсивного развития эпидемической формы заболевания является применение высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ).

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит