Синдром Лайелла – лечение, симптомы, причины

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Прогноз при синдроме Лайелла

Обычно прогноз заболевания можно определить его течением. В связи с этим выделяют только три варианта протекания синдрома Лайелла: молниеносное течение с последующим летальным исходом, острое течение с возможным, но необязательным летальным исходом (в случае присоединения инфекционного процесса) и благоприятное течение. Чем быстрее начнется лечение синдрома Лайелла, тем лучше будет прогноз заболевания.

Что это такое

Заболевание основывается на феномене Шварцмана-Санарелли. Из-за состояния эпидермиса, синдром связан с стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, актиническим дерматитом, пузырчаткой, простым герпесом. Все эти болезни проявляются в поражениях кожи сыпью, прыщами. Самый близкий к синдрому Лайелла – синдром Стивена-Джонсона, при котором отслаивается 10% поверхности кожи. Для синдрома Лайелла повреждения составляют 30%.

Другие названия заболевания: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, термин использовал Алан Лайелл), аллергический буллёзный дерматит, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка, острый пемфигус (устаревшее).

Периоды протекание болезни

  1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).
  2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта. Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%
  3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход. При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний. Данные проведенной коагулограммы могут указывать на повышенный уровень свертываемости крови. Взятый анализ мочи и биохимический анализ крови помогут обнаружить нарушения, происходящие в тканях почек, а также провести мониторинг самочувствия организма при лечении.

Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов. На выявление провоцирующего препарата может указать ускоренное размножение иммунных клеток, которое возникает как реакция на ее введение в образец взятой крови пациента.

Биопсия или гистологическое изучение образца кожи пациента с синдромом Лайелла может обнаружить полную гибель клеток поверхности эпидермиса. В глубоких слоях могут наблюдаться образования крупных пузырей, отеки и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в районе кожных сосудов.

Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

  • пузырчатка;
  • синдром Стивена-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • контактный дерматит;
  • буллезный эпидермолиз;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Симптомы

Синдром Лайелла в первую очередь проявляется в виде повышения температуры до 39-40 градусов, причем без видимой на то причины. Затем начинают появляться высыпания буквально по всему телу. Они представляют собой прыщи красноватого оттенка, которые со временем увеличиваются в размерах и отекают.

Приблизительно через двое суток высыпания у пациента замещаются пузырями, которые могут иметь довольно внушительные размеры. Кожа над ними очень легко рвется. Именно на этом этапе и диагностируется синдром Лайелла. Симптомы в целом похожи на признаки ожогов II степени.

Важно отметить, что такого рода пузыри также могут возникать и на слизистых оболочках. Как правило, задействованы гортань, мочевой пузырь, желудок и бронхи. При диагностическом исследовании данных пузырей оказывается, что их содержимое абсолютно стерильно. Это значит, что в их формировании не виноваты ни бактерии, ни какие-либо микробы.

Специалисты отмечают тяжелейшее токсическое поражение всех органов, от которого чаще всего и наступает смерть. Вот так последовательно развивается синдром Лайелла. Симптомы в каждом конкретном случае могут несколько варьироваться, однако преимущественно они имеют сходную природу.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Причины синдрома Лайелла

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Симптоматика

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

  • Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
  • Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
  • Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
  • Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

  • боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
  • обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
  • начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

  • молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
  • острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
  • благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

  • обезвоживание;
  • присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Диагностика

При появлении первичных внешних клинических признаков необходимо без промедлений обратиться за квалифицированной помощью. Только врач может подтвердить синдром Лайелла. Лечение назначается исключительно после полного диагностического обследования. Оно подразумевает визуальный осмотр, сбор анамнеза. Последний необходим для того, чтобы у врача было полное представление об имеющихся аллергических реакциях, возможной лекарственной непереносимости.

Что касается визуального осмотра, то в данном случае специалист обращает внимание на цвет кожного покрова, количество высыпаний и пузырей, наличие припухлостей.

Диагностика также подразумевает общий и биохимический анализы крови. Так, повышенное содержание лейкоцитов свидетельствует о наличии в организме воспалительного процесса, уменьшение количества белка и высокий уровень билирубина говорят о нарушениях функции печени.

Кроме того, на приеме врач измеряет артериальное давление (его снижение свидетельствует об ухудшении состояния пациента), назначает электрокардиограмму. При необходимости может потребоваться дополнительная консультация дерматолога. Крайне важно своевременно провести дифференциальную диагностику, чтобы окончательно подтвердить синдром Лайелла. Синдром Стивенса-Джонсона, к примеру, имеет множество общих признаков с этим недугом (повышение температуры до 40 градусов, поражение кожных покровов и т. д.).

Только после полного обследования пациента врач может назначить грамотное лечение.

Причины возникновения синдрома Лайелла

К причинам появления синдрома Лайелла в первую очередь относят специфическую реакцию организма на различные лекарственные препараты. Такими медикаментами являются: некоторые антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные препараты, тетрациклины, пенициллины, противотуберкулезные средства, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и обезболивающим действием. Есть данные о том, что синдром Лайелла могут вызывать различные БАДы, витамины, противостолбнячная сыворотка, контрастные вещества, используемые для рентгенографии и прочие. Также развитие патологии было отмечено на фоне инфекционных заболеваний, спровоцированных сальмонеллой, вирусами гепатитов, герпеса, гриппа, возбудителями туберкулеза, бруцеллеза и других. Возникновение синдрома, обусловленного золотистым стафилококком, констатируется, как правило, у детей и имеет очень тяжелое течение. Особенно опасен данный вариант синдрома Лайелла у новорожденных, так как может произойти крайне быстрое нарастание симптомов интоксикации и развитие сепсиса. При этом вероятность благоприятного прогноза при своевременно начатом лечении у малышей намного выше, чем у взрослых.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Синдром Лайелла (острый, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся аллергической природой. Это заболевание характеризуется острым нарушением самочувствия пациента, токсическим поражением почек и возможно других внутренних органов и систем органов.

  • Причины синдрома Лайелла
  • Механизм развития синдрома Лайелла
  • Симптомы синдрома Лайелла
  • Диагностика синдрома Лайелла
  • Лечение синдрома Лайелла
  • Прогноз при синдроме Лайелла

В случае присоединения инфекции данное заболевание может привести к летальному исходу. Если говорить о диагностике заболевания, то она подразумевает обследование пациента, мониторинг коагулограммы, проведение клинических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла — это проведение своевременных мероприятий, а также методов экстракорпоральной чистки крови, проведение инфузионной терапии, применение значительных доз преднизолона, практика антибиотикотерапии, коррекция водно-солевых отклонений.

Синдром Лайелла относят к буллезным дерматитам. Название заболевание получило от имени врача Лайелла, описавшего синдром в 1956 году. Тогда он описал болезнь как тяжелую форму токсикодермии. Клиника синдрома очень похожа на ожог кожи второй степени, из-за чего заболевание часто путают с ожоговым кожным синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка. Последнее так называется из-за наличия кожных пузырей, которые похожи на частицы пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается только в 0,5% случаев аллергических заболеваний. Как и анафилактический шок, синдром Лайелла считается тяжелой аллергической реакцией. Очень часто синдром Лайелла встречается у молодых людей, а также у детей. Симптомы недуга проявляются спустя пару часов или на протяжении недели после применения медикамента. Смертность синдрома Лайелла равняется где-то 30-50%.

Профилактика

Лица, имеющие предрасположенность к аллергической реакции, не должны заниматься
самолечением, в частности это касается приема антибактериальных препаратов. Перед лечением того или иного заболевания очень важно провести пробу на чувствительность к медикаментам. Делать это рекомендуется в стационарных условиях и под контролем врача.

Также важно исключить контакт с раздражителями извне (химическими веществами, табачным дымом и т. д.). Все дело в том, что у людей, склонных к аллергическим реакциям, они могут лишь усугубить клиническую картину.

Немного истории

Лайелл Уотсон впервые описал данный синдром в далеком 1957 году. На этом он не прекратил его активное изучение. Позднее, в 1967 году, Уотсон максимально детально описал более 100 случаев данной патологии.

Уже в то время были выделены четыре основные группы поражения организма. Первая включает в себя аллергические реакции на какой-либо инфекционный процесс, возникающий преимущественно у маленьких пациентов. Вторая группа объясняет развитие синдрома с точки зрения применения некоторых групп лекарственных препаратов. К третьей группе относится патология с неустановленной причиной развития, а к четвертой — с комбинированными факторами (использование медикаментов + инфекция). В настоящее время существуют и иные классификации, однако принципиально они практически не отличаются.

Синдром Лайелла: симптомы, лечение, фото

Заболевания аллергической природы, как известно, могут оказывать совершенно различное воздействие на организм человека. Некоторые проявляются исключительно внешними симптомами, а другие влекут за собой весьма неприятные осложнения. Именно о последних речь и пойдет в данной статье.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Осложнения

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых. Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки. Перевязывают обычно под наркозом.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Лайелла, симптомы

Реакция организма на чужеродное вещество при синдроме Лайелла развивается достаточно быстро, в течение нескольких дней. Отмечается резкий подъем температуры до высоких цифр, затем появляются высыпания, которые покрывают все тело. Спустя всего несколько дней на коже образуются пузыри, напоминающие клиническую картину после обширного ожога. Эпидермис местами отслаивается, на туловище появляются многочисленные кровоизлияния.

Кроме кожных покровов, при синдроме Лайелла повреждаются также слизистые оболочки. При этом не только наружные – губы, конъюнктивы глаз, половые органы, но и оболочки внутренних органов. Высыпания на слизистых приводят к развитию воспалительных процессов в местах поражения.

Явления интоксикации при синдроме Лайелла нарастают стремительно. На фоне высокой температуры быстро наступает обезвоживание организма, которое характеризуется слабостью, сонливостью, нарушением ориентации. Кровь сгущается, что ведет к затруднению ее движения по сосудам и нарушению работы внутренних органов, в первую очередь – сердца, почек, печени.

Общая информация

Синдром (или болезнь) Лайелла — это довольно серьезный недуг, который причисляется к патологиям аллергического характера замедленного действия. Важно отметить, что в данном случае поражение организма связано не только с последовательным развитием самой аллергии, но также с выделением большого количества токсических веществ, которые возникают непосредственно в ходе самого воспалительного процесса.

В медицинской литературе сегодня можно встретить несколько названий данной патологии: токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла.

При этом недуге наблюдается нарушение естественного процесса усвоения белков и последующее выведение продуктов метаболизма. Как следствие, в организме постоянно накапливаются токсины. Все это влечет за собой нарушения в гомеостазе. По словам специалистов, такие изменения очень трудно приостановить и обеспечить нормальное функционирование всего организма. Состояние пациента, как правило, стремительными темпами ухудшается. Согласно имеющимся статистическим данным, каждый третий больной умирает.

Общие сведения

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Синдром Лайелла, лечение

Появление первых же признаков синдрома Лайелла требует немедленной госпитализации больного. При данном заболевании своевременность оказания медицинской помощи играет исключительно важную роль для сохранения жизни пациента. Лечебные мероприятия направлены, в первую очередь, на борьбу с интоксикацией. Кроме того, необходимо нормализовать водно-солевой баланс, кровоснабжение и функционирование жизненно важных внутренних органов.

При синдроме Лайелла лечение обязательно включает в себя местное воздействие на пораженную кожу. В этих целях применяются специальные лекарственные средства в виде аэрозолей, которые способствуют заживлению кожных дефектов. Для слизистой рта используют также полоскания или орошения отварами лекарственных трав. Очень большое значение имеет уход за пациентами с синдромом Лайелла. Он осуществляется по принципу ведения ожоговых больных. Для них требуются только стерильные перевязочные материалы и белье, в палате, оборудованной бактерицидными лампами, должна поддерживаться определенная температура.

При очень тяжелом течении синдрома Лайелла лечению заболевания способствует использование плазмафереза. Данная процедура имеет два направления воздействия на организм. Первое – выведение из него токсических веществ, а второе – нормализация деятельности иммунной системы, что, в совокупности, способствует выздоровлению.

Непредсказуемость реакции организма на воздействие каких-либо веществ во многом затрудняет профилактику аллергических заболеваний. Однако, учитывая серьезность последствий многих из них, например таких, как синдром Лайелла, необходимо ответственно относиться к своему здоровью. При возникновении аллергической реакции не следует заниматься самолечением, так как это может привести к самым негативным последствиям.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается. Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру. Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией. Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень). При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма. Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла – начало заболевания

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

  • эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
  • буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
  • десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Проявление на слизистых

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Причины синдрома Лайелла

Ведущую роль в развитии синдрома отводят лекарственным препаратам, среди которых первое место занимают сульфаниламидные препараты, затем антибиотики (40%) — пенициллины, тетрациклины, эритромицин и др.; антисудорожные средства (11%) — фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др.; противовоспалительные препараты (5–10%) — бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики; противотуберкулезные средства — изониазид. Однако возникновение синдрома Лайелла возможно и в результате других групп препаратов — витаминов, пирогенала, рентгеноконтрастных средств, противостолбнячной сыворотки и пр.

Сроки развития ТЭН от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, как правило, колеблются от нескольких часов (даже 1 ч) до 6–7 сут, а иногда и позже. Большое значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии, обусловленная генетическим дефектом детоксикационной системы лекарственных метаболитов, в результате чего лекарственные метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход иммунный ответ, ведущий к иммуноаллергической реакции. При этом предполагают развитие реакции типа трансплантат против хозяина. Обнаружена также частая ассоциация синдрома Лайелла с антигенами HLA–А2, А29, В12, Dr7. В анамнезе у больных наблюдаются различные аллергические реакции на медикаменты.

Предполагают, что в основе патогенеза ТЭН лежит гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана–Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации. Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоординацией протеолиза и накоплением в жидкостных средах организма среднемолекулярных уремических и других белков на фоне снижения функции естественных детоксинирующих систем организма. К этому присоединяются нарушения водно‑солевого баланса. Нарастание этого статуса приводит к летальному исходу и потому требует экстренной терапии. Летальный исход наступает в 25–75% случаев синдрома Лайелла.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента. Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно. Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий. Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп. Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла – обостренная аллергическая реакция, основными симптомами которой называют отслаивающуюся кожу, пузыри на её поверхности. Симптомы появляются из-за большого количества вещества, которое организм распознаёт как чужеродное. Достаточное количество нельзя найти ни в пыльце, ни в шерсти, с которых часто начинается обычная аллергия. В 80% случаях болезнь возникает из-за введения медикаментов.

Заболевание очень редкое: только 0,8 случаев на 1 000 000 в год. У детей риск заболеть ещё меньше: в отличие от препаратов для взрослых, все лекарства для малышей построены на щадящих условиях, в них нет аллергенов. Но тем не менее родитель может дать ребёнку слишком много препарата, нарушить инструкцию к применению, из-за чего тот заболеет.

Причины

Сегодня ученые всего мира продолжают активно изучать синдром Лайелла. Причины такого патологического состояния чаще всего кроются в применении некоторых групп лекарственных препаратов теми людьми, которые имеют предрасположенность к развитию аллергических реакций. В качестве потенциально опасных медикаментов первое место занимают антибиотики. Это такие препараты, как «Бисептол», «Сульфален», «Стрептоцид». Они, как правило, используются для лечения заболеваний ЖКТ, мочевыводящих путей и дыхательной системы. Затем по убывающей можно назвать следующие препараты:

  • противосудорожные («Фенобарбитал», «Карбамазепин», «Фенитоин»);
  • противовоспалительные («Аспирин», «Амидопирин», «Бутадион»);
  • некоторые витамины;
  • контрастные средства, использующиеся при рентгенографии;
  • различного рода БАДы.

Кроме того, специалисты полагают, что синдром Лайелла может развиваться в предрасположенном к инфекционным процессам организме.

В науке зафиксированы и такие случаи, когда причины формирования патологии остались неустановленными, то есть не было ни инфекции, не использовались какие-либо медикаментозные препараты, однако синдром все же медленно развивался.

Народная терапия

Для такой патологии, как синдром Лайелла, лечение посредством рецептов нетрадиционной медицины недопустимо. Для облегчения общего состояния можно применять полоскания горла отварами ромашки или шалфея. Чтобы кожа меньше трескалась в местах поражения, рекомендуется обрабатывать эти участки белком яйца или витамином А, если на него ранее не было аллергии.

Лечение

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

  • Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
  • Проводится очищение крови от вредных веществ.
  • Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
  • Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Симптомы синдрома Лайелла

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Прогноз и профилактика

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

Первая помощь

При обнаружении симптомов необходимо:

  1. Прекратить принятия лекарств, вещества в которых могут быть аллергенами;
  2. Оставшиеся в организме элементы вывести с помощью клизм, мочегонных и слабительных препаратов;
  3. Госпитализировать ребёнка. Скорее всего, маленького пациента проведут как ожогового (состояние кожи похоже на ожоги второй-третьей степени).

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Возможные осложнения

Очень важно как можно раньше начать лечение. В этом случае велика вероятность избежать летального исхода. К числу самых распространенных осложнений относятся следующие:

Заключение

В заключение следует отметить, что данный синдром представляет собой весьма серьезную патологию. Здесь не обойтись без квалифицированного лечения. Своевременная терапия позволяет несколько уменьшить проявление клинических признаков при таком недуге, как синдром Лайелла. Фото пациентов вы можете видеть в данной статье.

Сегодня ученые всего мира продолжают активное изучение данной патологии, проводятся эксперименты, цель которых состоит в поиске универсального лекарства.

Прогноз при синдроме Лайелла

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальных исходов составляет 25-30%, в тяжелых случаях может эти цифры могут достигать 65-70%.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Синдром Лайелла у новорожденных

Дети, только что появившиеся на свет, сталкиваются с множеством патогенных факторов окружающей среды. Это может провоцировать развитие у них различных заболеваний. Однако иммунитет, полученный от матери, предохраняет малышей, поэтому столь тяжелое аллергическое заболевание, каковым является синдром Лайелла, у новорожденных встречается очень редко.

Следует отметить, что эпидермальный некролиз у взрослых развивается после приема лекарственных препаратов, иногда – после переливания крови и ее составляющей – плазмы. Для детей же раннего возраста более характерным является развитие синдрома Лайелла на фоне стафилококковой инфекции. При этом важную роль в возникновении заболевания играет наличие наследственно обусловленной аллергической готовности.

В связи с ранним возрастом детей, эпидермальный некролиз имеет у них очень тяжелое течение и отличается острым началом. При синдроме Лайелла у новорожденных быстро нарастают симптомы интоксикации. Поражение практически всей поверхности кожи может способствовать развитию сепсиса. Однако процент выздоровления у маленьких детей, при своевременно начатом лечении, значительно выше, чем у взрослых.

Патогенез

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Синдром Лайелла, причины

Важную роль в развитии любых аллергических заболеваний, в том числе и синдрома Лайелла, играют лекарственные препараты. Считается, что специфическую реакцию организма вызывают, в первую очередь, антибактериальные средства. Однако аллергия может быть спровоцирована любым из медицинских препаратов. Возникает она, как правило, при повышенной чувствительности человека к веществам, которые на него воздействуют.

Синдром Лайелла, или эпидермальный некролиз, отличается от других заболеваний аллергического генеза. Для большинства из них характерна реакция организма непосредственно на введенное в него вещество. При данном же синдроме имеет место соединение аллергена с белками, находящимися в клетках эпидермиса, что делает верхний слой кожи «чужеродным» для организма и приводит к его отторжению. Именно с этим связана сильнейшая иммунная реакция человека даже на, казалось бы, вполне безобидный препарат.

В результате заболевания происходит быстрый распад белков, продукты которого накапливаются в организме и оказывают на него токсическое воздействие. Синдром Лайелла имеет высокий процент летальности, который обусловлен стремительностью и тяжестью поражения организма.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш Айболит