Синдактилия – причины, классификация, операция

Синдактилия пальцев. Фото: kurszdorovia.ru

Синдактилия — это заболевание, в большинстве своем носящее генетическую природу и означающее сращивание пальцев конечности, полное или частичное.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
  • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Синдактилия у детей

Синдактилия у детей представляет собой врожденной природы патологию, обусловленную аномалиями на этапе эмбрионального развития. Патология может развиваться как самостоятельное заболевание, так и сопровождаться иными отклонениями. Это может быть расщепление кисти, либо недоразвитостью пальца, проблемами с опорно-двигательным аппаратом, например, течение кифоза.

Это любопытно! В большинстве своем встречается именно у мальчиков, нежели у девочек — у 7 из 10 пациентов.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Как наследуется синдактилия

Синдактилия обусловлена в большинстве своем генетическим отклонением на стадии внутриутробного развития плода и наследуется ребенком как доминантный аутосомный признак.

МКБ синдактилии

Согласно международной классификации — болезнь синдактилия имеет код по МКБ 10. Дополнительно идет классификация Q70 следующая:

  • 0 — это синдактилия пальцев рук.
  • 1 — перепончатость пальцев кисти.
  • 2 — синдактилия пальцев ног.
  • 3 — перепончатость пальцев непосредственно на стопе.
  • 4 — полисиндактилия.
  • 9 — патология не уточненная.

Симптомы синдактилии пальцев рук и ног

Признаки патологии видны невооруженным глазом. Это сращение пальцев рук или ног, иногда аномальное развитие. То есть они могут быть короче или тоньше, чем обычно, лишены фаланг.

Наша тактика оперативного лечения кожной формы синдактилии

Врожденные деформации кисти отличаются большим разнообразием форм и различных сочетаний. На долю синдактилии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями по данным ряда авторов приходится более 50% всех врожденных деформаций кисти.

Цель нашей работы — разработка комплексного подхода к оперативному лечению кожной формы синдактилии в зависимости от вида сращения и возраста ребенка.

На базе детского ортопедического отделения клиники травматологии, ортопедии и экстремальной хирургии клиник СамГМУ с 1979 года по настоящее время разделение пальцев при кожной форме синдактилии выполнено 83 больным, из которых 57 больных прооперировано методом свободной кожной пластики с применением линейных разрезов по Ю.Ю. Джанелидзе и 26 больных методом с использованием зигзагообразных разрезов кожи и закрытием дефекта на обоих пальцах местными тканями, разработанным на нашей кафедре (Евдокимов В.М. Изобретение №2242931, 2000 г.). Разделение пальцев по методу Ю.Ю. Джанелидзе целесообразно начинать в 5-7-летнем возрасте, что связано с ростом и формированием костно-мышечного аппарата кисти. Операция в этом возрасте позволяет снизить риск развития послеоперационных осложнений — рубцовой сгибательной контрактуры. Разделение пальцев методом свободной кожной пластики дает хорошие результаты при наличии большого кожного межпальцевого фрагмента. Этот метод имеет свои преимущества над другими распространенными методами разделения пальцев при кожной форме синдактилии, например операцией Дидо, при которой обычно не хватает кожи на закрытие дефекта и очень сложно восстановить межпальцевую складку, и если это все-таки удается, часто развивается краевой некроз, сгибательные рубцовые контрактуры из-за использования широкого кожного лоскута.

В ряде случаев по просьбе родителей и учитывая то, что ребенок не осознает свой физический недостаток, мы оперируем синдактилию в 2-3-летнем возрасте. В этих случаях операцией выбора при кожной форме синдактилии является операция, разработанная на нашей кафедре. Мы рассекаем кожу между пальцами по ладонной и тыльной поверхностям зигзагообразным или угловым разрезом. Вначале двумя инъекционными иглами, проведенными через сращения между пальцами, обозначаем основания треугольных лоскутов. Затем выкраиваем на каждом пальце по два треугольных лоскута таким образом, чтобы при встречных перемещениях можно было закрыть дефекты кожи на соседнем пальце. Причем разрезы проводим не до середины, как в предыдущих методиках, а по краю пальца, что обеспечивает большую растяжимость лоскута. Большая податливость кожных лоскутов достигается за счет того, что треугольные лоскуты в области межпальцевого промежутка выкраиваются более проксимально, чем это было принято ранее, и за счет лучшей смещаемости кожи тыла кисти, что позволяет закрыть больший участок дефекта между пальцами. Тыльный и ладонный треугольные лоскуты сшивали по типу «хвоста ласточки». При закрытии дефектов треугольные лоскуты укладываются без натяжения, чтобы не вызвать нарушения кровообращения пальцев.

Таким образом, данная методика обеспечивает хороший косметический и функциональный результат. После ее применения не формируются рубцовые сгибательные контрактуры за счет отсутствия линейных разрезов и образования продольных рубцов. Перемещение лоскутов позволяет производить дозированное натяжение кожи, что в свою очередь снижает риск краевого некроза. После любого из описанных методов необходима длительная иммобилизация разогнутых и разведенных пальцев съемной гипсовой лонгетой, при отсутствии которой формируется послеоперационная рубцовая сгибательная контрактура.

Нами было проведено обследование 72 больных в отдаленный послеоперационный период. Критериями оценки результатов лечения мы считали отсутствие боковых деформаций пальцев, их функцию, степень выраженности рубцового процесса. У всех больных функция кисти была полной, объем движений в межфаланговых суставах не ограничен, боковая деформация пальцев не выявлена.

Ковалев Е.В., Евдокимов В.М., Першин А.В.
ГОУВПО «Самарский государственный медицинский университет»

Записаться на прием

Задать вопрос онлайн

Заказать обратный звонок

Синдактилия на руках или ногах – это врожденная эстетическая и функциональная проблема. О том, как ее решить, в чем причины развития и передастся ли аномалия детям — рассказывает пластический и реконструктивный хирург Игорь Валерьевич Гуляев.

Игорь Валерьевич, синдактилия – это действительно врожденная патология?

Да, совершенно четко прослеживается наследственный фактор формирования аномалии. Также в литературе встречаются данные о внешних факторах, таких как токсическое воздействие на организм матери в период беременности на этапе внутриутробного формирования конечностей и пальцев плода.

Если это наследственный фактор, то у ребенка, рожденного с синдактилией, будут дети с этой же аномалией?

Синдактилия является аутосомно-доминантным признаком. Это значит, что заболевание может передаваться в поколении с вероятностью 50%, точно так же, как наследуются такие внешние признаки, как веснушки, форма носа, способность сворачивать язык трубочкой и др. При этом вариабельность признака может быть достаточно большой в последующих поколениях. А вот если у ребенка, один из родителей которого имеет синдактилию, такого заболевания не наблюдается, то в следующем поколении вероятность наследования по этой линии значительно меньше. Синдактилия может быть как изолированным признаком, так и сочетаться с другими врожденными заболеваниями: Синдром Поланда, Синдром Аперта, Синдром Эдвардса и др.)

Насколько распространена эта проблема?

По статистике 1 случай на 2000-2500 новорожденных, то есть достаточно распространенный эстетический и функциональный дефект. При этом у пациентов мужского пола данное заболевание встречается примерно в 2 раза чаще.

Какая бывает синдактилия?

Чаще на руках или на ногах возникает аномалия?

По своему опыту могу сказать, что чаще всего к нам приходят пациенты с синдактилией на ногах, потому что синдактилию на руках обычно разделяют еще в младенческом возрасте.

Какие особенности хирургического разделения пальцев рук и (или) ног при кожной синдактилии?

В области пальцев рук и ног кожи достаточно мало и она плохо тянется. Поэтому далеко не во всех случаях удается просто рассечь соединение и уашить дефект первичным натяжением, то есть, без использования специальных приемов. Часто приходится рассекать сращение, убирать фиброзную спайку — тяж, который и соединяет пальцы и для закрытия дефекта дополнительно забирать свободный кожный аутотрансплантат. Разрезы на пальцах следует делать Z-образные, чтобы в будущем избежать рубцовой сгибательной контрактуры – состояния, при котором полноценное сгибание и разгибание пальца затруднено из-за наличия выраженного стягивающего рубца.

Возможные осложнения: отеки, рубцы и прочие

При негативном развитии событий после операции бывают проблемы:

  • выраженный отек;
  • заживление с образованием грубого рубца;
  • инфицирование раны;
  • некроз пальца;
  • отторжение пересаженного кожного лоскута;
  • деформации пальцев (одно из последствий рубцов);
  • изменение формы ногтя;
  • перемещение межпальцевой спайки, вынуждающее к новому вмешательству для разделения пальцев.

Большинство осложнений возникает из-за ошибок, сделанных во время пластики.

После операции

Перед выпиской пациент после операции синдактилии снабжается шинами, которые выполняются индивидуально для него. Необходимо укрепление съемных шин на ночь в течение 4-х месяцев после проведенной операции. С помощью шин освобожденные пальцы удерживаются в выпрямленном положении. Кроме этого, рекомендовано проведение тепловых процедур (парафиновых аппликаций, ванн, озокерита или грязей), массажа, оздоровительных физкультурных упражнений у методиста по лечебной физкультуре и в кабинетах физиотерапии.

Диагностика патологии

Синдактилия выявляется при осмотре пациента. Но дальше патология изучается с помощью:

  • рентгеновского исследования кистей и стоп в нескольких проекциях;
  • реовазографии, ангиографии и УЗДГ, которые позволят оценить состояние сосудов, особенности кровотока;
  • электротермометрии, выявляющей измененные и здоровые участки конечностей.

Причины

Чаще всего заболевание передается по наследству по аутосомно-доминантному типу наследования, на что указывает семейный характер недуга.

При отсутствии в семейной истории эпизодов синдактилии можно предположить нарушение формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под воздействием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит примерно на 4 либо 5 неделе внутриутробного развития. В этот период у плода наблюдается физиологическая синдактилия. В норме на 7 либо 8 неделе происходит формирование пальцев кисти, обусловленного быстрым ростом пальцевых лучей и замедления развития межпальцевых промежутков. В случае нарушения редукции межпальцевых перегородок не происходит разделения пальцев, что и приводит к развитию синдактилии.

К неблагоприятным факторам способным вызвать нарушения формирования кистей плода относятся влияние на организм различных неблагоприятных факторов, таких как прием некоторых лекарственных средств, употребление алкоголя, облучение женщины гамма-излучением, тяжелые инфекционные заболевания. Иногда причины возникновения недуга невозможно выяснить.

В редких случаях возможно развитие приобретенной синдактилии, обусловленной термическими и химическими ожогами.

Операция по избавлению от синдактилии

Хирургическое вмешательство делается несколькими способами, выбор метода зависит от особенностей патологии. Их делят на 5 групп:

  • рассечение сращения с последующим наложением швов;
  • хирургическое отделение соединенных пальцев друг от друга с закрытием раны местными тканями;
  • разъединение сращения и проведение пластики пересаженным с другого участка кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, при которой используется собственная кожа конечности и пересаженный лоскут;
  • многоэтапное восстановление внешнего вида и функций пальцев при помощи остеотомии, разделения сухожилий, пластики мышц и кожи.

О том, как проводят операцию по избавлению от синдактилии, смотрите на этом видео:

Операцию обычно проводят под общим наркозом. Продолжительность ее зависит от сложности патологии. Эффект состоит в возвращении конечности функций и приближении внешнего вида к обычному. Чаще вмешательства проводят на кистях рук. А стопу можно не оперировать, если ее дефекты не мешают ходьбе.

Лечение синдактилии

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

  • Простое рассечение перепончатого сращения;
  • Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
  • Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
  • Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
  • Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

Синдактилия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденную аномалию развития конечностей, которая характеризуется неполном либо полном сращении двух либо более пальцев на кистях рук либо стопах.

Операция синдактилии

Для лечения синдактилии необходимо проведение операции. Если форма заболевания простая, то операция может выполняться в возрасте до одного года. Раневые дефекты, которые остаются на боковых поверхностях пальцев, замещаются толстыми расщеплёнными трансплантатами, взятыми с предплечья и бедра.

Если форма синдактилии сложная, то начало лечения рекомендовано не ранее 10-12-ти месяцев, чтобы предотвратить прогрессирование уже существующих деформаций и развитие вторичных. В качестве основных принципов оперативного лечения сложных форм синдактилии выступает проведение одномоментной коррекции всех компонентов деформации, при которой сращение устраняется, и раневые поверхности на разделённых пальцах полностью замещаются.

Синдактилия, причины

Чаще всего синдактилия встречается на верхних конечностях. Данным пороком развития иногда могут страдать сразу несколько членов одной семьи, что свидетельствует о возможности наследственного характера данного дефекта. Если у родственников ребенка подобной аномалии не отмечалось, ее возникновение связывают с воздействием различных негативных факторов на плод в период внутриутробного развития.

Вызвавшие синдактилию причины нельзя назвать «узкоспециализированными». Они могут нарушать формирование и любых других органов и систем растущего организма. Как известно, любое неблагоприятное воздействие на будущую маму непосредственно отражается на здоровье ее малыша. К факторам, нарушающим процесс нормального развития плода, относятся: профессиональные вредности на производстве, неблагоприятная экологическая обстановка, инфекционные заболевания матери во время вынашивания.

Кисти младенца начинают формироваться к концу первого месяца беременности, когда женщина не всегда осознает, что носит ребенка. В связи с этим возможно развитие различных пороков, в том числе и синдактилии, причины которых установить достаточно проблематично. Первоначально кисти плода представляют собой физиологическое сращение зачатков пальцев. На втором месяце беременности, по мере роста в длину, они начинают разделяться, приобретая свою естественную форму. Именно в этот период любой из патологических факторов может сыграть свою негативную роль, в результате чего пальцы не разъединяются.

Кроме врожденной аномалии, может встречаться и приобретенная синдактилия. Она возникает как у детей, так и у взрослых вследствие термических или химических ожогов кисти.

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Рекомендации по проведению операции при синдактилии

Делать операцию по устранению патологии следует:

  • В возрасте 1 — 2 лет, если это простая форма синдактилии. Операция позволит избежать доведения патологических изменений до тяжелой стадии, отставания в общем развитии ребенка.
  • В 5 — 12 месяцев в случае сложной синдактилии. Вмешательство избавит от появления вторичных деформаций кистей и стоп.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Синдактилия симптомы

Так как срастание пальцев может быть мягкотканым и костным, то выделяют четыре вида синдактилии. Это кожная, перепончатая, костная и концевая формы синдактилии. А вот срастание пальцев по длине подразделяются на тотальное, терминальное и базальное сращение.

Среди всех форм синдактилии чаще других встречается кожная форма. Для неё характерно соединение между собой боковых поверхностей пальцев с помощью мягких тканей. При такой аномалии нарушается функция пальцев рук. Поэтому чтобы совершить движения, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно.

Синдактилия с перепончатой формой характеризуется срастанием друг с другом двух или нескольких пальцев тонкой перепонкой, которая расширяется в дистальном направлении и состоит из двойного слоя кожи. При таком виде патологии возможны отдельные движения пальцев, поэтому функциональные возможности кистей и стоп затронуты незначительно. В основном больных беспокоят косметические недостатки.

К самой сложной форме заболевания относят костную синдактилию. В данном случае срастания могут касаться как одной фаланги, так и всего пальца в целом. Костная форма довольно часто проходит параллельно с другими сложными дефектами развития костей и мягких тканей. Когда срастание происходит в виде кожной или костной форм, то часто развиваются деформации пальцев вторичного плана.

При соединении пальцев в области концевых фаланг проявляет себя синдактилия концевой формы.

Опорная функция при синдактилии стопы нарушается довольно редко и требует хирургического вмешательства только в тех случаях, которые сопровождаются изменением структуры пальцев. А вот незамедлительное хирургическое лечение необходимо провести при синдактилии пальцев рук, так как это заболевание нарушает функции кистей и вызывает заметные уродства.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Восстановление и уход после синдактилии

По завершении операции кисть обездвиживают специальной шиной. Через 14 — 16 дней хирург снимет швы. После этого назначают физиолечение:

  • массаж;
  • электростимуляцию, которая поможет наладить сгибание-разгибание пальцев;
  • фонофорез для сглаживания рубцов;
  • аппликации озокерита, парафина, лечебной грязи;
  • упражнения для развития мелкой моторики.

Классификация синдактилии пальцев

Аномалия имеет разные типы и формы, степени развития. Поэтому по видам ее разделяют на:

  • Мягкотканную. Пальцы соединены тонкой связкой или кожной перемычкой.
  • Костную. На разном протяжении слияния присутствует костная ткань.

Синдактилия бывает полной и неполной. Первый случай диагностируется при сращении, которое достигает кончиков пальцев и ногтей. При неполной синдактилии оно доходит до суставов. Простая патология представляет собой сросшиеся нормально сформированные пальцы. При сложной они имеют аномалии связок, сухожилий, костей и суставов.

Патологию делят на генетические типы:

  • 1-й (зигодактилия) представляет собой мягкотканое соединение 3-го и 4-го пальцев рук, 1-го и 2-го – ступней;
  • 2-й (синполидактилия) бывает при сращении 3-го и 4-го пальцев рук, дополняемом удвоением мизинца, тех же особенностях 4-го и 5-го пальцев ног с придатком у последнего;
  • 3-й диагностируется при полном двустороннем сращении 4-го и 5-го пальцев, укороченном мизинце;
  • 4-й (синдактилия Газа) отличается полным двусторонним мягкотканным соединением пальцев, из-за чего кисть похожа на ложку;
  • 5-й характеризуется сращением, которое соединяет пястные и плюсневые кости в большинстве случаев кожной синдактилии 3-го и 4-го пальцев рук, 2-го и 3-го – ног.

Аномалия чаще бывает односторонней и развивается на руках.

Причины синдактилии и её классификация

Специалисты выделяют врождённую и приобретённую синдактилию. Первая является наиболее распространённой и формируется в процессе внутриутробного развития плода. Её инициирующие факторы заключаются в следующем:

  • Генетическая предрасположенность, передаваемая от родителей;
  • Бесконтрольный приём фармакологических препаратов беременной на ранних сроках;
  • Воздействия на организм беременной женщины токсического характера;
  • Облучение рентгеновскими лучами;
  • Перенесённые во время беременности инфекции.

Что касается приобретённой синдактилии, то она появляется как осложнение после сильных ожогов. Классификация заболевания в ортопедии основана на различных параметрах, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице ниже:

Исходя из вида сращения между пальцами
Форма Отличительные особенности
Мягкотканная Между пальцами присутствует тонкая связка (перепонка) или толстая перемычка ил мягких тканей или кожи.
Костная Присутствует спайка из костей или фаланг.
В соответствии с протяжённостью
Вид Чем характеризуется?
Полная Сращение по всей длине пальцев, захватывающее дистальные фаланги, т. е. доходящее до кончиков пальцев.
Неполная Сращение не захватывает концы пальцев, доходит лишь до суставов.
По состоянию сросшихся пальцев
Тип Чем отличается?
Простая Длина, число фаланг и объём движений в суставах пальцев соответствуют норме.
Сложная Имеются отклонения от нормы в виде дефектов костей, связок, сухожилий.
По генетическому типу
Тип Чем проявлен?
Первый Полностью или частично сращены третий и четвёртый пальцы рук, второй и третий ног. Форма — мягкотканная, иногда выявляются перепонки и между другими пальцами.
Второй
  • Сращение третьего и четвёртого пальцев рук и удвоение четвёртого пальца;
  • Сращены четвёртый и пятый палец стоп наряду с удвоением пятого пальца.
Третий Имеется двухсторонняя синдактилия четвёртого и пятого пальцев рук, укороченный пятый палец, пальцы ног соответствуют норме.
Четвёртый Между всеми пальцами на руках имеется кожная перепонка.
Пятый Сросшиеся пястные и плюсневые кости третьего‒четвёртого пальцев на руках и второго‒третьего на ногах.

Синдактилия, классификация

Синдактилия не всегда является изолированным пороком, особенно при наследственном характере возникновения. Достаточно часто она сочетается и с другими аномалиями развития, особенно с теми, которые связаны с повреждениями хромосомного набора человека. Также патологическое соединение пальцев может встречаться при врожденных дефектах костно-мышечной системы. Классификация синдактилии зависит от состояния пораженных пальцев, типа их сращения, а также от протяженности имеющейся спайки.

Соединение может иметь вид тонкой перепонки, кожной перемычки с включением мягких тканей или плотного костного образования. При этом возможно сращение либо по всей длине, либо только на протяжении одной или двух фаланг. Сложность синдактилии определяет состояние затронутых пороком пальцев. Они могут быть развиты нормально либо иметь какие-либо костно-мышечные аномалии.

Синдактилия, которая затрагивает, прежде всего, пальцы верхних конечностей, является существенным косметическим дефектом. Кроме того, неполноценное выполнение кистью своих функций также оказывает крайнее неблагоприятное воздействие на формирование личности ребенка. Синдактилия, вследствие того, что выполнение дифференцированных движений пальцев руки резко ограничено или невозможно, приводит к вторичным дефектам. Они проявляются в нарушении психомоторного, речевого и, в ряде случаев, интеллектуального развития ребенка.

Ликвидировать такой врожденный косметический недостаток, как синдактилия, а также устранить его негативное воздействие на малыша, позволяет своевременное лечение данной патологии.

Что это такое

Синдактилией (от греч. syn – «вместе», dactylos – «палец») называется врожденное сращение пальцев рук или ног. Это случается с человеком еще на этапе эмбрионального развития и может быть визуализировано во время УЗИ.

Кстати! Синдактилия не угрожает жизни плода или новорожденного. Но не устраненный вовремя дефект может отразиться на нормальной жизни человека.

Патология встречается довольно часто: 1 случай на 2000 младенцев. Но не у всех она явно выражена. У некоторых малышей происходит частичное сращение второго и третьего пальцев ног. То есть, они сращиваются у корней, а затем расходятся в два пальчика. Мальчики и мужчины, как правило, не обращают на это внимания. А повзрослевшие девочки чаще комплексуют и хотят исправить дефект.

Синдактилия пальцев — классификация, операция

Синдактилия относится к врождённому пороку развития кисти, который заключает в том, что 2 или несколько пальцев сращиваются, и при этом нарушается косметическое и функциональное состояние. Данная аномалия иногда может наблюдаться в изолированном виде, и в этом случае порок развития может быть принят за диагноз. Развитие пальцев в этом случае полноценное, но между ними присутствует мягкотканое или костное сращение. Чаще всего под синдактилией понимается симптом, которым сопровождается основной диагноз. Лечение заболевания подразумевает проведение операции. Ознакомимся с классификацией синдактилии пальцев.

Восстановление

После операции на кисть или стопу накладывают лангету, чтобы обеспечить неподвижность разделенных пальцев. Для малышей это особенно важно, потому что они не всегда могут контролировать свою активность. После снятия швов назначают реабилитационные мероприятия:

  • ультрафонорез для профилактики воспаления;
  • массаж для нормализации кровообращения;
  • электрофорез для стимуляции мышц.

Лангету снимают через 3-4 месяца. Но еще в течение полугода ребенок наблюдается у ортопеда или хирурга с целью контроля состояния разделенных пальчиков и их развитием. В домашних условиях рекомендуется выполнять несложные упражнения для развития моторики рук.

Вывод

Если говорить об опасности синдактилии — при своевременном обращении к медикам неопасно. Но с иной стороны может сопровождаться иными сопутствующими патологиями, описанными выше.

В отношении вопроса о возможности полноценной работы — в будущем патология может никак не сказаться на уровне продуктивности, например, если поражаются пальцы на ноге. Если на руке, это может выступать ограничением в оформлении на некоторые работы. Во всем остальном прогнозы на продолжительность и качество жизни положительные.

Плюс ко всему, современные методы терапии синдактилии — эффективны. В 8 из 10 случаев она полностью устраняется, оставив по себе косметический дефект. Хоть и последний также можно устранить. Как говорят медики, правильно проведенная операция и программа реабилитации помогут сформировать правильную анатомическую форму конечности, как и чувствительности пальцев.

В отношении прогнозов о возможной врожденной патологии — предугадать риск развития невозможно. Главное провести своевременно оперативное вмешательство — даже при сложных случаях можно восстановить функции кисти, вести полноценную жизнь.

Если по тем или иным причинам операция не была проведена — возможно развитие вторичной деформации конечности. Это может привести к ограничению полноценной жизни, последующим патологиям, комплексам.

В итоге можно резюмировать — для физического здоровья пациента патология сращенных пальцев не несет угрозы, но приводит к психологическому дискомфорту и развитию внутренних комплексов.

Это интересно! Диагностирована синдактилия и у знаменитостей, например Эштона Кутчера — у него срослись на ноге два пальца. Но от этого не становится меньше любовь зрителя к актеру.

Операция при синдактилии

Синдактилия, операция при которой является неизбежной, является врождённой аномалией развития рук и ног, характеризующейся полным или неполным сращиванием двух и более пальцев кисти или стопы. Хирургическое вмешательство при ней направлено на их разделение и может проводиться с применением различных методик, подбор которых осуществляется с учётом сложности дефекта, развитости пальцев и других факторов.

Согласно медицинской статистике, на долю синдактилии приходится около 50% всех врождённых аномалий верхних конечностей. Она встречается один раз у двух‒трёх тысяч новорождённых и может сочетаться с другими деформационными нарушениями верхних и нижних конечностей. Более чем в половине случаев у детей с этой патологией выявляются заболевания опорно-двигательного аппарата.

проведение операции, анестезиологическое пособие, пребывание в дневном стационаре, послеоперационное наблюдение лечащим хирургом.

Показания к операции при синдактилии пальцев ног и рук

Больной с синдактилией верхних конечности испытывает психологический дискомфорт из-за косметического дефекта. Он может жаловаться на ощущение себя неполноценным, испытывать дефицит общения и уверенности в себе. Помимо этого, заболевание ограничивает нормальные движения не только пальцев, но и всей конечности. В результате ребёнок отстаёт в развитии, его психомоторные, интеллектуальные, речевые способности затормаживаются, что препятствует обучению и в будущем не позволяет нормально самореализоваться.

Что касается синдактилия ног, то и здесь присутствует дискомфорт. Несмотря на то, что дефект можно скрыть обувью, существует ряд областей, в которых больные этим заболеванием чувствуют себя неполноценными. Они отказываются посещать тренажёрные залы и бассейны, сауны и пляжи. В то же время аномалия пальцев ног достаточно редко бывает осложнена функциональными нарушениями, поэтому чаще всего поводом для визита к врачу является желание пациента устранить косметический дефект.

При простой форме операция показана в возрасте от одного до двух лет, при сложной — от пяти месяцев до одного года. Такое ранее проведение исключит отставание в общем развитии и развитие осложнений в виде вторичных деформаций.

Прогноз после операции

Хирургическое лечение синдактилии обязательно во всех случаях. Вовремя проведенная операция обеспечит функционирование кисти, полноценное общее развитие ребенка. Соответствующим норме удается сделать и ее внешний вид. В 70% случаев повторное вмешательство бывает не нужно.

Иного метода восстановления строения и работоспособности деформированной конечности не существует. Поэтому родителям ребенка с синдактилией необходимо обследовать его и готовить к операции. И не стоит сомневаться в ее успехе.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Медицинский эксперт статьи

Синдактилия — врождённый порок развития кисти, заключающийся в сращении двух или нескольких пальцев с нарушением косметического и функционального состояния. Данную аномалию иногда наблюдают в изолированном виде, в таком случае порок развития можно считать диагнозом. В этих случаях пальцы развиты полноценно, но между ними существует мягкотканое или костное сращение. В большинстве же случаев синдактилия — симптом, сопровождающий основной диагноз (врождённая эктросиндактилия, симбрахидактилия, расщепление, лучевая и локтевая косорукость, плечелучевой синостоз и т.д.).

На долю синдактилии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, по данным ряда авторов, приходится более 50% всех врождённых аномалий кисти. Синдактилию регистрируют у 1 ребёнка из 2000-4000 детей. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врождённую патологию опорно-двигательного аппарата.

Врождённая синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений.

В основу классификации данного порока положены:

  • протяжённость сращения;
  • вид сращения:
  • состояние поражённых пальцев.

По протяжённости в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют неполную и полную форму синдактилии. По виду сращения различают мягкотканую и костную синдактилию. В зависимости от состояния поражённых пальцев выделяют простую и сложную синдактилию. К простым формам синдактилии кисти относят сращения правильно развитых пальцев без каких-либо сопутствующих деформаций. Под сложной формой врождённой синдактилии кисти подразумевают патологию, при которой сращения пальцев сопровождаются конкресценциями фаланг (на большем или меньшем протяжении), сгибательными контрактурами, клинодактилиями, торсиями или пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата. По локализации сращения выделяют сложную синдактилию I-II пальцев, сложную синдактилию трёхфаланговых пальцев, сложную тотальную синдактилию I-V пальцев.

Состояние сращённых пальцев обусловливает возрастные показания и характер вмешательства.

При простых формах врождённой синдактилии операцию можно выполнять в возрасте до 1 года. Во время операции разделение пальцев производят по методу Cronin или Bauer, межпальцевые складки и частично боковые поверхности пальцев закрывают выкроенными лоскутами. Оставшиеся раневые дефекты на боковых поверхностях пальцев замещают толстыми расщеплёнными трансплантатами с бедра и предплечья.

При сложных формах врождённой синдактилии лечение рекомендуют начинать в 10-12 мес для предотвращения прогрессирования уже существующих деформаций и развития вторичных. Основными принципами оперативного лечения сложных форм врождённой синдактилии считают одномоментную коррекцию всех компонентов деформации при устранении сращения и полноценное замещение раневых поверхностей на разделённых пальцах.

Синдактилия — оперативное лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

27-я международная выставка «Здравоохранение»

Получить бесплатный билет

Выставка «Здравоохранение»

Получить бесплатный билет

Краткое описание

Протокол «Синдактилия — оперативное лечение»

Коды по МКБ-10:

Q 70.0 Сращение пальцев кисти

Q 70.1 Перепончатость пальцев кисти

Q 70.2 Сращение пальцев стопы

Q 70.3 Перепончатость пальцев стопы

Q 70.4 Полисиндактилия

Q 70.9 Синдактилия неуточненная

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Скачать приложение для ANDROID

Синдактилия причины

На сегодняшний день процесс формирования срастания пальцев до конца не изучен. В основном принимают во внимание наследственный фактор и предполагают, что синдактилия является одной из форм мутаций конечностей. Описаны случаи, что синдактилия наследуется только по мужской линии и женщины абсолютно не являются носительницами данного гена. Отсюда можно сделать вывод, что ген-мутант локализуется в Y-хромосоме.

Физиологическая синдактилия характерна для 4-5-й недели развития плода, когда начинает формироваться кисть ребёнка. А вот с 7-8-й недели беременности, при нормальном внутриутробном развитии, происходит разделение пальцев, которому способствует стремительный рост лучезапястных костей и замедление в росте межпальцевых тканей. При синдактилии этого не происходит по ряду определённых причин.

В основном синдактилия относится к врождённым патологиям, но у 20% больных, при сложных формах, она считается наследственной аномалией. Большее количество детей с синдактилией имеют ещё и сопутствующие врождённые патологии опорно-двигательного аппарата. К тому же присутствует преобладание срастания пальцев кистей над стопами. В этот процесс могут быть вовлечены не только одна рука или нога, но и в двойном соотношении кисти и стопы.

Кроме генетической причины образования патологии конечностей, имеет место воздействие токсических веществ на организм беременной женщины в виде лекарственных препаратов, спиртных напитков и неблагоприятной экологической среды, а также вредных факторов с места работы. Всё это приводит к различным видам аномалий и синдактилия одна из них.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Симптомы

Синдактилия проявляется сращением на руке ребенка среднего и безымянного пальцев на кистях рук либо на стопах – второго и третьего пальца. Довольно редко на кистях рук ребенка остаются неразделенными мизинец и безымянный палец, указательный и большой палец или даже все пальцы. Для двухсторонней синдактилии характерно возникновение симметричного сращения пальцев на руках.

Неразделенные пальцы могут быть недоразвитыми либо развитыми нормально. Иногда может наблюдаться уменьшение количества фаланг, обусловленное амниотической ампутацией.

В случае развития перепончатой либо кожной синдактилии функция кисти фактически не изменена.

Синдактилия лечение

Для врождённой синдактилии характерен только оперативный метод лечения. Применяется комбинированная кожная пластика, при которой используют дермотрансплантаты и местные ткани, что даёт возможность заменить дефект кожи, возникающий после разъединения пальцев в независимости от их формы сращения.

Для проведения оперативного вмешательства важным моментом является возрастной показатель, и в каком состоянии находятся сращенные пальцы.

Для простых форм врождённой патологии оперирование синдактилии начинают в возрасте с одного года. Процесс операции включает зигзагообразные разрезы при разделении пальцев, формирование межпальцевых складок, которые находятся в собственных тканях кисти. Некоторые дефекты боковых поверхностей пальцев устраняют трансплантатами, взятыми из области бедра или предплечья. Затем наступает послеоперационный период, при котором на протяжении месяца конечность находится в фиксированном положении с помощью гипсовой шины. Через две недели назначают восстановительную терапию, во время которой больной посещает массаж, электростимуляцию пальцев, проходит фонофорез на рубцы и аппликации из озокерита.

Лечение сложных форм синдактилии рекомендуют начинать с пятого месяца до первого года жизни, чтобы предотвратить прогрессирующие процессы и не допустить образование вторичных деформаций. Основным принципом хирургического лечения врождённых патологий со сложными формами является корректировка всех компонентов нарушений, включающих одномоментное устранение сращений и абсолютное замещение повреждённых поверхностей на разъединённых пальцах.

Сложная синдактилия трехфаланговых пальцев определяет четыре этапа, для которых характерен процесс планирования и выкраивания кожного материала, чтобы сформировать межпальцевые складки, разъединить врождённые сращения, устранить имеющиеся деформации, а затем заменить раневые дефекты. Чтобы сформировать складку между пальцами, её берут у оснований внутренней и наружной поверхностей сращённых пальцев, для создания языкообразных лоскутов. Для устранения оставшихся сращений используют зигзагообразные или линейные разрезы. В дальнейшем при необходимости устраняют врождённую блокаду пястных костей и фаланг, разъединяют сухожилия пораженных пальцев.

Оперативные вмешательства, которые проводятся при хирургическом лечении сложной формы синдактилии на I-II пальцах, предусматривают исправления патологий в расположении I пальца для того, чтобы обеспечить двусторонний обхват.

Таким образом, своевременно проведенная операция даёт положительный результат и в 80% случаях от синдактилии полностью избавляются. И только 20% случаев имеет отрицательное воздействие на функции кистей и стоп.

Послеоперационный период является одним из самых важных моментов в восстановительной работе конечностей больного. На протяжении четырёх месяцев пациент пользуется съёмными шинами, которые фиксируют пальцы в прямом положении. А также посещает процедуры физиотерапевта, массажиста, занимается оздоровительной лечебной физкультурой, принимает грязелечение.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановое, наличие различных видов сращения пальцев между собой, ограничение функции конечности.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Синдактилия, операция

Разделение сросшихся пальцев осуществляют только хирургическими методами. При синдактилии оперативному лечению подвергаются верхние конечности. Объясняется существующая врачебная практика тем, что подобная аномалия развития представляет собой серьезный косметический дефект и значительно нарушает функции кисти. В результате страдает психическое и физическое развитие ребенка. Оперативное же вмешательство на пальцах нижних конечностей проводят только в том случае, когда имеющийся дефект существенно мешает нормальной ходьбе.

При любых видах синдактилии операция обычно проводится при достижении ребенком возраста 4-5 лет. Исключением является только такой вариант врожденного дефекта, когда имеет место костное соединение концевых фаланг пальцев. В этом случае разделение производят во втором полугодии первого года жизни малыша, поскольку отсутствие своевременного оперативного вмешательства приводит к развитию вторичных деформаций пальцев.

При синдактилии операция заключается в хирургическом разделении пальцев с последующим закрытием образовавшейся раневой поверхности небольшими кусочками кожных тканей пациента. Восстановительный период длится 3-4 месяца, в течение этого времени требуется на ночь фиксировать пальцы в выпрямленном положении с помощью съемных гипсовых шин. Послеоперационное лечение синдактилии включает в себя также массаж, лечебную физкультуру, физиопроцедуры, грязевые аппликации.

Как известно, средствами современной медицины появление большинства пороков развития предотвратить практически невозможно. Однако существующие в настоящее время методы лечения позволяют с успехом устранять многие врожденные аномалии, в том числе и синдактилию. Своевременно проведенное оперативное вмешательство дает возможность ребенку, имеющему подобный дефект, развиваться наравне со своими сверстниками и вести впоследствии полноценную жизнь.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная синдактилия

Постожоговая синдактилия

После перенесенного ожога

Характер кожных покровов

Возможны аномалии развития фаланг

Возможны деформации фаланг

Причины

Сама по себе синдактилия наследуется как аутосомное, доминантного типа наследственное заболевание. На это указывает семейный характер описываемого заболевания. Поскольку синдактилия наследуется как доминантный аутосомный признак — физиологически оно развивается на 4-5 развития плода внутри матери. Если на 7-8 неделе активного роста и разделение пальцев плода ткани между лучезапястными костьми не успевают развиваться — возникает аномалия в строении кисти.

Врожденная синдактилия имеет такие первопричины и предрасполагающие факторы:

  • синдактилия обусловлена генетической аномалией, передаваемой аутосомно-доминантным путем;
  • неблагоприятное течение самой беременности;
  • работа во время беременности и до зачатия на вредном производстве;
  • алкогольная/наркотическая зависимости одного из родителей;
  • проживание в загрязненных регионах.

Как говорят медики, синдактилия причины имеет и чисто травматические, после перенесенной травмы или химического ожога. Потому это заболевание и генетика не всегда взаимосвязаны как термины.

Выделают такие формы синдактилии:

  • Синдактилия пальцев простая — сращены мягкие ткани, при этом кости не поражены.
  • Сложная — тут сращение имеет общий ноготь, кожу и даже кость. При этом нередко специалисты диагностируют деформирование кости и иные дефекты.

Сама болезнь и ее классификация делится по полноте сращения:

  • полная — сращение идет по всей длине пальца;
  • неполная синдактилия — сращение идет в определенной части фаланги.

В зависимости от морфологического признака.

  • кожная синдактилия — имеется перепонка из ткани;
  • костная синдактилия — сращение на уровне костных структур;
  • концевую, когда сами концы фаланг на пальцах будут соединены;
  • кожно-перепончатую — диагностируется небольшая перепонка из кожи, но встречается подобная аномалия редко.

Формы синдактилии. Фото: bolit.info

Это любопытно! По статистике чаще всего сращение диагностируют между 3 и 4 пальцами, реже — 2 и 3. Поражение ног — явление редкое, диагностируемое у 2 пациентов на 5000.

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: устранение сращения пальцев.

Немедикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии — соответственно возрасту и потребностям организма. Наложение гипсовой иммобилизации в зависимости от проведенного оперативного лечения в течение 10-14 дней.

Медикаментозное лечение:

1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток — цефалоспорины 2-3 поколения, в течение 3-5 дней по показаниям.

2. Противогрибковые препараты — микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 3-5 дней, при назначении антибиотиков.

3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям, в возрастной дозировке в течение 1-3 суток.

Профилактические мероприятия:

— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

— профилактика контрактур и тугоподвижности межфаланговых суставов.

Дальнейшее ведение: цель — восстановление функционального объема движений в пальцах конечности. Проведение реабилитационного лечения для пальцев (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 2-3 недели.

Основные медикаменты:

1. Антибиотики — цефалоспорины 2-3 поколения.

2. Противогрибковые препараты — микосист, нистатин.

3. Анальгетики — трамадол, кетонал, промедол, триган.

4. Препараты для проведения наркоза — калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород.

Дополнительные медикаменты:

1. Растворы глюкозы в/в.

2. Раствор NaCl 0,9% в/в.

3. Гипсовые бинты.

Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в пальцах конечности.

Чем опасна

Синдактилия – не смертельный и излечимый дефект. Но все равно он доставляет родителям массу хлопот и проблем. Помимо эстетического несовершенства (все-таки сращение пальчиков на руках – это очень заметно) синдактилия замедляет развитие ребенка. Он не может нормально захватывать предметы, а при тяжелых формах патологии – даже просто трогать предметы. То есть малыш не может ощутить, что песок мелкий и сыпучий, а пластилин мягкий и пластичный.

Недостаточное развитие мелкой моторики негативно влияет и на умственные способности. Мозжечок развивается неэффективно, и с возрастом у ребенка могут быть проблемы в школе. Хотя, если операция не сделана вовремя, то одноклассники, скорее всего, будут смеяться или, как минимум, непонимающе тыкать пальцами в ребенка, у которого сросшиеся пальчики.

Важно! Тянуть с операцией ни в коем случае нельзя, потому что синдактилия не позволяет костям нормально формироваться. И если вмешательство будет проведено слишком поздно, ребенок рискует остаться с неполноценными кистями или стопами (слишком маленькими для его возраста).

Лечение

Лечение различных форм заболевания проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации.

Профилактика

Пока не разработано профилактических методов, позволяющих предупредить возникновение синдактилии.

Операция

Любая форма синдактилии лечится только хирургическим путем. Сращение не может «рассосаться», и заговоры тоже не помогут. Синдактилия пальцев ног не обязательно подлежит оперативному вмешательству, потому что она может не мешать ребенку ни функционально, ни эстетически (например, при частичном сращении 2-го и 3-го пальцев на ногах).

Кстати! Хирургическое вмешательство при синдактилии у ребенка проводится только под общим наркозом, потому что только он может обеспечить полную неподвижность и спокойствие маленького пациента.

Цель операции: улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. Оптимальный возраст: 4-5 лет, но если к 6-8 месяцам жизни младенца определено, что кисть или стопа развивается неправильно, операцию проводят немедленно.

Выбор метода оперирования зависит от формы синдактилии:

  • простое рассечение кожной перепонки;
  • рассечение кожи между сращенными пальцами плюс кожная пластика (иногда приходится брать лоскут с другой части тела ребенка: например, с бедра);
  • сложная операция с иссечением кожи и разделением косточек;

Классификация

Одного осмотра достаточно для постановки диагноза – синдактилия. Но для тактики лечения необходимо определить ее тип. Для этого врач делает множество исследований, в том числе инструментальных и компьютерных.

По материалу сращения Кожная (мягкотканая) Сращиваются мягкие ткани. Операцию сделать проще.
Костная Сращиваются кости. Операция сложнее, и реабилитация дольше.
По протяженности перепонок Частичная (неполная) Сращение до половины пальцев или даже меньше.
Полная Полное сращение.
По состоянию сросшихся пальцев Простая Сращенные пальцы анатомически нормальны по длине и строению.
Сложная Аномалия прослеживается в состоянии пальцев: они слишком короткие или длинные, неестественно изогнутые и т.д.
По парности пораженных конечностей Односторонняя Поражается только одна рука или нога.
Двусторонняя Поражаются сразу обе руки или обе ноги.
По количеству пораженных фаланг Базальная (неполная) Сращены 2 или 3 пальца.
Тотальная (полная) Сращены все пальцы, и кисть либо стопа выглядит максимально неестественно.

Кроме этого выделяют 5 генетических типов синдактилии, которые встречаются чаще всего именно в таком сочетании.

  • Первый. Зигодактилия. Сращение среднего и безымянного пальцев руки и 2-го и 3-го пальцев ног. Популярный тип синдактилии.
  • Второй. Синполидактилия. Сращение среднего и безымянного пальцев рук с удвоением безымянного пальца. Плюс сращение 4-го и 5-го пальцев ног с удвоением 5-го пальца. Удвоение означает, что палец раздваивается. И, фактически, у человека 6 пальцев (причем 2 из них сращены).
  • Третий. Двусторонняя синдактилия безымянного пальца и сильно укороченного мизинца. Ноги не поражены.
  • Четвертый. Полное сращение пальцев рук кожной формы. Ладонь укорочена и деформирована. Человек не может ею захватывать и удерживать предметы.
  • Пятый. Синдактилия со сращением пястных и плюсневых костей стопы.

Диагностика

Синдактилию можно определить еще на этапе формирования плода в утробе матери во время УЗИ примерно с 20 недели беременности. Если малыш ворочается и «показывает» свои ладошки и стопы, врач может отчетливо увидеть количество пальчиков на мониторе. Конечно, будущая мама пугается, услышав такой диагноз, но врач тут же спешит успокоить: это лишь косметический дефект, который можно исправить.

Если это кожная форма синдактилии, когда пальчики сращены перепонками кожи, то все, действительно, легко поправимо. При костной форме сложностей больше, но все равно патология не смертельная.

Сразу после рождения акушеры могут определить, что у ребенка, действительно, синдактилия. В этом случае младенца несут на осмотр к трем специалистам:

Врачи ставят точный диагноз, опираясь на классификацию синдактилии, и дают рекомендации по необходимости и срочности хирургического вмешательства. Эти данные отправляются к педиатру, который оценивает общее состояние малыша и уже общается с родителями. Когда мама и папа дают согласие на операцию (она может быть сделана в младенческом возрасте или чуть позже), ребенка отправляют на диагностические исследования:

  • рентген в нескольких проекциях;
  • ангиография и ультразвуковая допплерография (методы определения расположения сосудов и оценки их состояния);
  • реовазография (определение объема и интенсивности кровотока);
  • электротермометрия (измерение температуры кожи на различных участках тела).

Операция при синдактилии пальцев рук и ног

Всегда ли нужна операция при синдактилии? Нет, потому что иногда этот дефект не мешает человеку нормально жить, а является лишь незначительной эстетической проблемой. И пациент (вернее, его родители) сам выбирает, готов ли он на хирургическое вмешательство. Но в некоторых случаях врачи сами рекомендуют оперироваться.

Операция при синдактилии в Москве

Пройти операцию при синдактилии пальцев рук и ног в Москве приглашает отделение детской хирургии ЦЭЛТ. Мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг уже более двадцати пяти лет и проводим лечение и диагностику в соответствии с международными стандартами.

Вашим ребёнком будут заниматься опытные детские хирурги, имеющие высшую квалификационную категорию. За их плечами — десятилетия опыта работы и сотни успешно проведённых операций. Хорошее знание детской психологии позволяет им быстро найти общий язык с маленькими пациентами. Правильный настрой малыша играет важную роль, поскольку оказывает влияние на результат операции.

Операции при синдактилии ног и рук предшествует тщательная диагностика. Наша многопрофильная клиника располагает мощной диагностической базой, позволяющей провести всесторонние исследования, выявить противопоказания, определить объём вмешательства и составить его план. В процессе применяются особые анестетические препараты, разработанные специально для детского организма. Они не наносят ему вреда, но при этом обеспечивают желаемый эффект, исключая любые болевые и дискомфортные ощущения.

Цена операции при синдактилии рассчитывается индивидуально, с учётом сложности случая и применяемой методики. Узнать точные цифры можно у врача после консультации и диагностики. Предварительные цифры представлены во вкладке «Услуги и цены» в данном разделе нашего официального сайта. Мы регулярно обновляем прайс-листы, хотя во избежание недоразумений всё-же просим уточнять цифры у наших операторов: +7 (495) 788-33-88.

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины синдактилии пальцев

Патология формируется в период внутриутробного развития. Причинами могут стать:

  • наследственность (чаще приводит к сложным формам болезни);
  • бесконтрольный прием лекарств будущей матерью на раннем сроке беременности;
  • воздействие радиации;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • алкоголь;
  • перенесенные беременной инфекции.

Реже проблема возникает из-за ожога конечности у ребенка или травмы.

Диагностика

Выявление заболевания у новорожденного происходит сразу после рождения врачом-неонатологом. В дальнейшем обследование и лечение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения вероятности наличия у ребенка генных и хромосомных аномалий потребуется консультация генетика.

Несмотря на то, что диагноз может быть установлен в процессе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебных мероприятий необходимо проведение инструментальных исследований, таких как рентгенография кистей и стоп в двух проекциях, что позволит оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей.

Синдактилия

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

У ребенка обнаружена синдактилия: операция и ее последствия

Сросшиеся пальцы на руках и ногах – нечасто встречающаяся аномалия. Но уже давно есть возможности исправить ошибку природы хирургическим путем. Операция устраняет патологию в одних случаях практически без следа, в других с хорошим эстетическим эффектом и восстановлением функций конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

  • Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
  • Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
  • Рентгеновское облучение.

Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит